Colangitis biliar primaria

La causa no está clara pero es probablemente una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información (en la cual el sistema inmunitario ataca los tejidos del propio organismo). La colangitis biliar primaria se presenta con frecuencia en personas con trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información , escleroderma Esclerosis sistémica La esclerosis sistémica (esclerodermia) es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones... obtenga más información , síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas. Los glóbulos blancos... obtenga más información o tiroiditis autoinmunitaria Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica y autoinmunitaria de la glándula tiroidea. La tiroiditis de Hashimoto se produce cuando los anticuerpos del organismo atacan a las células... obtenga más información .

También se contempla la posibilidad de una causa autoinmunitaria porque más del 95% de las personas con cirrosis biliar primaria (CBP) tienen ciertos anticuerpos anormales en su sangre. Estos anticuerpos atacan a las mitocondrias (unas minúsculas estructuras que producen energía en el interior de las células). Sin embargo, estos anticuerpos no están relacionados con la destrucción de las vías biliares. Otras células inmunitarias atacan las vías biliares. El motivo por el que se desencadena este ataque es desconocido, pero puede ser la exposición a un virus o una sustancia tóxica.

Por lo general, la cirrosis biliar primaria comienza muy gradualmente. Cerca de la mitad de las personas no presentan síntomas inicialmente.

Los primeros síntomas incluyen a menudo

Pueden no aparecer otros problemas hasta meses o años más tarde:

Finalmente, pueden aparecer cualquiera de los síntomas y las complicaciones de la cirrosis Síntomas La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información . A menudo se produce una mala absorción de las grasas, incluyendo las vitaminas liposolubles (A, D, E y K). La mala absorción de la vitamina D origina la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información y la mala absorción de la vitamina K contribuye a la fácil aparición de moratones y hemorragia. Si el cuerpo no puede absorber las grasas, las heces pueden ser de color claro, blandas, voluminosas y de aspecto aceitoso, e inusualmente malolientes (esteatorrea).

El hígado y el bazo aumentan de tamaño. Pero a medida que avanza la cicatrización, el tamaño del hígado disminuye.

El médico sospecha este trastorno en mujeres de mediana edad que presentan síntomas típicos como cansancio y prurito. Sin embargo, en muchas personas, el trastorno se descubre antes de que aparezcan los síntomas, ya que los resultados de los análisis de sangre rutinarios que evalúan el hígado Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis viral en la sangre... obtenga más información son anómalos.

En el examen físico, el médico percibe mediante palpación que el hígado está agrandado y duro (en alrededor del 25% de los casos) o un agrandamiento del bazo Hipertrofia del bazo La hipertrofia del bazo no es una enfermedad en sí misma, sino el resultado de una patología subyacente. Existen muchos trastornos que pueden provocarla. Numerosos trastornos, incluidas las... obtenga más información (en alrededor del 15%).

Si se sospecha de cirrosis biliar primaria, los médicos hacen pruebas de funcionalidad hepática, pruebas de diagnóstico por la imagen y análisis de sangre para verificar si hay anticuerpos contra las mitocondrias.

Se realizan pruebas de diagnóstico Pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado y de la vesícula biliar Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear, la colangiopancreatografía... obtenga más información por la imagen para detectar anomalías u obstrucciones en las vías biliares situadas fuera del hígado. Entre tales pruebas se incluyen la resonancia magnética nuclear (RMN) de las vías biliares (denominada colangiopancreatografía por resonancia magnética) y, con frecuencia, ecografías. Si los resultados de estas pruebas no son determinantes, se puede hacer una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Para este procedimiento, se hace una radiografía después de inyectar una sustancia radiopaca que es visible en las radiografías (un medio de contraste) a través de una sonda de visualización (endoscopio) que se inserta a través de la boca hasta las vías biliares. Si no se detectan obstrucciones fuera del hígado significa que el problema está localizado en el hígado y esto respalda el diagnóstico de colangitis biliar primaria.

Suele realizarse una biopsia hepática Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio), para confirmar el diagnóstico. La biopsia también ayuda a los médicos a determinar cuánto ha avanzado la enfermedad (su estadio).

La colangitis biliar primaria en general avanza lentamente, a pesar de que existe una amplia variabilidad en cuanto a la rapidez de su progresión. Pueden no aparecer síntomas durante 2 años, o incluso no aparecer hasta al cabo de 10 o 15 años. Algunas personas llegan a estar muy enfermas en un periodo de 3 a 5 años. Una vez aparecen los síntomas, la esperanza de vida es de unos 10 años. Ciertas características sugieren que el trastorno progresará rápidamente:

Cuando aparece ictericia Ictericia en adultos En la ictericia, la piel y el blanco del ojo (esclerótica) se vuelven amarillos. La ictericia se produce cuando hay un exceso de bilirrubina (un pigmento amarillo) en la sangre, una enfermedad... obtenga más información , puede sobrevenir la muerte en pocos meses.

No existe cura conocida. El tratamiento consiste en

No debe consumirse alcohol. Deben interrumpirse los fármacos que pueden dañar el hígado.

La colestiramina puede controlar el picor (prurito), al igual que la rifampicina, la naltrexona (un opiáceo), la sertralina o el ácido ursodesoxicólico más luz ultravioleta.

El ácido ursodesoxicólico, en especial si se utiliza antes de que el trastorno se encuentre en una fase avanzada, reduce el daño hepático, prolonga la vida y retrasa la necesidad de un trasplante hepático. El ácido obetcólico se ha demostrado que mejora las pruebas sanguíneas hepáticas en muchos pacientes con cirrosis biliar primaria en los que el ácido ursodesoxicólico por sí solo no es efectivo. No debe utilizarse en personas con cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información avanzada, porque puede empeorar la funcionalidad hepática.

Es necesario el aporte complementario de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información o retrasar su progresión. Los ejercicios de resistencia al peso, los bisfosfonatos o el raloxifeno también ayudan a evitar o retrasar la osteoporosis. El aporte complementario de vitaminas A, D, E y K corrige su carencia. Las vitaminas A, D y E pueden tomarse por vía oral. La vitamina K se administra por vía oral o mediante inyección.

El trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información es el mejor tratamiento cuando la afección está avanzada. Puede prolongar la vida. En algunos casos, la cirrosis biliar primaria vuelve a aparecer después del trasplante, pero rara vez se vuelve grave.

Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.