El intervalo QT largo responsable de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) puede ser adquirido, congénito o una combinación de ambos.
La prolongación del intervalo QT predispone al desarrollo de posdespolarizaciones tempranas y dispersión espacial de la refractariedad ventricular, lo que puede inducir arritmias. (Para un análisis de las causas congénitas, véase Síndromes de intervalo QT largo Síndromes de intervalos de QT largos Los síndromes de intervalo QT largo (SQTL) son el resultado de cualquier trastorno congénito o adquirido de la función o la regulación de los canales iónicos cardíacos (canalopatía) que prolonga... obtenga más información , y véase también Generalidades sobre las arritmias Revisión de las arritmias El corazón normal late de una manera regular y coordinada gracias a la transmisión de los impulsos eléctricos generados por los miocardiocitos (que tienen propiedades eléctricas únicas) y disspersados... obtenga más información 
).
Fisiopatología de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes)
La TV polimorfa en entorchado se debe a cualquier trastorno de la función o la regulación de los canales iónicos cardíacos que prolongue la duración del potencial de acción de los miocitos ventriculares, lo que se evidencia por prolongación del intervalo QT corregido por la frecuencia en el ECG (QTc, calculado habitualmente mediante la fórmula de Bazett). El riesgo de TV polimorfa en entorchado depende del grado de prolongación del QTc, en particular si es > 0,50 segundos.
La TV polimorfa en entorchado puede ser el resultado de
Pérdida de función de los canales de la corriente repolarizante de potasio O
Ganancia de función de los canales de corrientes de despolarización de sodio o de calcio
Cada uno de estos factores predispone a la taquicardia ventricular (TV) polimorfa en entorchado al prolongar la repolarización, lo que induce posdespolarizaciones tempranas (eventos de despolarización secundaria durante la meseta del potencial de acción) y dispersión espacial de la refractariedad ventricular. La dispersión de la refractariedad permite la propagación de las posdespolarizaciones tempranas y el establecimiento de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado.
Factores predisponentes
El factor más frecuente en la TV polimorfa en entorchado adquirida es un
fármaco que prolonga el intervalo QT, en especial fármacos antiarrítmicos Fármacos para las arritmias La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información de clase Ia, Ic o III
Otros fármacos que pueden inducir TV polimorfa en entorchado son los antidepresivos tricíclicos, las fenotiazinas y algunos antivirales y antimicóticos (véase CredibleMeds para obtener informaciones actualizadas).
En la mayoría de los casos, hay varias causas predisponentes, entre ellas: género femenino, edad avanzada, hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información , hipomagnesemia Hipomagnesemia La hipomagnesemia es la concentración sérica de magnesio < 1,8 mg/dL (< 0,70 mmol/L). Sus causas incluyen la ingesta y la absorción inadecuada de magnesio o el aumento de la excreción... obtenga más información , hipotiroidismo Hipotiroidismo El hipotiroidismo es la deficiencia de hormona tiroidea. Los síntomas incluyen intolerancia al frío, fatiga y aumento de peso. Los signos pueden incluir un aspecto facial típico, habla lenta... obtenga más información 
, frecuencia ventricular lenta, frecuencia ventricular irregular, eventos intracraneales agudos (p. ej., hemorragia, accidente cerebrovascular Generalidades sobre los accidentes cerebrovasculares Los accidentes cerebrovasculares forman un grupo heterogéneo de trastornos que involucran la interrupción focal y repentina del flujo sanguíneo cerebral que produce un déficit neurológico. Los... obtenga más información 
, traumatismo encefalocraneano Traumatismo encefalocraneano Los traumatismos de cráneo o craneoencefálicos son las lesiones físicas producidas sobre el tejido cerebral que alteran de forma temporal o permanente la función cerebral. El diagnóstico se... obtenga más información 
), trastornos alimentarios Introducción a los trastornos de la conducta alimentaria Los trastornos de la conducta alimentaria implican una alteración persistente de la ingesta de alimentos o de comportamientos relacionados con la alimentación que Altera la ingesta o absorción... obtenga más información , intoxicación por organofosforados Envenenamiento con organofosforados y carbamatos Los organofosforados y los carbamatos son ingredientes comunes de insecticidas que inhiben la actividad colinesterasa y provocan manifestaciones muscarínicas (p. ej., salivación, lagrimeo, micción... obtenga más información y cardiopatía estructural (en especial, isquemia aguda, miocarditis e hipertrofia ventricular).
Signos y síntomas de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes)
A menudo, la TV polimorfa en entorchado causa síncope porque la frecuencia de base (200 a 250 latidos/minuto) no genera perfusión. Las palpitaciones son habituales en los pacientes conscientes. Dado que el intervalo QT se acorta con el aumento de las frecuencias ventriculares, la TV polimorfa en entorchado a menudo es autolimitada. Sin embargo, puede degenerar en fibrilación ventricular Fibrilación ventricular (FV) La fibrilación ventricular causa un temblor no coordinado de los ventrículos sin contracciones útiles. La fibrilación ventricular conduce al desarrollo inmediato de síncope y muerte en pocos... obtenga más información 
y causar muerte súbita. A veces, el síndrome de QT largo se detecta después de la reanimación.
