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Síndrome de Guillain-Barré

(Síndrome de Guillain-Barré; polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; polineuritis idiopática aguda)

Por

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Última revisión completa oct. 2019
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Datos clave
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El síndrome de Guillain-Barré es una forma de polineuropatía que causa debilidad muscular, la cual suele empeorar durante unos días o semanas y desaparece lentamente por sí sola. Con tratamiento, las personas pueden mejorar más rápido.

  • Se cree que el síndrome de Guillain-Barré tiene su origen en una reacción autoinmunitaria.

  • Habitualmente la debilidad comienza en ambas piernas y progresa hacia arriba por el cuerpo.

  • La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa ayudan a confirmar el diagnóstico.

  • L as personas con síndrome de Guillain-Barré son hospitalizadas de inmediato porque los síntomas pueden empeorar con rapidez.

  • El concentrado de inmunoglobulinas por vía intravenosa o la plasmaféresis aceleran la recuperación.

El síndrome de Guillain-Barré afecta muchos nervios periféricos del organismo (polineuropatía).

Se cree que la causa del síndrome de Guillain-Barré es una reacción autoinmunitaria. El sistema inmunológico del organismo ataca a uno de los elementos siguientes o a ambos:

  • La vaina de mielina, que rodea muchos nervios y permite que los impulsos nerviosos viajen rápido

  • La parte del nervio que envía mensajes (llamada axón)

En aproximadamente dos tercios de las personas con síndrome de Guillain-Barré, los síntomas comienzan alrededor de 5 días a 3 semanas después de una infección leve (como una infección por Campylobacter, una mononucleosis u otra infección viral), una intervención quirúrgica o una vacunación.

Aislamiento de una fibra nerviosa

La mayoría de las fibras nerviosas situadas dentro y fuera del cerebro están envueltas por varias capas de tejido compuesto por una grasa (lipoproteína) denominada mielina. Estas capas forman la vaina de mielina. De forma semejante al aislamiento alrededor de un cable eléctrico, la vaina de mielina permite la conducción de los impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa rápidamente.

Cuando la vaina de mielina está lesionada, los nervios no conducen los impulsos eléctricos con normalidad.

Aislamiento de una fibra nerviosa

La debilidad causada por el síndrome de Guillain-Barré suele empeorar en 3 o 4 semanas, después se mantiene estable o desaparece. Si empeora durante más de 8 semanas, se considera polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y no síndrome de Guillain-Barré.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Guillain-Barré suelen comenzar en ambas piernas y luego avanzan hacia arriba hasta los brazos; en ocasiones comienzan en los brazos o la cabeza y progresan hacia abajo.

Los síntomas incluyen debilidad y sensación de hormigueo o pérdida de sensibilidad. La debilidad es más destacable que la sensibilidad anormal. Los reflejos disminuyen o están ausentes. En el 90% de las personas que sufren síndrome de Guillain-Barré, la debilidad es más grave 3 a 4 semanas después del inicio de los síntomas. En el 5 al 10%, los músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que es necesaria la ventilación artificial.

Cuando el trastorno es grave, los músculos faciales y de deglución se debilitan en más de la mitad de las personas afectadas. Cuando estos músculos son débiles, el sujeto se puede ahogar cuando está comiendo o sufrir deshidratación y desnutrición.

Si el trastorno es muy grave, pueden alterarse las funciones internas controladas por el sistema nervioso autónomo. Por ejemplo, la presión arterial fluctúa ampliamente, el ritmo cardíaco se vuelve anómalo y pueden aparecer retención de orina y estreñimiento intenso.

En una variante del trastorno denominada síndrome de Miller-Fisher solo aparecen unos pocos síntomas: los movimientos de los ojos se paralizan, la marcha se hace inestable y se pierden los reflejos normales.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Electromiografía y estudios de conducción nerviosa, resonancia magnética nuclear, análisis de sangre y punción lumbar.

Los médicos suelen diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré basándose en el patrón de síntomas. Sin embargo, se realizan pruebas para confirmar el diagnóstico. Si los médicos sospechan síndrome de Guillain-Barré, la persona es hospitalizada a fin de que se le realicen las pruebas, ya que el síndrome empeora rápidamente y afecta los músculos involucrados en la respiración. La respiración se evalúa con frecuencia.

