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Enfermedad relacionada con IgG4

(IgG4-RD)

Por

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

Última revisión completa nov. 2020
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La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4-RD) es un trastorno inmunitario poco frecuente que suele afectar a múltiples tejidos y órganos con masas similares a tumores y/o aumento de tamaño indoloro.

Las inmunoglobulinas son anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos , que son proteínas que forman parte de las defensas del sistema inmunológico Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información del organismo Las inmunoglobulinas ayudan a proteger contra invasores extraños o peligrosos, como bacterias, virus y células cancerosas. El organismo produce miles de inmunoglobulinas diferentes, que se agrupan en 5 clases (IgM, IgG, IgA, IgE e IgD), algunas de las cuales (por ejemplo, IgA e IgG) tienen a su vez subclases.

La IgG4 es la menos frecuente de las 4 subclases de IgG. Tiene varias funciones normales en el cuerpo, pero en la enfermedad relacionada con IgG4, las células inmunitarias que producen IgG4, junto con otras células relacionadas, se acumulan de forma anormal en ciertos órganos y los dañan. Los órganos afectados pueden aumentar de tamaño y llenarse finalmente de tejido cicatricial (fibrosis), de modo que el daño puede ser permanente.

Uno o más órganos están afectados; los 11 órganos considerados característicos de IgG4-RD son

  • Páncreas (órgano que secreta jugos digestivos y hormonas como la insulina)

  • Conductos biliares (pequeños conductos que transportan la bilis, un líquido que ayuda a la digestión)

  • Glándulas lagrimales

  • Glándulas parótidas (glándulas salivales que se encuentran justo detrás del ángulo de la mandíbula, debajo y delante de las orejas)

  • Glándulas submandibulares (glándulas salivales que se encuentran debajo del lateral de la mandíbula)

  • Pulmones

  • Riñones

  • Tejidos retroperitoneales (en la parte posterior del abdomen)

  • Aorta (el principal vaso sanguíneo, que lleva la sangre desde el corazón al resto del cuerpo)

  • Meninges (capas de tejido que recubren el encéfalo y la médula espinal)

  • Glándula tiroidea (glándula situada en la parte frontal del cuello que controla muchas actividades corporales)

Síntomas

Los síntomas comunes de la IgG4-RD incluyen ganglios linfáticos inflamados Ganglios linfáticos inflamados Los ganglios linfáticos son pequeños órganos en forma de judía que filtran la linfa. Se encuentran por todo el cuerpo, pero se concentran debajo de la piel en el cuello, en las axilas y en la... obtenga más información Ganglios linfáticos inflamados y pérdida de peso. La pérdida de peso es particularmente frecuente cuando afecta múltiples órganos y/o cuando el páncreas no produce suficientes enzimas necesarias para la digestión. La IgG4-RD no causa fiebre.

Otros síntomas son específicos de los órganos afectados:

Diagnóstico

  • Biopsia

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

Los médicos suelen necesitar una biopsia para distinguir la IgG4-RD de otras causas de agrandamiento de los órganos y/o ganglios linfáticos inflamados.

Los médicos suelen indicar análisis de sangre para medir las concentraciones de IgG4 y otras inmunoglobulinas pero, a pesar de que la enfermedad afecta a las células productoras de IgG4, las concentraciones de IgG4 no siempre son elevadas. Y otras enfermedades pueden causar concentraciones elevadas de IgG4. Se realizan otros análisis de sangre para ver qué órganos pueden estar afectados.

Los médicos suelen indicar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) de las zonas donde las personas presentan síntomas (por ejemplo, de órbitas oculares, tórax, abdomen y pelvis). También pueden hacer pruebas de diagnóstico por la imagen de otras áreas para buscar órganos que podrían estar afectados pero que no causan síntomas.

A veces son útiles los análisis de orina y de heces.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

  • Rituximab

  • En ciertas ocasiones, intervención quirúrgica

El tratamiento del IgG4-RD tiene como objetivo reducir la inflamación y detener los efectos del trastorno.

El tratamiento inicial consiste a menudo en un corticoesteroide oral (por ejemplo, prednisona), que se administra durante 2 a 4 semanas y luego se reduce durante un periodo de 2 a 3 meses. El rituximab, un fármaco que modifica la actividad del sistema inmunológico, se utiliza a menudo cuando los corticoesteroides no son apropiados (por ejemplo, en personas con diabetes no controlada). El rituximab es casi universalmente eficaz en el tratamiento de la IgG4-RD activa.

Por lo general, la funcionalidad de los órganos vuelve a la normalidad después del tratamiento. Sin embargo, si ya se ha formado una gran cantidad de tejido cicatricial en un órgano, la función puede no volver a la normalidad.

Algunas personas requieren procedimientos quirúrgicos, como la colocación de stents, para aliviar las obstrucciones de los uréteres (los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga) o las vías biliares.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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