(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información 
).
El conducto arterioso permeable es responsable del 5-10% de las cardiopatías congénitas; la relación sexo masculino:femenino es de 1:3. El conducto arterioso permeable es muy frecuente en los recién nacidos prematuros (está presente en el 45% de aquellos con peso al nacer < 1750 g y en el 70 al 80% de aquellos con peso al nacer < 1.200 g). Alrededor de un tercio de los conductos arteriosos permeables se cierra espontáneamente, incluso en recién nacidos con peso al nacer extremadamente bajo. Cuando un conducto arterioso permeable significativo persiste en recién nacidos prematuros, puede provocar insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información , exacerbación de la enfermedad pulmonar del prematuro, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal, intolerancia alimentaria, enterocolitis necrosante Enterocolitis necrosante La enterocolitis necrosante es una enfermedad adquirida que afecta sobre todo a recién nacidos pretérmino o enfermos, caracterizada por necrosis de la mucosa o, incluso, de capas más profundas... obtenga más información 
, e incluso la muerte.
Fisiopatología del conducto arterioso permeable
El conducto arterioso es una conexión normal entre la arteria pulmonar y la aorta; es necesario para la circulación fetal apropiada. Al nacer, el aumento de la PaO2 y el descenso de la concentración de prostaglandinas inducen el cierre del conducto arterioso, que suele comenzar dentro de las primeras 10-15 h de vida. Si no tiene lugar este proceso normal, el conducto arterioso permanece permeable (véase figura Conducto arterioso permeable Conducto arterioso permeable 
).
Conducto arterioso permeable
Hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar, de los volúmenes de la AI y el VI y de la aorta ascendente. AO = aorta; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar.  |
Las consecuencias fisiológicas dependen del calibre del conducto. Un conducto arterioso de pequeño calibre rara vez causa síntomas. Uno de gran calibre causa un cortocircuito izquierda-derecha Cortocircuitos izquierda-derecha La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información importante. Con el tiempo, un cortocircuito de gran magnitud determina un aumento de tamaño del corazón izquierdo, hipertensión arterial pulmonar y aumento de la resistencia vascular pulmonar que causan, finalmente, síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse... obtenga más información .
Signos y síntomas del conducto arterioso permeable
La presentación clínica depende del calibre del conducto arterioso permeable y la edad gestacional en el momento del parto. Los lactantes y los niños con un conducto arterioso permeable pequeño suelen ser asintomáticos; los lactantes con conducto arterioso permeable grande tienen signos de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información (p. ej., retraso del crecimiento, mala actitud alimentaria, taquipnea, disnea durante la alimentación, taquicardia). Los recién nacidos prematuros pueden presentar dificultad respiratoria, apnea, empeoramiento de los requerimientos de ventilación mecánica u otras complicaciones graves (p. ej., enterocolitis necrosante Enterocolitis necrosante La enterocolitis necrosante es una enfermedad adquirida que afecta sobre todo a recién nacidos pretérmino o enfermos, caracterizada por necrosis de la mucosa o, incluso, de capas más profundas... obtenga más información ). Los signos de insuficiencia cardíaca son más tempranos en los recién nacidos prematuros que en los de término y pueden ser más graves. A menudo, un gran cortocircuito a través del conducto arterioso contribuye de manera importante a la gravedad de la patología pulmonar de la prematurez.
La mayoría de los niños con un conducto arterioso permeable pequeño tienen primero y segundo ruidos cardíacos y pulsos periféricos normales. Se ausculta en forma óptima un soplo continuo de grado 1-3/6 en la parte superior del borde esternal izquierdo (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos Intensidad de los soplos cardíacos 
). El soplo se extiende desde la sístole hasta después del segundo ruido cardíaco (S2) en la diásole y suele tener un tono diferente en la sístole que en la diástole.
Los recién nacidos de término con un cortocircuito significativo a través del conducto arterioso permeable tienen pulsos periféricos llenos o saltones, con una amplia presión diferencial. Es característico un soplo continuo de grado 1-4/6. Si el soplo es intenso, tiene una cualidad "de sonido de maquinaria". Puede auscultarse un retumbo diastólico apical (por hiperflujo a través de la válvula mitral) o ritmo de galope si hay un gran cortocircuito izquierda-derecha o aparece una insuficiencia cardíaca.
Los recién nacidos prematuros con un cortocircuito significativo tienen pulsos saltones y un precordio hiperdinámico. Se ausculta un soplo cardíaco en el área pulmonar; el soplo puede ser continuo, sistólico con un breve componente diastólico o sólo sistólico, lo que depende de la presión en la arteria pulmonar. Algunos lactantes no tienen ningún soplo cardíaco audible.
Diagnóstico del conducto arterioso permeable
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
El examen físico sugiere el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG y confirmado por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.
Por lo general, la radiografía de tórax y el ECG son normales si el conducto arterioso permeable es pequeño. Si el cortocircuito es significativo, la radiografía de tórax muestra prominencia de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente, y aumento de la trama vascular pulmonar; el ECG puede revelar hipertrofia ventricular izquierda.
La ecocardiografía proporciona información importante sobre la importancia hemodinámica de un conducto arterioso permeable mediante la evaluación de una serie de parámetros, incluido el
Tamaño del conducto arterioso permeable (a menudo comparado con el tamaño de la arteria pulmonar izquierda)
Velocidad de flujo en el conducto arterioso permeable
Presencia de cardiomegalia izquierda
Presencia de inversión diastólica del flujo en la aorta descendente
Presencia de flujo anterógrado diastólico en la arteria pulmonar izquierda
No se requiere cateterismo cardíaco, a menos que se utilice con fines terapéuticos.
