(Véase también Generalidades sobre los trastornos trombóticos Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información ).
El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios En los trastornos autoinmunitarios, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra un antígeno endógeno (autoantígeno). Las siguientes tipos de reacciones de hipersensibilidad pueden estar... obtenga más información que se caracteriza por trombosis arterial, venosa o microvascular o pérdida recurrente del embarazo causada por anticuerpos dirigidos contra una o más proteínas unidas a fosfolípidos (p. ej., beta-2 glucoproteína 1, protrombina, anexina A5). En el laboratorio clínico, el síndrome antifosfolipídico se asocia con anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos beta-2-glucoproteína 1 y anticoagulante lúpico (o inhibidor del lupus) que causa una prolongación de los ensayos de coagulación dependientes de fosfolípidos como el TTP o el tiempo diluido de veneno de víbora de Russell (dRVVT ). Los anticuerpos que causan la prolongación de las pruebas de coagulación se llamaron originalmente anticoagulantes lúpicos porque se identificaron inicialmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, esta terminología ya no se utiliza porque estos anticuerpos también pueden aparecer en pacientes sin LES (como ocurre en el síndrome antifosfolípido).
La patogenia de la trombosis en el síndrome antifosfolípido es incierta. La beta-2 glucoproteína 1 del plasma se une a superficies ricas en fosfolípidos. Los anticuerpos contra la beta-2 glucoproteína 1 regulan positivamente las proteínas de adhesión celular, como la E selectina, y las proteínas procoagulantes, como el factor tisular. El factor tisular es un receptor y cofactor del factor VII y se expresa en las células epiteliales para ayudar a formar una barrera hemostática. Además, los anticuerpos contra la glucoproteína beta-2 1 regulan negativamente la expresión del inhibidor de la vía del factor tisular, una proteína anticoagulante endógena. Los anticuerpos antifosfolípidos también activan neutrófilos y monocitos, que a su vez activan el factor tisular, así como las plaquetas y el complemento. Cada uno de estos trastornos puede contribuir al estado de hipercoagulabilidad asociado con el síndrome antifosfolípido.
Las manifestaciones clínicas de SAF incluyen trombosis arterial o venosa Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información , abortos recurrentes, Pérdida recurrente del embarazo Se llama pérdida recurrente del embarazo a ≥ 2 a 3 abortos espontáneos. La determinación de la causa puede requerir una extensa evaluación de ambos padres. Algunas causas pueden tratarse. Las... obtenga más información trombocitopenia Generalidades sobre los trastornos plaquetarios Las plaquetas son fragmentos circulantes de células que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación... obtenga más información 
, anemia hemolítica Generalidades sobre la anemia hemolítica Al final de su ciclo vital normal (alrededor de 120 días), los eritrocitos son eliminados de la circulación. La hemólisis se define como la destrucción prematura y, por lo tanto, acorta la vida... obtenga más información 
, o microangiopatía trombótica, que pueden causar disfunción renal o neurológica.
Síndrome antifosfolipídico catastrófico
En una pequeña proporción de pacientes con síndrome antifosfolípido, se producen trombosis generalizadas en pequeños vasos que suministran múltiples órganos, que con frecuencia incluyen el encéfalo (causando defectos neurológicos). Este síndrome se llama síndrome antifosfolípido catastrófico y puede confundirse con la coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información (CID), la trombocitopenia inducida por heparina Trombocitopenia inducida por heparina Puede haber destrucción plaquetaria por causas inmunitarias (infección viral, fármacos, trastornos del tejido conectivo o linfoproliferativos, transfusiones de sangre) o no inmunitarias (sepsis... obtenga más información (TIH) y la microangiopatía trombótica (MAT).
El diagnóstico del síndrome antifosfolipídico catastrófico debe considerarse en pacientes con insuficiencia multiorgánica (disfunción de tres o más órganos) que tienen resultados positivos en las pruebas de laboratorio para SAF. La lesión renal aguda, la encefalopatía, la hemorragia suprarrenal (debido a trombosis), la necrosis de la piel y la hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es la hemorragia pulmonar persistente o recidivante. Existen numerosas causas, pero los trastornos autoinmunitarios son más frecuentes. La mayoría de los pacientes... obtenga más información 
son manifestaciones documentadas.
El tratamiento incluye dosis altas de corticosteroides, anticoagulación, plasmaféresis y algunas veces rituximab (un anticuerpo monoclonal anti-CD20) o eculizumab (un anticuerpo monoclonal contra el componente C5 del complemento).
Diagnóstico del síndrome antifosfolípido
Pruebas de laboratorio, comenzando con el tiempo de tromboplastina parcial (TTP) y el tiempo del veneno de la víbora de Russell diluido (DRVVT)
En pacientes con eventos clínicos (trombosis o pérdida del embarazo) que sugieren un SAF, deben realizarse pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico.
En presencia de anticuerpos antifosfolípidos, el TTP se prolonga y no se corrige con una mezcla 1:1 o 4:1 con plasma normal. La corrección del TTP después de agregar un exceso de fosfolípidos purificados es compatible con la presencia de un anticuerpo antifosfolípido.
El tiempo diluido del veneno de la víbora de Russell (DRVVT) es otro ensayo para detectar el inhibidor lupico. Es más sensible que el TTP a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. El veneno causa coagulación al activar al factor X. La presencia de anticoagulante lúpico prolonga el proceso de coagulación. El plasma normal no influye sobre el tiempo de coagulación, pero el agregado de un exceso de fosfolípidos revierte la prolongación.
También se realizan inmunoensayos para anticuerpos IgG e IgM contra cardiolipina y beta-2 glucoproteína 1. Es importante realizar tanto inmunoensayos como pruebas de coagulación cuando se diagnostica el SAF porque algunos pacientes solo tendrán resultados positivos para una prueba.
Para confirmar el diagnóstico, las pruebas positivas deben repetirse 12 semanas después de la prueba inicial para confirmar los resultados anormales.
Tratamiento del síndrome antifosfolípidos
Anticoagulación
En los pacientes con SAF trombótico, el tratamiento de referencia es la administración indefinida de warfarina (1 Referencia del tratamiento El síndrome antifosfolípido es un trastorno autoinmunitario caracterizado por trombosis venosa y arterial o complicaciones del embarazo (p. ej., abortos espontáneos recurrentes) y autoanticuerpos... obtenga más información ). Se han observado tasas más altas de tromboembolia recurrente con los anticoagulantes orales directos, por lo que estos medicamentos no deben usarse para el tratamiento del SAF trombótico.
Se utiliza la heparina no fraccionada o la heparina de bajo peso molecular más dosis bajas de aspirina durante el embarazo para prevenir abortos recurrentes en mujeres con síndrome antifosfolípido. Después del parto, la heparina no fraccionada o de bajo peso molecular heparina se continúa durante 6 semanas para la tromboprofilaxis.
Referencia del tratamiento
1. Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med. 2018;378(21):2010-2021. doi:10.1056/NEJMra1705454
