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Colangitis esclerosante relacionada con IgG4

Por

Yedidya Saiman

, MD, PhD, Lewis Katz School of Medicine, Temple University

Revisado/Modificado ago. 2023
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La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) causa síntomas similares a los de la colangitis esclerosante primaria: inflamación, fibrosis y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado, y finalmente bloqueo y destrucción de dichos conductos. Puede aparecer cirrosis e insuficiencia hepática.

Este trastorno poco frecuente afecta principalmente a hombres de 60 a 70 años. La mayoría de las personas con este trastorno también padecen otra enfermedad inmunomediada llamada pancreatitis autoinmunitaria.

Síntomas de la IgG4-SC

Los síntomas pueden ser similares a los de la colangitis esclerosante primaria o del colangiocarcinoma, e incluyen ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal.

Diagnóstico de IgG4-SC

  • Colangiograma

  • Pruebas de anticuerpos (IgG4)

  • Pruebas histológicas

Los médicos sospechan que las personas que padecen tanto pancreatitis Introducción a la pancreatitis La pancreatitis es la inflamación del páncreas. El páncreas es un órgano en forma de hoja de aproximadamente 13 cm de largo. Está rodeado por la porción inferior del estómago y la primera sección... obtenga más información como colangiopatía (daño en las vías biliares) tienen IgG-SC. El diagnóstico de IgG4-SC requiere una colangiografía anómala (un estudio de diagnóstico por la imagen de las vías biliares), niveles elevados de IgG4 en sangre (que se encuentran en la mayoría de las personas con el trastorno, pero no en todas) y un aspecto característico de las células cuando se examina el tejido a través de un microscopio (biopsia).

Tratamiento de la IgG4-SC

  • Corticoesteroides

Los corticoesteroides (generalmente prednisona) son los medicamentos de elección para la colangitis esclerosante relacionada con IgG4.

El objetivo del tratamiento es la remisión completa, que puede lograrse con corticosteroides. Si la terapia con corticosteroides fracasa, se utiliza rituximab.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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