Los síntomas están relacionados con el lugar del cuerpo donde se forman coágulos de sangre.
El diagnóstico se basa en los síntomas de la persona afectada y en los resultados de sus análisis de sangre.
El tratamiento del síndrome urémico hemolítico consiste en el apoyo de las funciones corporales clave y, a veces, en hemodiálisis; en algunos casos el fármaco eculizumab puede ser beneficioso.
(Véase también Introducción a los trastornos de las plaquetas Introducción a los trastornos de las plaquetas Las plaquetas (en ocasiones denominadas trombocitos) son fragmentos de células producidas en la médula ósea que circulan por el torrente sanguíneo y ayudan a la coagulación de la sangre. La... obtenga más información e Introducción a la trombocitopenia Introducción a la trombocitopenia La trombocitopenia es un número bajo de plaquetas (trombocitos) en la sangre y tiene como consecuencia un aumento del riesgo de sangrado. Aparece cuando la médula ósea produce una escasa cantidad... obtenga más información
.)
El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno muy poco frecuente en el cual se forma de repente una gran cantidad de pequeños coágulos de sangre (trombos) en todo el cuerpo. El término hemolítico significa que los glóbulos rojos se destruyen y urémico significa que la lesión renal hace que la urea (un producto de desecho) se acumule en la sangre. El síndrome urémico-hemolítico está relacionado con la púrpura trombocitopénica trombótica Púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno grave que consiste en la formación de pequeños coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean el flujo de sangre a los órganos vitales... obtenga más información , pero afecta con mayor frecuencia a niños y causa a menudo insuficiencia renal, mientras que la púrpura trombocitopénica trombótica es más frecuente entre los adultos.
Estos pequeños coágulos que se forman en el síndrome urémico-hemolítico bloquean los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, sobre todo los del cerebro, el corazón y los riñones. La obstrucción de los vasos sanguíneos daña los órganos y puede comportar la rotura de glóbulos rojos que pasan a través de los vasos parcialmente bloqueados. Los coágulos también implican que un número anormalmente alto de plaquetas está siendo consumido por el organismo, y esta situación conlleva una disminución importante en el total de plaquetas del torrente sanguíneo (trombocitopenia).
Las plaquetas (trombocitos) son células que se fabrican en la médula ósea, circulan por el torrente sanguíneo y contribuyen a la coagulación de la sangre Cómo coagula la sangre La hemostasia es la forma en la que el cuerpo detiene la hemorragia de los vasos sanguíneos lesionados. La hemostasia es la coagulación de la sangre. Tener demasiado poca coagulación puede causar... obtenga más información . Las plaquetas reciben a veces el nombre de trombocitos. El hecho de tener un número demasiado bajo de plaquetas se denomina trombocitopenia Introducción a la trombocitopenia La trombocitopenia es un número bajo de plaquetas (trombocitos) en la sangre y tiene como consecuencia un aumento del riesgo de sangrado. Aparece cuando la médula ósea produce una escasa cantidad... obtenga más información .
El síndrome urémico-hemolítico ocurre generalmente después de una infección intestinal originada por la ingestión de alimentos contaminados por la bacteria Escherichia coli O157:H7 infección por E. coli O157:H7 Escherichia coli (E. coli) es un grupo de bacterias gramnegativas que residen habitualmente en el intestino de personas sanas, pero algunas de sus cepas pueden provocar infección... obtenga más información o por otras bacterias productoras de toxinas.
Síntomas del síndrome urémico-hemolítico
En el síndrome urémico hemolítico, los síntomas aparecen de repente.
Los síntomas asociados al síndrome urémico-hemolítico son muy diferentes a los de la mayoría de las otras formas de trombocitopenia.
En el síndrome urémico-hemolítico, los niños pequeños suelen presentar primero vómitos y diarrea. La diarrea es a menudo con sangre. Los principales síntomas de las complicaciones del síndrome urémico-hemolítico están relacionados con coágulos de sangre en los riñones, que provocan una lesión que suele ser grave y que a menudo deriva en insuficiencia renal Introducción a la insuficiencia renal La insuficiencia renal se produce cuando los riñones no son capaces de filtrar adecuadamente los residuos metabólicos presentes en la sangre. La insuficiencia renal tiene muchas posibles causas... obtenga más información y puede requerir diálisis Diálisis La diálisis es el proceso artificial mediante el cual se extraen los productos de desecho y el exceso de agua del organismo. Este proceso es necesario cuando los riñones no funcionan correctamente... obtenga más información . El síndrome urémico-hemolítico no suele causar síntomas cerebrales.
Diagnóstico del síndrome urémico-hemolítico
Análisis de sangre para llevar a cabo un recuento de plaquetas y determinar la coagulación
Análisis de sangre y orina para medir la funcionalidad renal
Pruebas para descartar otros trastornos que causan un recuento bajo de plaquetas y sangrado
Los médicos sospechan síndrome urémico-hemolítico cuando observan un recuento bajo de plaquetas en niños que han estado enfermos o, con menor frecuencia, en los que han tomado ciertos medicamentos.
Aunque no hay pruebas de sangre que permitan diagnosticar específicamente el síndrome urémico-hemolítico, los médicos llevan a cabo una serie de análisis de sangre que, junto con los síntomas de las personas afectadas, ayudan a establecer el diagnóstico. Estos análisis de sangre a menudo incluyen un recuento sanguíneo completo, pruebas que demuestran que se están destruyendo los glóbulos rojos, como el examen de una muestra de sangre al microscopio (frotis de sangre) y pruebas para determinar la funcionalidad renal.
Tratamiento del síndrome urémico-hemolítico
Por lo general, diálisis renal
A veces, los fármacos eculizumab o ravulizumab
Cerca de la mitad de los niños con síndrome urémico-hemolítico requieren temporalmente diálisis renal Diálisis La diálisis es el proceso artificial mediante el cual se extraen los productos de desecho y el exceso de agua del organismo. Este proceso es necesario cuando los riñones no funcionan correctamente... obtenga más información , en la que una máquina de diálisis elimina los productos de desecho de la sangre. Muy a menudo los riñones se recuperan, pero algunos niños tienen daño renal permanente. Eculizumab y ravulizumab son fármacos que deprimen el complemento Sistema del complemento Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información , un componente del sistema inmunológico. Reducen la tasa de daño renal y, en algunas personas, permiten restaurar rápidamente la función renal. Las personas que toman eculizumab o ravulizumab presentan un riesgo mayor de lo normal de sufrir meningitis meningocócica Las infecciones meningocócicas Las infecciones meningocócicas están causadas por la bacteria Neisseria meningitidis (meningococo) e incluyen la meningitis y la sepsis. La infección se disemina por contacto directo... obtenga más información
, por lo que deben recibir la vacuna meningocócica Prevención Las infecciones meningocócicas están causadas por la bacteria Neisseria meningitidis (meningococo) e incluyen la meningitis y la sepsis. La infección se disemina por contacto directo... obtenga más información
para prevenir las infecciones meningocócicas.