Generalidades sobre los trastornos de coagulación

Los resultados normales en las pruebas iniciales descartan varios trastornos hemorrágicos. Sus excepciones principales son

La enfermedad de Von Willebrand es una entidad común, en la que la deficiencia asociada de factor VIII suele ser insuficiente para prolongar el TTP. Debe buscarse la EvW en pacientes con resultados normales de las pruebas iniciales con signos o síntomas de hemorragia y antecedentes familiares positivos mediante la determinación del antígeno del factor de von Willebrand (FvW), actividad del cofactor ristocetina (una prueba indirecta de grandes multímeros de FvW), patrón de multímeros de FvW y concentraciones de factor VIII.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria (también llada síndrome de Osler-Weber-Rendu) es un trastorno hereditario que consiste en una malformación vascular. Los pacientes con este trastorno tienen pequeñas telangiectasias de color rojo a violeta en la cara, los labios, las mucosas bucal y nasal, y las puntas de los dedos de las manos y los pies. Pueden experimentar sangrado recurrente de la mucosa nasal y el tubo digestivo y pueden tener otras consecuencias potencialmente graves de malformaciones arteriovenosas.

Si hay trombocitopenia Generalidades sobre los trastornos plaquetarios Las plaquetas son fragmentos circulantes de células que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación... obtenga más información , el frotis de sangre periférica a menudo sugiere la causa.

Si el frotis es normal, debe evaluarse la posible infección por HIV Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información . Si el resultado de la prueba para HIV es negativo, y si la mujer no está embarazada o no es un paciente que toma fármacos que se sabe causan disfunción plaquetaria, es probable que se trate de una trombocitopenia inmunitaria Tromboticopenia inmunitaria La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorragíparo, en general sin anemia ni leucopenia. Por lo general, es crónica en adultos, pero suele ser aguda y autolimitada en niños. El tamaño... obtenga más información .

Si la muestra revela signos de hemólisis Diagnóstico Al final de su ciclo vital normal (alrededor de 120 días), los eritrocitos son eliminados de la circulación. La hemólisis se define como la destrucción prematura y, por lo tanto, acorta la vida... obtenga más información (eritrocitos fragmentados en el frotis, niveles decrecientes de hemoglobina), se sospecha una púrpura trombocitopénica trombótica Púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastornos agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Otras manifestaciones pueden incluir alteraciones... obtenga más información o un síndrome urémico hemolítico Síndrome urémico hemolítico El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda. El SUH generalmente ocurre en niños... obtenga más información . El síndrome urémico hemolítico "clásico" ocurre en pacientes con colitis hemorrágica inducida por la toxina de tipo Shiga que ocurre durante infecciones por diversos serotipos de Escherichia coli. Una forma "atípica" de síndrome urémico hemolítico se produce con escasa frecuencia en individuos con anomalías congénitas de la vía alternativa del complemento. La prueba de Coombs es negativa en la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico.

Si el hemograma completo y el frotis de sangre periférica demuestran otras citopenias o leucocitos anormales, se sospecha una alteración hemática que afecta a múltiples tipos celulares. Entonces se necesita aspiración y biopsia de médula ósea para el diagnóstico.

El TTP prolongado con plaquetas y TP normales sugiere una hemofilia A o B Hemofilia Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad... obtenga más información . Están indicados los análisis de factor VIII y IX. Los inhibidores que prolongan específicamente el TTP son un autoanticuerpo contra el factor VIII y anticuerpos contra complejos proteína-fosfolípido (anticoagulante lúpico). Los médicos sospechan la presencia de uno de estos inhibidores cuando un TTP prolongado no se corrige al mezclarlo en una proporción 1:1 con plasma normal.

El TP prolongado con plaquetas y TTP normales sugiere una deficiencia del factor VII. La deficiencia congénita de factor VII es rara; sin embargo, la vida media corta del factor VII en el plasma hace que el factor VII descienda a niveles bajos con mayor rapidez que otros factores de coagulación dependientes de la vitamina K en pacientes que comienzan la anticoagulación con warfarina o en aquellos con enfermedad hepática incipiente.

El TP y el TTP prolongados con trombocitopenia sugieren una CID Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información , especialmente en pacientes con complicaciones obstétricas, sepsis, cáncer o shock.

La confirmación se basa en el aumento de los niveles de dímeros-D (o de productos de degradación de la fibrina) y disminución de los niveles plasmáticos de fibrinógeno en pruebas consecutivas.

El TP o el TTP prolongado con recuento plaquetario normal se observa en la enfermedad hepática (excepto a veces en la hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones... obtenga más información , cuando el recuento de plaquetas se reduce debido al secuestro esplénico) o la deficiencia de vitamina K Deficiencia de vitamina K La deficiencia de vitamina K resulta de una ingestión extremadamente escasa o malabsorción de lípidos. El riesgo de sangrado aumenta con el uso de anticoagulantes cumarínicos. La deficiencia... obtenga más información , o durante la anticoagulación con warfarina, heparina no fraccionada o un inhibidor directo de la trombina o el factor Xa por vía oral. Las hepatopatías se sospechanen función de los hallazgos de la anamnesis y el examen físico (p. ej., ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, telangiectasia) se confirman por el hallazgo de elevaciones de las aminotransferasas séricas y la bilirrubina. Se recomienda una prueba de hepatitis.