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Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

(Granuloma eosinófilo; Granulomatosis pulmonar X; Histiocitosis Pulmonar X; Granulomatosis pulmonar de células de Langerhans; Histiocitosis)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisión completa sep. 2019
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La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es un trastorno en el que unas células denominadas histiocitos y eosinófilos (un tipo de leucocito o glóbulo blanco) proliferan en los pulmones y a menudo causan la formación de tejido fibroso.

  • Los pacientes pueden no tener síntomas o tener tos y dificultad para respirar.

  • Para el diagnóstico se requiere una tomografía computarizada y, en algún caso, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).

  • Se desconoce si existe algún tratamiento eficaz, pero dejar de fumar puede ser de ayuda.

La histiocitosis de células de Langerhans puede afectar a otros órganos (como la glándula pituitaria (hipófisis), los huesos y los ganglios linfáticos) además de los pulmones. Su causa es desconocida y se trata de una enfermedad poco frecuente. Afecta casi exclusivamente a personas de ascendencia caucásica de entre 20 y 40 años de edad que son fumadoras de cigarrillos. La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans comienza con la infiltración en el tejido pulmonar de histiocitos (células encargadas de la limpieza de materiales extraños) y en menor medida de eosinófilos, (unas células que intervienen normalmente en reacciones alérgicas).

Síntomas

En torno a un 15% de las personas afectadas no presentan síntomas y el trastorno se identifica al realizar una prueba de imagen torácica por alguna otra razón. En los demás casos, se manifiesta con tos, dificultad respiratoria, fiebre, dolor torácico que se intensifica al respirar profundamente, fatiga y pérdida de peso. El neumotórax (colapso pulmonar) es una complicación frecuente debida a la ruptura de un quiste pulmonar. Esto ocurre en un 10 al 25% de las personas con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans y puede ser el desencadenante de la aparición de los primeros síntomas. Los pulmones pierden elasticidad debido al tejido fibroso y se reduce su capacidad de transferir oxígeno a través de la sangre. En algunos casos la persona afectada expulsa sangre al toser (hemoptisis).

Algunas personas presentan dolor óseo localizado o una fractura ósea patológica (fractura que se produce tras un solo traumatismo leve, ya que el hueso ha perdido grosor a causa de algún trastorno). Algunas personas desarrollan diabetes insípida central cuando los histiocitos infiltran también la hipófisis, en el cerebro. La persona produce cantidades excesivas de orina diluida. Las personas que desarrollan diabetes insípida central es probable que tengan un pronóstico peor que el de aquellas que no la desarrollan.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y tomografía computarizada

Las radiografías de tórax muestran nódulos, pequeños quistes pulmonares de paredes gruesas y otras alteraciones características de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Las tomografías computarizadas (TC) pueden mostrar estos cambios con el detalle suficiente para establecer el diagnóstico. Las pruebas de función pulmonar muestra que la cantidad de aire que los pulmones pueden contener está por debajo de lo normal.

Si la TC no es suficiente para establecer el diagnóstico, es necesario realizar una biopsia.

Las radiografías óseas pueden revelar que los huesos también están afectados.

Tratamiento

  • Programas para dejar de fumar

  • Corticoesteroides o inmunodepresores

La mitad de las personas sobreviven más de 12 años tras el diagnóstico. Generalmente, la muerte sobreviene como resultado de una insuficiencia respiratoria o de cor pulmonale. Las personas que sufren histiocitosis pulmonar de células de Langerhans deberían dejar de fumar. Casi una tercera parte de las personas afectadas mejoran al dejar de fumar.

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se puede tratar con corticoesteroides y/o inmunodepresores, como la ciclofosfamida, aunque ninguna terapia es manifiestamente eficaz.

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