(Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos).
La proteína S, dependiente de la vitamina K, es un cofactor de la degradación mediada por la proteína C activada de los factores Va y VIIIa. La proteína S y la proteína C son, por lo tanto, componentes de un sistema anticoagulante plasmático natural.
La deficiencia heterocigota de proteína plasmática S predispone a la trombosis venosa. La deficiencia heterocigota de proteína S es similar a la deficiencia heterocigota de proteína C en cuanto a transmisión genética, prevalencia, estudios de laboratorio, tratamiento y precauciones.
La deficiencia homocigota de proteína S puede causar púrpura neonatal fulminante que es clínicamente indistinguible de la ocasionada por la deficiencia homocigota de proteína C.
Se observan deficiencias adquiridas de proteína C (y, poco después de proteína S) durante la coagulación intravascular diseminada (CID) y el tratamiento con warfarina.
El diagnóstico se basa en análisis antigénicos de proteína S plasmática total o libre (la proteína S libre es la forma no unida a la molécula transportadora de la proteína S, la proteína de unión a C4).
Tratamiento
El tratamiento de la deficiencia de proteína S asociada con trombosis venosa es idéntico al tratamiento de la deficiencia de proteína C, con una excepción. Debido a que no hay concentrado de proteína S purificado disponible para transfusión, se usa plasma normal para reemplazar a la proteína S durante una emergencia trombótica.
Es probable pero todavía no se confirmó si los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) que inhiben la trombina (dabigatrán) o el factor Xa (p. ej., rivaroxabán, apixabán) se pueden utilizar en lugar de otros anticoagulantes en este trastorno.