Diagnóstico de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes)
Electrocardiografía (ECG)
El diagnóstico se basa en el ECG, que muestra un eje ondulante de complejos QRS, con fluctuación de la polaridad de los complejos en torno a la línea basal (véase figura Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado 
). El ECG entre los episodios muestra un intervalo QT largo una vez corregido en función de la frecuencia cardíaca (QTc). Los intervalos QTc normales son de alrededor de 0,40 segundos en los hombres y de 0,41 segundos en las mujeres, y se consideran prolongados cuando son > 0,47 segundos en los hombres o > 0,48 segundos en las mujeres. Un antecedente familiar podría sugerir un síndrome congénito.
Los signos de alarma en el ECG que indican una TV polimorfa en entorchado (TdeP) inminente diferente de una prolongación del intervalo QT incluyen
Fusión de la onda T y la onda U (a veces con ondas TU gigantes)
Cambios posextrasistólicos en el patrón de repolarización
Ondas T macroscópicas alternantes (alternancia visible de dos ondas T de aspecto diferente)
Extrasístoles ventriculares polimorfas frecuentes que representan latidos únicos de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (a menudo en bigeminismo)
Episodios cortos repetitivos de taquicardia ventricular polimorfa
La taquicardia ventricular polimorfa en entorchado propiamente dicha es una TV polimorfa rápida que tiende a autolimitarse. Por lo general, el inicio sigue una secuencia de iniciación de intervalo RR corto-largo-corto (aunque esta secuencia no es específica para la TV polimorfa en entorchado): el primer intervalo RR corto se encuentra entre un latido basal (en general, un latido normal) y una extrasístole (en general ventricular). El intervalo RR largo es la pausa postrextrasistólica y termina con un latido basal (en general, un latido normal). La pausa prolonga aun más el intervalo QT de este latido basal y es seguida por un intervalo RR corto cuando se inicia la TV polimorfa en entorchado. Si bien los pacientes pueden tener un QTc normal en otros momentos, el QTc suele estar sustancialmente prolongado en el momento en que ocurre la TV polimorfa en entorchado, y el intervalo QT del último complejo QRS que la precede debe ser largo (a menudo con una onda TU gigante).
Perlas y errores
|
Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado
 |
Tratamiento de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes)
Cardioversión no sincronizada con corriente continua para la fibrilación ventricular
Corrección de anomalías electrolíticas, especialmente hipopotasemia
Sulfato de magnesio (MgSO4) IV
Tratamientos para aumentar la frecuencia cardíaca basal, como marcapasos o isoproterenol IV
Tratamiento de la causa
Un episodio agudo que se prolonga el tiempo suficiente para causar compromiso hemodinámico se trata con cardioversión no sincronizada Desfibrilación La reanimación cardiopulmonar (RCP) es una respuesta organizada y secuencial al paro cardíaco, e incluye Reconocimiento de la ausencia de respiración y circulación Apoyo vital básico con compresiones... obtenga más información , que se inicia con 100 joules. No obstante, los episodios siempre recidivan en forma temprana. Se deben corregir las anomalías electrolíticas (p. ej., hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información ), que pueden exacerbar el riesgo de arritmias ventriculares. Los pacientes suelen responder a la administración de magnesio; habitualmente 2 g de sulfato de magnesio por vía intravenosa durante 1 o 2 minutos. Si este tratamiento es infructuoso, puede administrarse un segundo bolo 5 a 10 minutos más tarde y es posible iniciar una infusión de 3 a 20 mg/minuto de magnesio en ausencia de insuficiencia renal. La lidocaína (fármaco antiarrítmico Fármacos antiarrítmicos de clase Ib La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información de clase Ib) acorta el intervalo QT y podría ser eficaz, en particular en pacientes con taquicardia ventricular polimorfa inducida por fármacos. Los antiarrítmicos de clase Ia, Ic y III deben evitarse.
Si la causa del trastorno es un fármaco, éste debe suspenderse, pero hasta que se complete la depuración del fármaco, los pacientes con episodios frecuentes o prolongados de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado deben recibir tratamiento para acortar los intervalos QT. Como el incremento de la frecuencia cardíaca acorta el intervalo QT, la colocación de un marcapasos temporario, la administración intravenosa de isoproterenol o ambas medidas a menudo resultan eficaces. La frecuencia cardíaca cada vez más alta también acortará el componente "largo" de las secuencias de iniciación "corta-larga-corta" de la TV polimorfa en entorchado.
El tratamiento a largo plazo consiste en evitar condiciones que prolongan el intervalo QT. Algunos pacientes con síndrome de intervalo QT largo adquirido tienen un síndrome de intervalo QT largo congénito subclínico de base sugerido por la prolongación persistente del intervalo QTc tras la eliminación de influencias exógenas que prolongan el QTc.
Conceptos clave
El intervalo QT largo responsable de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado puede ser congénito o adquirido.
Las crisis de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) suelen ser autolimitadas, pero con frecuencia recurrentes.
Se requiere desfibrilación no sincronizada si una taquicardia ventricular polimorfa induce fibrilación ventricular.
El ritmo de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) se trata con sulfato de magnesio 2 g IV durante 1 a 2 minutos, corrección de la hipopotasemia, marcapasos o isoproterenol para aumentar la frecuencia cardíaca y corregir la causa.
