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Colangitis biliar primaria

(Colangitis biliar primaria)

Por

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Última revisión completa dic. 2019
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La colangitis biliar primaria es una inflamación con cicatrización progresiva de las vías biliares en el hígado. Con el tiempo, los conductos se obstruyen, el hígado se cicatriza y aparecen insuficiencia hepática y cirrosis.

La colangitis biliar primaria es más frecuente en las mujeres entre los 35 y los 70 años, aun cuando puede presentarse tanto en varones como en mujeres de cualquier edad. Tiene tendencia a ocurrir en miembros de una misma familia.

El hígado produce la bilis, un líquido verde-amarillento, espeso y viscoso, que contribuye a llevar a cabo la digestión. La bilis también ayuda a eliminar ciertos productos de desecho del organismo (principalmente la bilirrubina y el exceso de colesterol), así como subproductos de la descomposición de los fármacos. Las vías biliares son pequeños conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar, y después al intestino delgado. La colangitis biliar primaria solo afecta a las pequeñas vías biliares en el interior del hígado y a las células hepáticas adyacentes a dichas vías. Otro trastorno inflamatorio de las vías biliares, la colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante primaria La colangitis esclerosante primaria es la inflamación con fibrosis progresiva y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. Finalmente, los conductos se bloquean y se destruyen... obtenga más información , afecta a las vías biliares dentro y fuera del hígado.

La colangitis biliar primaria comienza con la inflamación de las vías biliares. La inflamación obstruye el flujo de la bilis hacia el exterior del hígado. Por lo tanto, la bilis permanece en las células del hígado, causando inflamación. Si el daño debido a la inflamación es leve, el hígado normalmente se regenera creando por sí mismo nuevas células hepáticas y uniéndolas a la red de tejido conjuntivo (estructura interna) que queda cuando las células hepáticas se destruyen. A medida que la inflamación se extiende, se desarrolla una trama de tejido cicatricial (fibrosis Fibrosis del hígado La fibrosis es la formación de una cantidad excesivamente grande de tejido cicatricial en el hígado. Se produce cuando el hígado intenta reparar y reemplazar las células dañadas. Muchos trastornos... obtenga más información ) en todo el órgano. El tejido de la cicatriz no realiza ninguna función y puede distorsionar la estructura interna del hígado. Cuando la cicatrización y la distorsión se generalizan, se desarrolla una cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información Cirrosis del higado .

Causas

La causa no está clara pero es probablemente una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información (en la cual el sistema inmunitario ataca los tejidos del propio organismo). La colangitis biliar primaria se presenta con frecuencia en personas con trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información Artritis reumatoide , escleroderma Esclerosis sistémica La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad reumática autoinmunitaria crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones y los... obtenga más información Esclerosis sistémica , síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad reumática autoinmunitaria común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas. Los glóbulos blancos (leucocitos)... obtenga más información Síndrome de Sjögren o tiroiditis autoinmunitaria Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica y autoinmunitaria de la glándula tiroidea. Es consecuencia de que el organismo ataque a las células de la glándula, una reacción autoinmunitaria... obtenga más información .

También se contempla la posibilidad de una causa autoinmunitaria porque más del 95% de las personas con cirrosis biliar primaria (CBP) tienen ciertos anticuerpos anormales en su sangre. Estos anticuerpos atacan a las mitocondrias (unas minúsculas estructuras que producen energía en el interior de las células). Sin embargo, estos anticuerpos no están relacionados con la destrucción de las vías biliares. Otras células inmunitarias atacan las vías biliares. El motivo por el que se desencadena este ataque es desconocido, pero puede ser la exposición a un virus o una sustancia tóxica.

Síntomas

Por lo general, la cirrosis biliar primaria comienza muy gradualmente. Cerca de la mitad de las personas no presentan síntomas inicialmente.

Los primeros síntomas incluyen a menudo

  • Prurito

  • Fatiga

  • Sequedad de boca y ocular

Pueden no aparecer otros problemas hasta meses o años más tarde:

A medida que la enfermedad progresa, puede desaparecer el picor, y los depósitos de grasa de color amarillo pueden hacerse más pequeños.

Finalmente, pueden aparecer cualquiera de los síntomas y las complicaciones de la cirrosis Síntomas La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información Síntomas . A menudo se produce una mala absorción de las grasas, incluyendo las vitaminas liposolubles (A, D, E y K). La mala absorción de la vitamina D origina la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información Osteoporosis y la mala absorción de la vitamina K contribuye a la fácil aparición de moratones y hemorragia. Si el cuerpo no puede absorber las grasas, las heces pueden ser de color claro, blandas, voluminosas y de aspecto aceitoso, e inusualmente malolientes (esteatorrea).

