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Enfermedades de las cadenas pesadas

Por

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Última revisión completa sep. 2019
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Las enfermedades de las cadenas pesadas son cánceres de células plasmáticas en las cuales un clon de estas células produce una gran cantidad de fragmentos de anticuerpos anormales llamados cadenas pesadas.

Las células plasmáticas se desarrollan a partir de las células B (linfocitos B Linfocitos B (células B) Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Linfocitos B (células B) ), un tipo de glóbulo blanco (leucocito) que normalmente produce anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos (inmunoglobulinas). Los anticuerpos son proteínas que ayudan al organismo a combatir infecciones. Si una única célula plasmática Linfocitos B (células B) Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Linfocitos B (células B) se multiplica en exceso, el grupo resultante de células genéticamente idénticas (denominado clon) produce una gran cantidad de un único tipo de anticuerpo Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos . Este anticuerpo está compuesto por un solo clon, por tanto se llama anticuerpo monoclonal y también se conoce como proteína M. Las personas con una gran cantidad de proteína M a menudo presentan concentraciones reducidas de otros anticuerpos. En algunos casos, el anticuerpo producido es incompleto, compuesto solo por cadenas ligeras o por cadenas pesadas (los anticuerpos funcionales normalmente se componen de dos pares de cadenas diferentes, llamadas cadenas ligeras y cadenas pesadas).

Existen 5 clases de anticuerpos: IgM, IgG, IgA, IgE e IgD. Cada clase posee su propio tipo de cadena pesada.

Las enfermedades de las cadenas pesadas se clasifican según el tipo de cadena pesada producida:

  • Alfa (de IgA)

  • Gamma (de IgG)

  • Mu (de IgM)

Enfermedad de la cadena pesada alfa

La enfermedad de la cadena pesada alfa (enfermedad de la cadena pesada IgA) afecta sobre todo a adultos jóvenes con antepasados de Oriente Medio o mediterráneos. La infiltración de las paredes del tracto intestinal por las células plasmáticas cancerosas a menudo impide la absorción adecuada de los nutrientes de los alimentos (malabsorción Introducción a la malabsorción El síndrome de malabsorción (absorción deficiente) hace referencia a varios trastornos en los cuales los nutrientes de los alimentos no se absorben adecuadamente en el intestino delgado. Algunos... obtenga más información ), lo que da como resultado diarrea intensa y pérdida de peso. Una forma muy poco frecuente afecta a las vías respiratorias.

Los médicos hacen análisis de sangre cuando sospechan la presencia de la enfermedad de la cadena pesada alfa. Dichas pruebas son la electroforesis de proteínas en suero, la medición de las inmunoglobulinas y la inmunoelectroforesis. La electroforesis de proteínas séricas (SPEP) es una prueba que mide proteínas específicas en el plasma Plasma Los principales componentes de la sangre son Plasma Glóbulos rojos (eritrocitos) Glóbulos blancos (leucocitos) Plaquetas (trombocitos) obtenga más información Plasma para ayudar a identificar algunas enfermedades. La inmunoelectroforesis es una versión más especializada de esta prueba, en la que las proteínas se separan e identifican en base a las reacciones inmunológicas detectables que producen. Igualmente puede ser necesario realizar análisis de orina.

La enfermedad de la cadena pesada alfa progresa rápidamente, y algunas de las personas afectadas mueren al cabo de 1 o 2 años. En otras personas, el tratamiento con ciclofosfamida, prednisona (un corticoesteroide) y antibióticos puede retrasar la progresión de la enfermedad o llevar a su remisión.

Enfermedad de las cadenas pesadas gamma

La enfermedad de la cadena pesada gamma (enfermedad de la cadena pesada IgG) afecta sobre todo a hombres de edad avanzada. Algunas personas no presentan síntomas. Algunas personas también sufren otras enfermedades del sistema inmunitario, como la artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información Artritis reumatoide , el síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad reumática autoinmunitaria común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas. Los glóbulos blancos (leucocitos)... obtenga más información Síndrome de Sjögren o el lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico (LES) El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico (LES) (lupus). La infiltración de la médula ósea por las células plasmáticas cancerosas provoca que otras personas presenten síntomas de infecciones recurrentes, como fiebre y escalofríos asociados a una disminución en el número de glóbulos blancos (leucocitos), y fatiga y debilidad asociados a anemia Introducción a la anemia La anemia es una enfermedad en la que el número de glóbulos rojos (eritrocitos) es bajo. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, una proteína que les permite transportar oxígeno desde los... obtenga más información grave. Las células plasmáticas cancerosas también hacen que el hígado y el bazo aumenten de tamaño.

Se requieren análisis de sangre y de orina para llegar al diagnóstico.

Las personas con síntomas pueden responder a fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), corticoesteroides y radioterapia. Pero la enfermedad de la cadena pesada gamma suele progresar rápidamente, y cerca de la mitad de las personas afectadas mueren al cabo de 1 año.

Enfermedad de la cadena pesada mu

La enfermedad de la cadena pesada mu (enfermedad de la cadena pesada IgM), la más rara de las tres enfermedades de cadena pesada, afecta con más frecuencia a las personas mayores de 50 años. Puede causar un aumento de tamaño del hígado y del bazo, así como también de los ganglios linfáticos en el abdomen. También se pueden producir fracturas.

Suele ser necesario realizar un examen de la médula ósea para determinar el diagnóstico.

El tratamiento suele incluir fármacos antineoplásicos y corticoesteroides. El tiempo de supervivencia y la respuesta al tratamiento son muy variables.

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