Tratamiento del conducto arterioso permeable
Tratamiento médico sintomático
En recién nacidos prematuros sintomáticos, tratamiento con inhibidor de la cicloxigenasa (COX) (p. ej., indometacina, ibuprofeno lisina)
En ocasiones, cierre transcatéter o reparación quirúrgica
El manejo médico típico del conducto arterioso permeable incluye restricción de líquidos, diurético (usualmente una tiazida), mantenimiento del hematocrito ≥ 35%, proporcionando un ambiente térmico neutro y, para pacientes ventilados, uso de presión positiva al final de la espiración (PEEP) para mejorar el intercambio de gases.
El tratamiento difiere dependiendo de si el recién nacido es prematuro o de término.
Tratamiento del conducto arterioso permeable en recién nacidos prematuros
La restricción de líquidos puede facilitar el cierre ductal.
En los recién nacidos prematuros sin compromiso respiratorios o de otro tipo, el conducto arterioso permeable en general no se trata.
En recién nacidos prematuros con conducto arterioso permeable hemodinámicamente significativo y compromiso del estado respiratorio, a veces puede cerrarse el conducto arterioso permeable administrando un inhibidor de la COX (sea ibuprofeno lisina o indometacina [véase Tabla Guías de dosificación de indometacina Guías de dosificación de indometacina* para conocer las dosis]). Los inhibidores de la COX actúan a través del bloqueo de la producción de prostaglandinas. Se administran tres dosis de indometacina IV cada 12 a 24 h en base a la producción de orina; Las dosis se suspenden cuando la producción de orina es < 0,6 mL/kg/h. Una alternativa es el ibuprofeno lisina 10 mg/kg por vía oral seguido por 2 dosis de 5 mg/kg a intervalos de 24 h.
En el pasado, si la restricción hídrica y/o un inhibidor de la COX no era exitoso, se hacía ligadura quirúrgica del conducto arterioso permeable. Durante la última década, se ha reconocido que este enfoque no selectivo de la terapia para el conducto arterioso permeable no ha resultado en mejores resultados a largo plazo. Los esfuerzos más recientes se han centrado en una mejor definición del subgrupo de pacientes con un conducto arterioso permeable hemodinámicamente significativo en quienes la cirugía tiene más probabilidades de ser beneficiosa. La ecocardiografía cumple un papel importante en esta determinación de la relevancia hemodinámica.
Algunos centros han utilizado con éxito el cierre percutáneo del conducto arterioso permeable en recién nacidos prematuros < 2 kg.
Tratamiento del conducto arterioso permeable en recién nacidos de término
En los lactantes de término, los inhibidores de la COX suelen ser ineficaces.
El cierre transcatéter se ha convertido en el tratamiento de elección para el conducto arterioso permeable en niños > 1 año, y algunos autores consideran el cierre transcatéter como la vía preferida en recién nacidos pretérmino y también en niños pequeños. Hay diversos dispositivos de oclusión que se colocan mediante un catéter (p. ej., espirales, oclusor de conducto septal).
En los lactantes < 1 año que presentan una anatomía ductal desfavorable para el cierre transcatéter, puede preferirse la sección y ligadura quirúrgica al abordaje transcatéter. En caso de un conducto arterioso permeable con un cortocircuito suficientemente grande para causar síntomas de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar, el cierre debe realizarse después de la estabilización clínica. En un conducto arterioso permeable sin insuficiencia cardíaca ni hipertensión pulmonar, se puede efectuar el cierre programado en cualquier momento después del año de edad. Retrasar el procedimiento minimiza el riesgo de una complicación vascular y permite tiempo para el cierre espontáneo.
La evolución tras el cierre del conducto arterioso permeable es excelente.
Antes de la cirugía, no es necesaria la profilaxis de la endocarditis Prevención La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información 
, que sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores al cierre o si hay una comunicación residual adyacente a un dispositivo colocado transcatéter o material quirúrgico.
Conceptos clave
El conducto arterioso permeable es la persistencia después del nacimiento de la conexión fetal normal (conducto arterioso) entre la aorta y la arteria pulmonar, lo que causa un cortocircuito izquierda-derecha.
Las manifestaciones dependen del tamaño del conducto arterioso permeable y de la edad del niño, pero es característico un soplo continuo que, si es fuerte, produce una calidad de "soplo en maquinaria".
Los recién nacidos prematuros pueden presentar dificultad respiratoria, u otras complicaciones graves (p. ej., enterocolitis necrosante).
Con el tiempo, un cortocircuito de gran magnitud produce aumento de tamaño de las cavidades cardíacas izquierdas, hipertensión arterial pulmonar, y aumento de la resistencia vascular pulmonar, que causan, finalmente, síndrome de Eisenmenger si no se tratan.
Para recién nacidos prematuros con conducto arterioso permeable hemodinámicamente significativo, administre un inhibidor de la cicloxigenasa (COX) (p. ej., ibuprofeno lisina o indometacina). El cierre quirúrgico puede beneficiar a los pacientes con conducto arterioso permeable hemodinámicamente significativo cuando ha fallado el tratamiento médico.
Para los lactantes de término y los niños mayores, los inhibidores de la COX suelen ser ineficaces, pero un dispositivo de oclusión con catéter o la cirugía son beneficiosos en forma típica permite una corrección a largo plazo de esta anomalía.
Más información
Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
