Miocardiopatías arritmogénicas

PorL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
Revisado/Modificado ene. 2023 | Modificado feb. 2023
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    El término miocardiopatía se refiere al deterioro progresivo de la estructura y la función de las paredes musculares de las cavidades del corazón.

    Existen tres formas principales de miocardiopatía:

    Cualquier miocardiopatía dilatada o hipertrófica (véase Introducción a la miocardiopatía) puede causar alteraciones en el corazón que pueden conducir a diferentes ritmos cardíacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos excesivamente lentos o rápidos y muerte súbita (paro cardíaco). Ciertas miocardiopatías son particularmente propensas a causar arritmias. Estas se denominan miocardiopatías arritmogénicas y comprenden

    • Miocardiopatía arritmógena del ventrículo derecho

    • Miocardiopatía de lámina A/C

    • Miocardiopatía no compactada

    • Sarcoidosis cardíaca

    • Miocardiopatía hipertrófica

    Algunos de estos trastornos tienen causas genéticas, que suelen ser mutaciones hereditarias.

    Los síntomas de las miocardiopatías arritmogénicas consisten en los propios síntomas de insuficiencia cardíaca, junto con los de un latido cardíaco demasiado lento o demasiado rápido. Las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca incluyen dificultad respiratoria durante el esfuerzo, fatiga excesiva, dificultad para respirar mientras se está acostado (ortopnea) y/o hinchazón de las piernas y los pies. Los ritmos cardíacos anormales (arritmias) pueden causar palpitaciones, mareo, desmayo, paro cardíaco y muerte súbita.

    La evaluación suele incluir antecedentes familiares, electrocardiografía (ECG), radiografía de tórax, ecocardiografía y resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón. A veces, los médicos necesitan otras pruebas, como pruebas de esfuerzo, control electrocardiográfico ambulatorio, tomografía computarizada (TC) torácica, pruebas electrofisiológicas, angiografía coronaria y/o biopsia del corazón. Las pruebas genéticas se suelen realizar cuando se sospecha una causa genética.

    Los familiares cercanos de personas con miocardiopatía arritmogénica pueden correr riesgo de sufrirla y deben ser examinados por un médico para buscar pruebas de enfermedad cardíaca. Los familiares también pueden necesitar ciertas pruebas.

    El tratamiento depende de la causa de la miocardiopatía y la arritmia específica, pero por lo general consiste en tratamientos para la insuficiencia cardíaca convencionales, fármacos antiarrítmicos y, a veces, un desfibrilador-cardioversor implantable (DCI).

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