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Enfermedad ósea de Paget

(Osteítis deformante; enfermedad ósea de Paget)

Por

Julia F. Charles

, MD, PhD, Harvard Medical School

Última revisión completa feb. 2019
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La enfermedad ósea de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas de hueso sufren un recambio anómalo, lo que da lugar a zonas óseas agrandadas y poco resistentes.

  • Se incrementa la destrucción y formación de hueso, dando lugar a huesos más gruesos de lo normal, pero más débiles.

  • Aunque a veces es asintomática, puede producirse dolor óseo, deformación ósea, artrosis, y compresión dolorosa de nervios.

  • Las radiografías muestran las alteraciones óseas.

  • Se tratan el dolor y las complicaciones, y se administran bisfosfonatos.

La enfermedad de Paget puede afectar a cualquier hueso, pero los que resultan afectados con mayor frecuencia son la pelvis, el fémur, y el cráneo. La espinilla (tibia), la columna vertebral, la clavícula y el hueso del brazo (húmero) se ven afectados con menor frecuencia.

La enfermedad de Paget es infrecuente en personas menores de 40 años. En Estados Unidos, alrededor del 1% de la población de más de 40 años padece la enfermedad, cuya prevalencia aumenta con la edad. No obstante, la prevalencia de la enfermedad parece estar disminuyendo. Los varones tienen un 50% más de probabilidades de desarrollarla que las mujeres. La enfermedad de Paget es más frecuente en Europa (excepto Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda.

Causas

Por lo general, las células que destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo (osteoblastos) se mantienen equilibradas para mantener la estructura y la integridad óseas. En la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas zonas óseas, y la velocidad a la que el hueso se destruye y se reconstruye (llamada remodelación ósea) aumenta notablemente. Las zonas hiperactivas se agrandan, pero a pesar de su mayor tamaño, son estructuralmente anómalas y débiles.

La causa de la enfermedad de Paget es desconocida en la mayoría de los casos. El trastorno tiende a ser hereditario. Las anomalías genéticas específicas identificadas contribuyen aproximadamente en el 10% de las personas que sufren enfermedad de Paget, y en los demás casos contribuyen probablemente otras anomalías genéticas. Además, algunos indicios sugieren la participación de un virus. No obstante, no hay indicios de que la enfermedad sea contagiosa.

Complicaciones

La complicación más frecuente de la enfermedad ósea de Paget es

Aparece artrosis hasta en el 50% de los casos y puede aparecer en las articulaciones contiguas al hueso afectado.

Las fracturas tienden a ocurrir con mayor facilidad de la habitual en los huesos afectados, porque están debilitados por la enfermedad de Paget. Este tipo de fracturas se denominan fracturas patológicas.

El hueso hipertrofiado comprime nervios y otras estructuras que pasan a través de pequeñas aberturas. El conducto raquídeo se estrecha y comprime la médula espinal.

Con escasa frecuencia, se desarrolla insuficiencia cardíaca debido a que el incremento de flujo sanguíneo a través del hueso afectado supone una sobrecarga para el corazón. Debido a que el flujo de sangre a través de los huesos afectados es inusitadamente alto, dichos huesos pueden sangrar excesivamente durante la cirugía. El hueso afectado se convierte en canceroso en hasta el 1% de las personas que tienen enfermedad de Paget. Las personas cuya enfermedad evoluciona hacia un cáncer de huesos suelen desarrollar un osteosarcoma (tumor óseo canceroso).

En personas encamadas con enfermedad de Paget es muy poco frecuente encontrar concentraciones elevadas de calcio en la sangre (hipercalcemia).

Síntomas

Normalmente la enfermedad de Paget no causa síntomas. Sin embargo, puede aparecer dolor óseo, aumento del tamaño de los huesos o deformaciones óseas. El dolor óseo puede ser profundo, intenso, a veces grave, y empeora por la noche. Si los huesos agrandados comprimen algún nervio, el dolor aumenta. Si se produce artrosis, las articulaciones se vuelven dolorosas y rígidas.

Pueden aparecer otros síntomas según cuáles sean los huesos afectados.

El cráneo puede aumentar de tamaño y las cejas y la frente pueden parecer más prominentes (prominencia frontal). Las personas que usan sombrero se dan cuenta de este cambio al observar que necesitan un número mayor del que habían usado habitualmente. El aumento de tamaño de los huesos del cráneo puede dañar el oído interno (cóclea), causando pérdida de audición y mareo. También los huesos craneales agrandados pueden comprimir nervios y causar dolores de cabeza. Las venas del cuero cabelludo se abultan, posiblemente porque se produce un aumento en el flujo sanguíneo que pasa por los huesos del cráneo.

