Un encefalocele es una protrusión del tejido nervioso y las meninges a través de un defecto del cráneo. Muchos pueden ser reparados quirúrgicamente.
El defecto es causado por el cierre incompleto de la bóveda craneal (cráneo bífido).
Por lo general, los encefaloceles se localizan en la línea media y protruyen en cualquier punto de una línea que se extiende desde el occipucio hasta las vías nasales, pero pueden ser asimétricos en las regiones frontal o parietal.
Los encefaloceles también pueden aparecer internamente, p. ej., en el polo anterior del lóbulo temporal, y podrían descubrirse más tarde en la vida durante una evaluación para detectar síntomas asociados del desarrollo neurológico, como epilepsia.
Alrededor del 50% de los lactantes afectados tienen otras anomalías congénitas. A menudo, la hidrocefalia se asocia con encefalocele.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Signos y síntomas del encefalocele
Los signos y los síntomas del encefalocele incluyen el defecto visible, las convulsiones y la alteración cognitiva, con discapacidad intelectual y del desarrollo.
Diagnóstico de encefalocele
Ecografía prenatal
El diagnóstico del encefalocele puede realizarse en la ecografía prenatal de rutina.
Los encefaloceles pequeños pueden asemejarse a cefalohematomas, pero las radiografías revelan un defecto óseo en la base del encefalocele.
Tratamiento del encefalocele
Reparación quirúrgica
La mayoría de los encefaloceles pueden ser reparados. Aun los grandes suelen contener, en su mayor parte, tejido nervioso heterotópico, que puede ser resecado sin empeorar la capacidad funcional.
Cuando coexisten otras malformaciones físicas graves, la decisión respecto de la reparación puede ser más difícil. Los síntomas asociado con el neurodesarrollo asociados con un encefalocele a menudo persisten incluso después de su extirpación quirúrgica debido a la interrupción de la secuencia normal del desarrollo de la estructura cerebral y la formación de la red neuronal.
Pronóstico del encefalocele
El pronóstico depende de la localización y el tamaño de la lesión.
