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Síndrome de hiper-IgM (exceso de inmunoglobulina M)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisión completa dic. 2019
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Recursos de temas

El síndrome de hiper-IgM se caracteriza por niveles normales o elevados de inmunoglobulina M (IgM) y disminución de los niveles o ausencia de otras inmunoglobulinas. Como resultado, las personas son más susceptibles a las infecciones bacterianas.

  • Los niños con síndrome de hiper-IgM presentan frecuentes infecciones de los senos paranasales y los pulmones.

  • El trastorno se diagnostica midiendo la concentración de inmunoglobulinas en la sangre y mediante pruebas genéticas.

  • El tratamiento incluye la administración de concentrados de inmunoglobulinas, antibióticos para prevenir infecciones, y, cuando sea posible, trasplante de células madre.

La mayoría de los casos de síndrome de hiper-IgM (exceso de inmunoglobulina M) están ligados al cromosoma X.

El tipo de afectación de las personas que sufren este trastorno depende en función de qué gen está afectado.

Los niveles de IgM pueden estar elevados o ser normales. Otras inmunoglobulinas Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos pueden estar ausentes, o tener unos niveles bajos. La falta de otras inmunoglobulinas hace que las personas con síndrome de hiper-IgM tengan una menor capacidad para luchar contra las infecciones.

Síndrome de hiper-IgM ligado al cromoxoma X

Síndrome de hiper-IgM autosómico recesivo

Generalmente, los síntomas son similares a los de la forma ligada al cromosoma X.

Existen diversas formas autosómicas recesivas. En algunas de ellas, los ganglios linfáticos, el bazo y las amígdalas se agrandan, y pueden aparecer trastornos autoinmunitarios.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Prueba genética

Los médicos sospechan el síndrome de hiper-IgM basándose en los síntomas. A partir de esta información, recurren a la determinación de los niveles de inmunoglobulinas. Unos niveles altos o normales de IgM acompañados de unos niveles bajos o ausencia de otras inmunoglobulinas apoyan el diagnóstico.

Cuando es posible, el diagnóstico se confirma mediante pruebas genéticas.

Tratamiento

  • Inmunoglobulinas

  • En algunas ocasiones, un antibiótico para prevenir las infecciones

  • Cuando es posible, trasplante de células madre

A las personas con síndrome de hiper-IgM generalmente se les administran concentrados de inmunoglobulinas para reemplazar algunas de las inmunoglobulinas de las que carecen. Los concentrados de inmunoglobulinas consisten en anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario normal.

Algunas personas con algunas formas de este síndrome reciben trimetoprim/sulfametoxazol (un antibiótico) para evitar la infección por Pneumocystis jirovecii.

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