, faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, faringitis, úlceras aftosas y adenopatías. No están definidas la etiología ni la fisiopatología. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en glucocorticoides, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía.El síndrome PFAPA es el síndrome de fiebre periódica más frecuente en los niños. Si bien no se han determinado las causas genéticas, este síndrome tiende a agruparse con aquellos hereditarios de fiebre Generalidades sobre los síndromes hereditarios de fiebre periódica Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son trastornos hereditarios caracterizados por fiebre recurrente y otros síntomas que no pueden explicarse por otras causas. La mayoría de los... obtenga más información . Por lo general, comienza en la primera infancia (entre los 2 y 5 años de edad) y tiende a ser más frecuente en los varones. Recientemente también se ha reconocido en adultos (1 Referencia general El síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por... obtenga más información ).
Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.
Referencia general
1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7.
Diagnóstico
Evaluación clínica
El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:
≥ 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares
Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas
Buena salud entre los episodios y crecimiento normal
Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente. Específicamente, se debe excluir neutropenia cíclica Diagnóstico La neutropenia es una reducción del recuento de neutrófilos sanguíneos. Si es severa, aumentan el riesgo y la gravedad de las infecciones bacterianas y micóticas. Pueden pasar inadvertidos los... obtenga más información .
Tratamiento
A veces, glucocorticoides, cimetidina y/o amigdalectomía
El tratamiento del síndrome PFAPA es opcional; puede incluir corticosteroides, como una dosis única de prednisona (1 a 2 mg/kg por vía oral) o betametasona (0,1 a 0,2 mg/kg), que, cuando se administra al comienzo de un episodio, puede abortar drásticamente los ataques febriles en algunos horas, cimetidina (20 a 40 mg/kg por vía oral una vez al día) y, rara vez, amigdalectomía. Otras drogas como la anakinra se han probado con cierto éxito en casos refractarios. Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.
