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Displasia quística congénita renal

(Displasia quística congénita renal)

Por

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Última revisión completa feb. 2020
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La displasia quística congénita renal es una amplia categoría de defectos congénitos relacionados con los riñones y/o las vías urinarias que pueden causar obstrucción del flujo de orina.

La displasia quística congénita afecta a uno o a ambos riñones. La displasia quística renal puede ser el único defecto de nacimiento o puede formar parte de un síndrome y presentarse junto con otras anomalías. Las anomalías pueden afectar a otras partes de las vías urinarias, incluyendo el uréter, la vejiga o, de forma muy poco frecuente, la uretra, los testículos o los músculos de la pared abdominal. (Véase la figura Las vías urinarias.)

Si hay una cantidad suficiente de tejido renal dañado se puede producir enfermedad renal crónica, que a veces causa síntomas, a menudo con un crecimiento lento. La displasia quística congénita renal se suele descubrir cuando se realiza una ecografía de control antes del nacimiento o durante la primera infancia por una razón no relacionada con los riñones.

El pronóstico es altamente impredecible, ya que puede ser difícil para los médicos valorar la cantidad de tejido renal que no se ve afectada y funciona con normalidad.

El tratamiento es la corrección quirúrgica, si es necesaria, por cualquier defecto asociado de las vías urinarias. Si la enfermedad renal crónica progresa a una enfermedad renal en etapa terminal (ERT o insuficiencia renal terminal), puede necesitarse diálisis o un trasplante renal.

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