Los huesos de la parte superior del brazo, el muslo o la pantorrilla pueden aparecer arqueados y es más probable que se rompan porque el hueso está debilitado por la enfermedad de Paget. Las vértebras pueden agrandarse, colapsarse o ambas cosas porque los huesos afectados por la enfermedad de Paget son débiles. Las vértebras debilitadas pueden provocar una pérdida de altura, una postura encorvada o pellizcos de los nervios de la médula espinal, lo que puede causar dolor, entumecimiento o debilidad.

Diagnóstico

  • Radiografías

  • Análisis de sangre

  • Gammagrafía ósea

La enfermedad de Paget con frecuencia se detecta de forma accidental cuando se realizan radiografías o pruebas de laboratorio por otros motivos. De no ser así, el diagnóstico de la enfermedad de Paget puede sospecharse basándose en los síntomas y la exploración física.

El diagnóstico de enfermedad de Paget de hueso se confirma mediante radiografías que muestran alteraciones características de la enfermedad de Paget y pruebas de laboratorio para determinar la concentración sanguínea de fosfatasa alcalina (una enzima que participa en la formación de las células óseas), calcio y fosfato.

Una gammagrafía ósea (una gammagrafía con radioisótopos que utiliza tecnecio) permite averiguar cuáles son los huesos afectados.

Pronóstico

El pronóstico de las personas con enfermedad de Paget es, por lo general, muy bueno. Sin embargo, las pocas personas que desarrollan cáncer óseo tienen un mal pronóstico. Tampoco es bueno el pronóstico de las personas que desarrollan otras complicaciones muy poco frecuentes, como insuficiencia cardíaca o compresión de la médula espinal, a menos que el tratamiento de estas complicaciones se realice a tiempo y con éxito.

Tratamiento

  • Tratamiento del dolor y de las complicaciones

  • Bisfosfonatos

Una persona que padece la enfermedad de Paget necesita recibir tratamiento si los síntomas le causan molestias o en caso de riesgo o sospecha importante de complicaciones tales como pérdida de audición, artrosis y deformación. Las personas que no presentan síntomas posiblemente no requieren tratamiento alguno.

Los medicamentos para el dolor (analgésicos) utilizados frecuentemente, como el paracetamol (acetaminofeno) y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), ayudan a disminuir el dolor óseo. En caso de arqueamiento y acortamiento de una pierna, se utilizan plantillas para elevar el talón y facilitar la marcha. En ocasiones es necesaria una intervención quirúrgica para liberar nervios pinzados o para reemplazar la articulación que ha desarrollado artrosis por enfermedad de Paget.

Los bisfosfonatos son medicamentos que impiden el recambio óseo. Puede utilizarse uno de los existentes bisfosfonatos (alendronato, etidronato, pamidronato, risedronato, tiludronato o zoledronato) para retrasar la progresión de la enfermedad de Paget. Con excepción del pamidronato y el zoledronato, que suelen administrarse por vía intravenosa, estos fármacos se administran por vía oral. Los bisfosfonatos se administran en los siguientes casos:

  • Antes de la cirugía ortopédica, con el fin de evitar o reducir las hemorragias durante su realización

  • Para tratar el dolor óseo causado por la enfermedad de Paget

  • Para prevenir o retrasar la progresión de las complicaciones (como pérdida de audición, deformidad ósea, artritis, debilidad o parálisis), en especial en las personas que no pueden ser intervenidas quirúrgicamente

  • Para personas con un nivel sanguíneo de fosfatasa alcalina igual o superior a dos veces el nivel normal

En algunos casos se administra calcitonina mediante inyección subcutánea o intramuscular. Esta no es tan eficaz como los bisfosfonatos y se utiliza solo cuando no pueden administrarse otros fármacos. Denosumab puede ser otra alternativa para las personas que no pueden tomar bisfosfonatos.

Se aconseja cargar peso (por ejemplo estar de pie y caminar). Para prevenir la hipercalcemia se debe evitar, si es posible, el reposo en cama excesivo (excepto para dormir por la noche).

El hueso se está remodelando rápidamente, por tanto se deben consumir cantidades adecuadas de calcio y vitamina D en la dieta. La vitamina D ayuda al cuerpo a absorber el calcio y agregarlo al hueso (un proceso llamado mineralización ósea). Los suplementos de vitamina D y calcio son a menudo necesarios. De lo contrario, es posible que se produzca una mineralización ósea deficiente y debilidad ósea (osteomalacia).

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