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Ependimomas

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificación del contenido jul. 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central de crecimiento lento que comprometen el sistema ventricular. El diagnóstico se basa en la RM y la biopsia. El tratamiento consiste en una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia.

Los ependimomas son el tercer tumor del sistema nervioso central en orden de frecuencia en niños (después de los astrocitomas y meduloblastomas) y representan el 10% de los tumores encefálicos pediátricos. La media de edad en el momento del diagnóstico es de 6 años; sin embargo, alrededor del 30% de los ependimomas afectan a niños < 3 años.

Los ependimomas derivan del revestimiento ependimario del sistema ventricular. Hasta el 70% de los ependimomas se localiza en la fosa posterior, los tumores tanto de alto como de bajo grado de la fosa posterior tienden a propagarse localmente al tronco encefálico.

Signos y síntomas

Por lo general, los síntomas iniciales se relacionan con hipertensión intracraneal. Los lactantes pueden presentar retraso del desarrollo e irritabilidad.

Puede haber cambios del estado de ánimo, la personalidad o de la concentración. A veces se observan convulsiones, alteraciones del equilibrio y la marcha o síntomas de compresión de la médula espinal (p. ej., dorsalgia, pérdida de control vesical e intestinal).

Diagnóstico

  • RM

  • Evaluación histológica de la muestra de biopsia o la totalidad del tumor resecado

El diagnóstico del ependimoma se basa en la RM.

El diagnóstico definitivo se realiza en tejido tumoral obtenido por biopsia o, idealmente, mediante la resección total del tumor en la presentación inicial.

Pronóstico

La tasa de supervivencia depende de la edad y de la cantidad del tumor que puede ser eliminado:

  • Eliminación total o casi total: 51 a 80% de supervivencia

  • Eliminación de menos del 90%: 0 a 26% de supervivencia

Los niños que sobreviven presentan riesgo de déficits neurológicos.

Tratamiento

  • Resección extensa, en general seguida por radioterapia

  • A veces, quimioterapia

La resección quirúrgica es crítica, y el grado de resección es uno de los más importantes factores pronósticos.

Se ha demostrado que la radioterapia aumenta la supervivencia y debe ser administrada después de la cirugía; sin embargo, un pequeño subconjunto de pacientes con ependimomas que no reciben radioterapia puede potencialmente curarse solo con cirugía.

No se demostró en forma concluyente que la quimioterapia mejore la supervivencia, pero, en algunos niños, se puede utilizar para reducir el tamaño del tumor antes de la resección total o de una reoperación.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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