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Anemia mieloptísica

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificación del contenido jul. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

La anemia mieloptísica es una anemia normocítica-normocrómica que aparece cuando el espacio medular normal es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyéticas o anormales. Las causas son tumores, trastornos granulomatosos, tesaurismosis lipídicas y mielofibrosis primaria. A menudo, también se produce fibrosis de la médula ósea como proceso secundario. Puede aparecer esplenomegalia. Los cambios características en sangre periférica son anisocitosis, poiquilocitosis y cantidades excesivas de precursores de eritrocitos y leucocitos. Por lo general, el diagnóstico requiere biopsia de médula ósea. El tratamiento es de sostén e incluye medidas dirigidas al trastorno de base.

Los términos descriptivos usados en esta anemia pueden ser confusos. La mielofibrosis, que es el reemplazo medular por bandas de tejido fibroso, puede ser idiopática (primaria) o secundaria. La mielofibrosis primaria es un defecto de las células madre en el que la fibrosis es secundaria a otros eventos hematopoyéticos intramedulares. La mieloesclerosis es la neoformación ósea que, a veces, acompaña a la mielofibrosis. La metaplasia mieloide se refiere a la hematopoyesis extramedular en hígado, bazo o ganglios linfáticos, que puede acompañar a la mieloptisis de cualquier etiología. Un término antiguo, metaplasia mieloide agnogénica, indica mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o sin ella.

Etiología

La causa más frecuente de anemia mieloptísica es

  • Reemplazo de médula ósea por cáncer metastásico

Los cánceres más frecuentes incluyen mama o próstata; con menor frecuencia, la causa es un cáncer de riñón, pulmón, suprarrenal o tiroides. La hematopoyesis extramedular tiende a ser escasa.

Otras causas incluyen trastornos mieloproliferativos como mielofibrosis primaria o evolución de una policitema vera o trombocitopenia esencial, enfermedades granulomatosas y tesaurismosis (lípidos) como enfermedad de Gaucher u otras causas de fibrosis medular.

La disminución del tejido hematopoyético funcional debido a la infiltración de la médula ósea es la principal causa de anemia.

Signos y síntomas

La metaplasia mieloide puede causar esplenomegalia, en particular en pacientes con tesaurismosis. En casos graves, puede haber síntomas de anemia y del trastorno de base. La esplenomegalia masiva puede provocar compresión abdominal, saciedad precoz, caquexia, hipertensión portal y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen; puede haber hepatomegalia. La hepatoesplenomegalia es rara en la mielofibrosis secundaria debido a tumores malignos.

Diagnóstico

  • Hemograma completo, índices hematimétricos, recuento de reticulocitos y frotis periférico

  • Examen de médula ósea

Se sospecha anemia mieloptísica en pacientes con anemia normocítica, en particular cuando hay esplenomegalia o un posible cáncer subyacente. Si se sospecha, debe realizarse un frotis periférico, debido a un patrón leucoeritroblásico (células mieloides inmaduras y eritrocitos nucleados, por ejemplo normoblastos en el frotis) sugiere una anemia mieloptísica. La hematopoyesis extramedular o la rotura de los sinusoides medulares causa liberación de células mieloides inmaduras y de eritrocitos nucleados en la periferia. También se identifican eritrocitos de forma anormal, típicamente en forma de lágrima (dacriocitos).

La anemia, en general de gravedad moderada es típicamente normocítica, pero puede ser ligeramente macrocítica. La morfología de los eritrocitos puede mostrar extrema variación (anisocitosis y poiquilocitosis) de tamaño y forma. El recuento de leucocitos puede variar. El recuento de plaquetas suele ser bajo y a menudo las plaquetas son grandes y de formas extrañas.

Aunque el examen de sangre periférica puede ser sugestivo, el diagnóstico suele requerir un estudio de médula ósea. Las indicaciones incluyen un patrón leucoeritroblástico y esplenomegalia sin causa reconocida. La médula puede ser difícil de aspirar; por lo general, se requiere una biopsia de médula ósea con trépano. Los hallazgos varían según el trastorno de base. En algunos casos, la eritropoyesis es normal o está aumentada. Puede haber hematopoyesis en bazo e hígado.

Las radiografías, si se realizan incidentalmente, pueden revelar lesiones óseas (mieloesclerosis) características de la mielofibrosis de larga evolución u otras alteraciones óseas (p. ej., lesiones osteoblásticas u osteolíticas de un tumor), lo que sugiere la causa de la anemia.

Tratamiento

  • Tratamiento del trastorno subyacente

  • Transfusiones según sea necesario

Se trata el trastorno subyacente. El tratamiento es sintomático con transfusiones.

Conceptos clave

  • La anemia mieloptísica es una anemia normocítica-normocrómica que aparece cuando el espacio medular normal es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyéticas o anormales.

  • La causa más frecuente es la sustitución de la médula ósea por cáncer metastásico; otras causas incluyen trastornos mieloproliferativos, enfermedades granulomatosas, y las enfermedades de almacenamiento de lípidos.

  • Sospechar una anemia mieloptísica en pacientes con anemia normocítica y hallazgos característicos en el frotis de sangre periférica, particularmente en aquellos con esplenomegalia o un trastorno causal conocido; confirmar con el examen de la médula ósea.

  • Trate la causa y transfunda según sea necesario.

Información: para pacientes
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