El sangrado anormal pude deberse a trastornos del sistema de la coagulación, de las plaquetas o de los vasos sanguíneos. Pueden ser hereditarios o adquiridos.
Las principales causas de los trastornos adquiridos de la coagulación son
Enfermedad hepática
Las hepatopatías graves (p. ej., cirrosis, hepatitis fulminante, hígado graso agudo del embarazo) pueden alterar la hemostasia al afectar la síntesis de los factores de coagulación. Como todos estos factores se sintetizan en el hígado (por hepatocitos y células endoteliales sinusoidales), tanto el tiempo de protombina (TP) como el tiempo de tromboplastina parcial (TTP) se prolongan en los trastornos hepáticos graves. (Por lo general, los resultados del TP se comunican como índice internacional normalizado [IIN].) A veces las hepatopatías descompensadas también causan fibrinólisis excesiva y hemorragia por disminución de la síntesis hepática de alfa-2 antiplasmina.
El trastorno hereditario más común de la hemostasia es
Los trastornos de coagulación hereditarios más frecuentes son
Las hemofilias
Evaluación de los trastornos de la coagulación
Los pacientes con sospecha de un trastorno de la coagulación requieren evaluación de laboratorio que comienza con
Tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
Hemograma completo con recuento de plaquetas
Frotis de sangre periférica
Los resultados de estas pruebas estrechan las posibilidades diagnósticas y guían la indicación de nuevos estudios.
Resultados normales
Los resultados normales en las pruebas iniciales descartan varios trastornos hemorrágicos. Sus excepciones principales son
La enfermedad de Von Willebrand es una entidad común, en la que la deficiencia asociada de factor VIII suele ser insuficiente para prolongar el TTP. Debe buscarse la EvW en pacientes con resultados normales de las pruebas iniciales con signos o síntomas de hemorragia y antecedentes familiares positivos mediante la determinación del antígeno del factor de von Willebrand (FvW), actividad del cofactor ristocetina (una prueba indirecta de grandes multímeros de FvW), patrón de multímeros de FvW y concentraciones de factor VIII.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (también llada síndrome de Osler-Weber-Rendu) es un trastorno hereditario que consiste en una malformación vascular. Los pacientes con este trastorno tienen pequeñas telangiectasias de color rojo a violeta en la cara, los labios, las mucosas bucal y nasal, y las puntas de los dedos de las manos y los pies. Pueden experimentar sangrado recurrente de la mucosa nasal y el tubo digestivo y pueden tener otras consecuencias potencialmente graves de malformaciones arteriovenosas.
Trombocitopenia
Si hay trombocitopenia, el frotis de sangre periférica a menudo sugiere la causa.
Si el frotis es normal, debe evaluarse la posible infección por HIV. Si el resultado de la prueba para HIV es negativo, y si la mujer no está embarazada o no es un paciente que toma fármacos que se sabe causan disfunción plaquetaria, es probable que se trate de una trombocitopenia inmunitaria.
Si la muestra revela signos de hemólisis (eritrocitos fragmentados en el frotis, niveles decrecientes de hemoglobina), se sospecha una púrpura trombocitopénica trombótica o un síndrome urémico hemolítico. El síndrome urémico hemolítico "clásico" ocurre en pacientes con colitis hemorrágica inducida por la toxina de tipo Shiga que ocurre durante infecciones por diversos serotipos de Escherichia coli. Una forma "atípica" de síndrome urémico hemolítico se produce con escasa frecuencia en individuos con anomalías congénitas de la vía alternativa del complemento. La prueba de Coombs es negativa en la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico.
Si el hemograma completo y el frotis de sangre periférica demuestran otras citopenias o leucocitos anormales, se sospecha una alteración hemática que afecta a múltiples tipos celulares. Entonces se necesita aspiración y biopsia de médula ósea para el diagnóstico.
TTP prolongado con plaquetas y TP normales
El TTP prolongado con plaquetas y TP normales sugiere una hemofilia A o B. Están indicados los análisis de factor VIII y IX. Los inhibidores que prolongan específicamente el TTP son un autoanticuerpo contra el factor VIII y anticuerpos contra complejos proteína-fosfolípido (anticoagulante lúpico). Los médicos sospechan la presencia de uno de estos inhibidores cuando un TTP prolongado no se corrige al mezclarlo en una proporción 1:1 con plasma normal.
TP prolongado con plaquetas y TTP normales
El TP prolongado con plaquetas y TTP normales sugiere una deficiencia del factor VII. La deficiencia congénita de factor VII es rara; sin embargo, la vida media corta del factor VII en el plasma hace que el factor VII descienda a niveles bajos con mayor rapidez que otros factores de coagulación dependientes de la vitamina K en pacientes que comienzan la anticoagulación con warfarina o en aquellos con enfermedad hepática incipiente.
TP y TTP prolongados con trombocitopenia
El TP y el TTP prolongados con trombocitopenia sugieren una CID, especialmente en pacientes con complicaciones obstétricas, sepsis, cáncer o shock.
La confirmación se basa en el aumento de los niveles de dímeros-D (o de productos de degradación de la fibrina) y disminución de los niveles plasmáticos de fibrinógeno en pruebas consecutivas.
TP o TTP prolongado con recuento plaquetario normal
El TP o el TTP prolongado con recuento plaquetario normal se observa en la enfermedad hepática (excepto a veces en la hipertensión portal, cuando el recuento de plaquetas se reduce debido al secuestro esplénico) o la deficiencia de vitamina K, o durante la anticoagulación con warfarina, heparina no fraccionada o un inhibidor directo de la trombina o el factor Xa por vía oral. Las hepatopatías se sospechanen función de los hallazgos de la anamnesis y el examen físico (p. ej., ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, telangiectasia) se confirman por el hallazgo de elevaciones de las aminotransferasas séricas y la bilirrubina. Se recomienda una prueba de hepatitis.
