El síndrome PFAPA es el síndrome de fiebre periódica más frecuente en los niños. Si bien no se han determinado las causas genéticas, este síndrome tiende a agruparse con aquellos hereditarios de fiebre. Por lo general, comienza en la primera infancia (entre los 2 y 5 años de edad) y tiende a ser más frecuente en los varones. Recientemente también se ha reconocido en adultos (1).
Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.
Referencia general
-
1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:
Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente. Específicamente, se debe excluir neutropenia cíclica.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome PFAPA es opcional; puede incluir corticosteroides, como una dosis única de prednisona (1 a 2 mg/kg por vía oral) o betametasona (0,1 a 0,2 mg/kg), que, cuando se administra al comienzo de un episodio, puede abortar drásticamente los ataques febriles en algunos horas, cimetidina (20 a 40 mg/kg por vía oral una vez al día) y, rara vez, amigdalectomía. Otras drogas como la anakinra se han probado con cierto éxito en casos refractarios. Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.