Las pruebas pueden incluir las siguientes:

Estas pruebas ayudan a los médicos a descartar otras causas posibles de debilidad grave, que puede asemejarse al síndrome de Guillain-Barré. Por ejemplo, la RM puede ayudar a excluir una lesión de la médula espinal debido a la compresión (por ejemplo, por un tumor o un abscesos) y la mielitis transversa (inflamación de la médula).

Una combinación de niveles elevados de proteínas y pocos o ningún leucocito en el líquido cefalorraquídeo, junto con resultados característicos en la electromiografía, sugieren firmemente un síndrome Guillain-Barré.

Pronóstico

El daño deja de progresar en unas 8 semanas. Sin tratamiento, la mayoría de las personas con síndrome de Guillain-Barré mejoran lentamente en el transcurso de varios meses. Sin embargo, con el tratamiento precoz la mejoría es rápida, en días o semanas.

Alrededor del 30% de los adultos e incluso un mayor porcentaje de los niños con la enfermedad presentan debilidad residual 3 años después del inicio del síndrome. En promedio, menos del 2% de las personas mueren.

Tras una mejora inicial, entre el 3 y el 10% de las personas afectadas por síndrome de Guillain-Barré desarrollan polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

Tratamiento

  • Hospitalización y tratamiento de apoyo

  • En caso de ser necesario, se utiliza ventilación para ayudar al paciente a respirar

  • Inmunoglobulina o plasmaféresis

El síndrome de Guillain-Barré puede empeorar de forma rápida y es una urgencia médica. Las personas que desarrollan este síndrome deben ser hospitalizadas de inmediato. Cuanto antes se inicie el tratamiento adecuado mayor es la posibilidad de que se produzca un buen desenlace. Si los síntomas sugieren claramente el síndrome de Guillain-Barré, el tratamiento se suele iniciar sin esperar a los resultados de la prueba.

Tratamiento sintomático

En el hospital se controla a la persona exhaustivamente, de modo que pueda conectarse a un ventilador artificial si es necesario.

Los sujetos con músculos faciales y del cuello débiles pueden necesitar ser alimentados a través de un catéter insertado en una vena (alimentación intravenosa) o por medio de un tubo que se coloca directamente en el estómago o el intestino delgado a través de una pequeña incisión en el abdomen (lo que se denomina sonda de PEG). Se pueden administrar líquidos por vía intravenosa.

La incapacidad de moverse como consecuencia de la debilidad muscular puede causar muchos problemas, tales como úlceras de decúbito (úlceras por presión) y músculos rígidos y acortados de forma permanente (contracturas). Por lo tanto, el personal de enfermería toma precauciones para prevenir las úlceras y las lesiones por presión, con colchones blandos y cambiando de postura cada 2 horas a las personas con debilidad intensa.

Se inicia la fisioterapia para ayudar a prevenir contracturas y preservar la función articular y muscular y la capacidad de andar. La terapia con calor se puede utilizar para conseguir que la fisioterapia sea más cómoda. La fisioterapia puede comenzar con el movimiento de las extremidades de la persona afectada por parte del terapeuta (ejercicio pasivo). A medida que la debilidad disminuye, la persona afectada debe mover por sí misma las extremidades (ejercicio activo).

Inmunoglobulina o plasmaféresis

El tratamiento de elección del síndrome de Guillain-Barré consiste en la administración temprana por vía intravenosa durante 5 días de un concentrado de inmunoglobulinas (una disolución que contiene muchos anticuerpos distintos procedentes de un grupo de donantes).

Si el concentrado de inmunoglobulinas no es eficaz, la plasmaféresis (filtración de sustancias tóxicas, incluyendo anticuerpos contra la vaina de mielina, de la sangre) puede ser útil.

Estos tratamientos son relativamente seguros, acortan la estancia hospitalaria, aceleran la recuperación y reducen el riesgo de muerte y de invalidez permanente.

Debido a que la plasmaféresis elimina la inmunoglobulina de la sangre, no se utiliza al mismo tiempo que la inmunoglobulina. Se retrasa por lo menos 2 a 3 días después de recibir el fármaco.

Otros tratamientos

Los corticoesteroides no son beneficiosos y pueden empeorar el síndrome de Guillain-Barré.

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