El hígado y el bazo aumentan de tamaño. Pero a medida que avanza la cicatrización, el tamaño del hígado disminuye.

Diagnóstico

  • Resultados anormales en las pruebas de la función hepática

  • Anticuerpos frente a las mitocondrias

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Biopsia

El médico sospecha este trastorno en mujeres de mediana edad que presentan síntomas típicos como cansancio y prurito. Sin embargo, en muchas personas, el trastorno se descubre antes de que aparezcan los síntomas, ya que los resultados de los análisis de sangre rutinarios que evalúan el hígado Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis en la sangre procedente... obtenga más información son anómalos.

Si se sospecha de cirrosis biliar primaria, los médicos hacen pruebas de funcionalidad hepática, pruebas de diagnóstico por la imagen y análisis de sangre para verificar si hay anticuerpos contra las mitocondrias.

Se realizan pruebas de diagnóstico Pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado y de la vesícula biliar Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información por la imagen para detectar anomalías u obstrucciones en las vías biliares situadas fuera del hígado. Entre tales pruebas se incluyen la resonancia magnética nuclear (RMN) de las vías biliares (denominada colangiografía por resonancia magnética) y, con frecuencia, ecografías. Si los resultados de estas pruebas no son determinantes, se puede hacer una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Para este procedimiento, se hace una radiografía después de inyectar una sustancia radiopaca que es visible en las radiografías (un medio de contraste) a través de una sonda de visualización (endoscopio) que se inserta a través de la boca hasta las vías biliares. Si no se detectan obstrucciones fuera del hígado significa que el problema está localizado en el hígado y esto respalda el diagnóstico de colangitis biliar primaria.

Suele realizarse una biopsia hepática Biopsia hepática A veces, durante una intervención quirúrgica exploratoria, se obtiene una muestra de tejido hepático, pero es más frecuente que se obtenga introduciendo una aguja hueca en el hígado a través... obtenga más información (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio), para confirmar el diagnóstico. La biopsia también ayuda a los médicos a determinar cuánto ha avanzado la enfermedad (su estadio).

Pronóstico

La colangitis biliar primaria en general avanza lentamente, a pesar de que existe una amplia variabilidad en cuanto a la rapidez de su progresión. Pueden no aparecer síntomas durante 2 años, o incluso no aparecer hasta al cabo de 10 o 15 años. Algunas personas llegan a estar muy enfermas en un periodo de 3 a 5 años. Una vez aparecen los síntomas, la esperanza de vida es de unos 10 años. Ciertas características sugieren que el trastorno progresará rápidamente:

Tratamiento

No existe cura conocida. El tratamiento consiste en

  • Medicamentos para aliviar los síntomas, principalmente el prurito

  • La administración de ácido ursodesoxicólico para retrasar la progresión del daño hepático

  • El ácido obeticólico es un nuevo medicamento que fue aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) en 2016 para el tratamiento de la colangitis biliar primaria (CBP). Se utiliza en personas en las que el ácido ursodesoxicólico no da los resultados esperados. Debe usarse con precaución en personas con enfermedad hepática avanzada.

  • Tratamiento de las complicaciones

  • Con el tiempo, trasplante de hígado

No debe consumirse alcohol. Deben interrumpirse los fármacos que pueden dañar el hígado.

La colestiramina puede controlar el picor (prurito), al igual que la rifampicina, la naltrexona (un opiáceo), la sertralina o el ácido ursodesoxicólico más luz ultravioleta.

El ácido ursodesoxicólico, en especial si se utiliza antes de que el trastorno se encuentre en una fase avanzada, reduce el daño hepático, prolonga la vida y retrasa la necesidad de un trasplante hepático. El ácido obetacólico es un fármaco recientemente aprobado por la FDA que se ha demostrado que mejora las pruebas sanguíneas hepáticas en muchos pacientes con cirrosis biliar primaria en los que el ácido ursodesoxicólico por sí solo no es efectivo.

Es necesario el aporte complementario de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información Osteoporosis o retrasar su progresión. Los ejercicios de resistencia al peso, los bisfosfonatos o el raloxifeno también ayudan a evitar o retrasar la osteoporosis. El aporte complementario de vitaminas A, D, E y K corrige su carencia. Las vitaminas A, D y E pueden tomarse por vía oral. La vitamina K se administra mediante inyección.

El trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información es el mejor tratamiento cuando la afección está avanzada. Puede prolongar la vida. En algunos casos, la cirrosis biliar primaria vuelve a aparecer después del trasplante, pero rara vez se vuelve grave.

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