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Deficiencia de Proteína S

Por

Michael B. Streiff

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

Revisado/Modificado ago. 2023
Vista para pacientes

Puesto que la proteína S se une a la proteína C activada y la ayuda a degradar los factores de coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de la proteína S predispone a la trombosis venosa.

La proteína S, dependiente de la vitamina K, es un cofactor de la degradación mediada por la proteína C activada de los factores Va y VIIIa. La proteína S y la proteína C son, por lo tanto, componentes de un sistema anticoagulante plasmático natural.

La deficiencia heterocigota de proteína plasmática S predispone a la trombosis venosa. La deficiencia heterocigota de proteína S es similar a la deficiencia heterocigota de proteína C Deficiencia de proteína C Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa. (Véase también Generalidades sobre los trastornos... obtenga más información en cuanto a transmisión genética, prevalencia, estudios de laboratorio, tratamiento y precauciones.

La deficiencia homocigota de proteína S puede causar púrpura neonatal fulminante que es clínicamente indistinguible de la ocasionada por la deficiencia homocigota de proteína C.

En pacientes con coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información (CID), enfermedad hepática y deficiencia de vitamina K y en aquellos en tratamiento con warfarina se desarrollan deficiencias adquiridas de proteína C (y, poco después, de proteína S). La deficiencia de proteína S también puede ocurrir cuando los pacientes usan terapia de reemplazo de estrógenos o anticoncepción y durante el embarazo debido a la influencia del estrógeno sobre los niveles de proteína S libre. La inflamación también influye sobre los niveles de proteína S libre. Este fenómeno contribuye a la hipercoagulabilidad asociada con estos estados.

El diagnóstico se basa en análisis antigénicos de proteína S plasmática total o libre (la proteína S libre es la forma no unida a la molécula transportadora de la proteína S, la proteína de unión a C4). La actividad de la proteína S también puede medirse, pero el ensayo es técnicamente difícil y se asocia con una alta tasa de falsos positivos (10 a 15%) por lo que se prefieren ensayos de antígeno más reproducibles.

Tratamiento de la deficiencia de proteína S

  • Anticoagulación

El tratamiento de la deficiencia de proteína S asociada con trombosis venosa es idéntico al tratamiento de la deficiencia de proteína C Tratamiento Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa. (Véase también Generalidades sobre los trastornos... obtenga más información , con una excepción. Debido a que no hay concentrado de proteína S purificado disponible para transfusión, se usa plasma normal para reemplazar a la proteína S durante una emergencia trombótica.

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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