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Transposición congénitamente corregida de las grandes arterias

Por

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Modificación/revisión completa abr. 2023
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En la transposición de los grandes vasos corregida congénitamente, las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar se invierten, sin embargo las cavidades cardíacas inferiores (los ventrículos) también se invierten, "corrigiendo" la circulación de tal forma que la sangre venosa pobre en oxígeno ingrese a los pulmones y se oxigene, por lo tanto la sangre sale al cuerpo como debería. Sin embargo, la circulación no es eficaz porque se requiere al ventrículo derecho, que está diseñado para bombear la sangre a la circulación de baja presión a través de los pulmones, bombear la sangre a la circulación de presión mucho más elevada hacia el resto del organismo.

  • Los lactantes con transposición de las grandes arterias corregida congénitamente presentan muchos síntomas diferentes porque se producen muchas anomalías cardíacas adicionales junto con las cavidades cardíacas intercambiadas.

  • Es probable que aparezcan problemas crónicos debidos al debilitamiento del músculo cardíaco en la edad adulta debido a que el ventrículo derecho suministra sangre al cuerpo.

  • El diagnóstico se basa en los hallazgos de la exploración clínica, la electrocardiografía (ECG), las imágenes torácicas y el cateterismo cardíaco.

  • El tratamiento consiste en medicamentos para controlar los síntomas, cirugía para corregir los defectos y marcapasos o desfibriladores automáticos implantables si la anomalía causa un ritmo cardíaco anormal (arritmia).

Síntomas

Estas anomalías dan lugar a una amplia gama de síntomas. Puede aparecer un ritmo cardíaco anormalmente lento debido al bloqueo cardíaco Introducción al bloqueo cardíaco El bloqueo cardíaco (bloqueo auriculoventricular) es un retraso en la conducción de la corriente eléctrica que atraviesa el sistema de conducción del corazón, incluyendo el nódulo auriculoventricular... obtenga más información . En el bloqueo cardíaco, las señales eléctricas que controlan los latidos del corazón están parcial o completamente bloqueadas entre las cavidades cardíacas superior e inferior. Los bloqueos cardíacos se tratan con un marcapasos. Además de los síntomas causados por cualquiera de las anomalías asociadas, es probable que todas las personas con transposición corregida congénitamente desarrollen síntomas secundarios debido a que la circulación hacia el resto del organismo se apoya sobre el ventrículo derecho.

Los lactantes pueden presentar un soplo cardíaco debido a una estenosis pulmonar o un defecto del tabique ventricular. Si la estenosis es grave y existe un defecto septal ventricular, la piel y los labios pueden aparecer azulados (cianosis) porque no llega suficiente oxígeno a los tejidos. Si existe un defecto septal ventricular grande, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca, como dificultad respiratoria y mala alimentación. Los síntomas pueden aparecer gradualmente durante la infancia y la adolescencia, dependiendo de la gravedad de los defectos.

Diagnóstico

  • Exploración cardíaca con estetoscopio

  • Electrocardiografía (ECG) y radiografía de tórax

  • Ecocardiografía (ecografía del corazón)

  • Resonancia magnética nuclear (RMN) y tomografía computarizada (TC)

  • Cateterismo cardíaco

Los médicos pueden diagnosticar anomalías del corazón escuchando el tórax con un estetoscopio. Los médicos pueden escuchar un soplo cardíaco o sonidos cardíacos más fuertes en el lado derecho del tórax que en el izquierdo. Posteriormente, suelen indicar una electrocardiografía y estudios de imágenes.

Tratamiento

  • Medicación

  • Cirugía

  • Marcapasos o desfibrilador cardioversor implantable

Se puede necesitar medicación si se desarrolla insuficiencia cardíaca.

El tratamiento quirúrgico suele ser necesario para los defectos ventriculares o la regurgitación tricuspídea.

Si la transposición congénita causa ritmos cardíacos anormales (arritmias) se pueden necesitar marcapasos o desfibriladores automáticos implantables.

Más información

Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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