Manual Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Síndrome PFAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Revisado/Modificado ene. 2022
Vista para pacientes

El síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa Estomatitis aftosa recurrente La estomatitis aftosa recurrente es una enfermedad común en la que aparecen úlceras redondas u ovales dolorosas y recurrentes sobre la mucosa bucal. La etiología no es clara. El diagnóstico... obtenga más información Estomatitis aftosa recurrente , faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, faringitis, úlceras aftosas y adenopatías. No están definidas la etiología ni la fisiopatología. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en glucocorticoides, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía.

Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.

Referencia general

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:

  • 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares

  • Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas

  • Buena salud entre los episodios y crecimiento normal

Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente. Específicamente, se debe excluir neutropenia cíclica Diagnóstico La neutropenia es una reducción del recuento de neutrófilos sanguíneos. Si es severa, aumentan el riesgo y la gravedad de las infecciones bacterianas y micóticas. Pueden pasar inadvertidos los... obtenga más información .

Referencia del diagnóstico

  • 1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

Tratamiento

  • A veces, glucocorticoides, cimetidina y/o amigdalectomía

El tratamiento del síndrome PFAPA es opcional y depende de la frecuencia y la gravedad de los brotes; puede incluir corticosteroides, como una dosis única de prednisona (1 a 2 mg/kg por vía oral) o betametasona (0,1 a 0,2 mg/kg), que, cuando se administra al comienzo de un episodio, puede abortar drásticamente los ataques febriles en algunos horas, cimetidina (20 a 40 mg/kg por vía oral 1 vez al día) y, rara vez, amigdalectomía. Otros fármacos como anakinra y canakinumab se han probado con cierto éxito en casos refractarios. Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ARRIBA