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Síndrome PFAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última modificación del contenido mar. 2020
Información: para pacientes

El síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa Estomatitis aftosa recurrente La estomatitis aftosa recurrente es una enfermedad común en la que aparecen úlceras redondas u ovales dolorosas y recurrentes sobre la mucosa bucal. La etiología no es clara. El diagnóstico... obtenga más información Estomatitis aftosa recurrente , faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, faringitis, úlceras aftosas y adenopatías. No están definidas la etiología ni la fisiopatología. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en glucocorticoides, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía.

Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.

Referencia general

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:

  • 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares

  • Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas

  • Buena salud entre los episodios y crecimiento normal

Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente. Específicamente, se debe excluir neutropenia cíclica Diagnóstico La neutropenia es una reducción del recuento de neutrófilos sanguíneos. Si es severa, aumentan el riesgo y la gravedad de las infecciones bacterianas y micóticas. Pueden pasar inadvertidos los... obtenga más información .

Tratamiento

  • A veces, glucocorticoides, cimetidina y/o amigdalectomía

El tratamiento del síndrome PFAPA es opcional; puede incluir corticosteroides, como una dosis única de prednisona (1 a 2 mg/kg por vía oral) o betametasona (0,1 a 0,2 mg/kg), que, cuando se administra al comienzo de un episodio, puede abortar drásticamente los ataques febriles en algunos horas, cimetidina (20 a 40 mg/kg por vía oral una vez al día) y, rara vez, amigdalectomía. Otras drogas como la anakinra se han probado con cierto éxito en casos refractarios. Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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