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Neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión

(Neuropatía tomacular)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisión completa oct. 2019
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La neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión es un trastorno hereditario en el cual los nervios se vuelven cada vez más sensibles a la presión, a los traumatismos y al uso.

  • En este trastorno, los nervios se dañan fácilmente a causa de una ligera presión o un traumatismo leve o bien por su uso repetido.

  • Se produce entumecimiento, hormigueo y debilidad en la zona afectada.

  • La electromiografía y las pruebas genéticas ayudan a confirmar el diagnóstico.

  • Las personas afectadas deben evitar o modificar las actividades que causan síntomas; puede ser beneficioso el uso de férulas de muñeca y de almohadillas de codo, ya que reducen la presión sobre los nervios afectados.

En esta neuropatía hereditaria, los nervios periféricos son propensos a dañarse como consecuencia de una presión o un traumatismo relativamente leves, o por su uso repetido.

Habitualmente, esta neuropatía comienza durante la adolescencia o al principio de la edad adulta, aunque puede iniciarse a cualquier edad. Esto afecta a ambos sexos por igual.

La neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión se suele heredar como rasgo autosómico dominante (no ligado al sexo). Es decir, solo se requiere un gen de uno de los padres para que se desarrolle la enfermedad.

En esta neuropatía, los nervios pierden su vaina de mielina (lo que se denomina desmielinización) y no envían los impulsos nerviosos normalmente. (Las vainas de mielina funcionan como el aislante alrededor de los cables eléctricos, permitiendo que los impulsos nerviosos viajen rápidamente).

Síntomas

La neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión afecta habitualmente los nervios que discurren cerca de la superficie corporal cercana a un hueso. Por ejemplo, pueden verse afectados los nervios siguientes:

Periódicamente se produce entumecimiento, sensaciones anormales (como un hormigueo) o debilidad en la zona afectada. Por ejemplo, la parálisis del nervio peroneo debilita los músculos que elevan el pie. Como resultado, la persona afectada no puede flexionar el pie hacia arriba (una afección llamada pie caído) y puede arrastrar la parte frontal del pie por el suelo mientras camina.

Los síntomas varían desde imperceptibles y leves hasta graves e incapacitantes. Los episodios pueden durar desde algunos minutos hasta meses. Pueden repetirse, afectando a veces diferentes nervios.

Después de un episodio, cerca de la mitad de los afectados se recuperan por completo, y la mayor de los sujetos restantes tienen síntomas leves.

Diagnóstico

  • Electromiografía

  • Prueba genética

Los médicos pueden tener dificultades para diagnosticar la neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión porque los síntomas aparecen y desaparecen. La electromiografìa y las pruebas genéticas establecen el diagnóstico.

En raras ocasiones se requiere una biopsia de nervio.

Tratamiento

  • Evitar las actividades que causan síntomas

  • Férulas de muñeca y almohadillas para el codo

Las actividades que provocan los síntomas deben evitarse o modificarse.

Los dispositivos de soporte, como las férulas para las muñecas y las coderas, reducen la presión, evitan una nueva lesión y permiten que el nervio se repare por sí mismo con el tiempo.

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