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Estomatocitosis y anemia causada por hipofosfatemia

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificación del contenido mar. 2019
Información: para pacientes

La estomatocitosis (eritrocitos con hendidura transversa o estoma a través del centro) y la hipofosfatemia causann alteraciones de la membrana de los eritrocitos que pueden ocasionar anemia hemolítica.

Estomatocitosis

La estomatocitosis es un trastorno raro de los eritrocitos, en el que un patrón similar a una boca o hendidura reemplaza la zona central normal de palidez. La estomatocitosis puede ser

  • Congénita

  • Adquirida

Tanto la estomatocitosis congénita como la adquirida pueden ser asintomáticas o provocar hemólisis. Los síntomas, si están presentes, se deben sobre todo a anemia.

La estomatocitosis congénita, de herencia autosómica dominante, es rara. Puede causar una anemia hemolítica grave que se presenta muy temprano en la vida. La membrana del eritrocito es hiperpermeable a cationes monovalentes (sodio y potasio); el desplazamiento de cationes y aniones divalentes es normal. El porcentaje de estomatocitos varía y hay un aumento de la fragilidad de los eritrocitosy se incrementa la autohemólisis cuando se efectúa una corrección inconstante con glucosa. En algunos casos, la esplenectomía mejora la anemia.

La estomatocitosis adquirida con anemia hemolítica aparece fundamentalmente en caso de ingestión excesiva reciente de alcohol. Los estomatocitos de sangre periférica y la hemólisis desaparecen dentro de las 2 semanas de abstinencia alcohólica.

Anemia causada por hipofosfatemia

La maleabilidad de los eritrocitos varía según las concentraciones intracelulares de adenosintrifosfato (ATP). Debido a que la concentración sérica de fosfato afecta los niveles de ATP en los eritrocitos, el nivel bajo de fosfato sérico (< 0,5 mg/dL [< 0,16 mmol/L]) agota los niveles de ATP en estas células. Las secuelas metabólicas complejas de la hipofosfatemia también incluyen depleción de ácido 2,3-difosfoglicérico, desplazamiento a la izquierda de la curva de disociación de oxígeno, menor utilización de glucosa y mayor producción de ácido láctico. Los eritrocitos resultantes, rígidos e inflexibles, son susceptibles a lesiones en el lecho circulatorio capilar, lo que provoca hemólisis y eritrocitos pequeños de forma esférica (microesferocitosis).

La hipofosfatemia grve puede ocurrir en

Los suplementos de fosfato previenen o revierten la anemia y se consideran en los pacientes de riesgo o que presentan hipofosfatemia.

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