El síndrome de Brugada es una canalopatía hereditaria que causa mayor riesgo de taquicardia ventricular (TV) y fibrilación ventricular (FV), capaces de ocasionar síncope y muerte súbita.
(Véase también Generalidades sobre las arritmias y Generalidades sobre las canalopatías).
La incidencia del síndrome de Brugada es de aproximadamente 1 en 1000 y es más alta en personas con ascendencia asiática. La mayoría de los pacientes con síndrome de Brugada clínicamente evidente son varones.
Hay 3 patrones de síndrome de Brugada, clasificados según parámetros electrocardiográficos.
Fisiopatología del síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada se debe a mutaciones que
Disminuir las corrientes de entrada de sodio o calcio O
Aumenta las corrientes de salida de potasio tempranas
Estas alteraciones determinan la pérdida temprana de la meseta del potencial de acción, sobre todo en las células epicárdicas del tracto de salida del ventrículo derecho, lo que causa cambios electrocardiográficos precordiales derechos característicos y una propensión al desarrollo de taquicardias ventriculares. Si bien se han comunicado diferentes mutaciones, la mayoría se localiza en el gen SCN5A, que produce una pérdida de la función de la corriente de entrada de sodio.
De manera típica, los pacientes no tienen cardiopatías estructurales. No obstante, se están reconociendo cada vez más nuevas relaciones con otras cardiopatías estructurales genéticas y adquirida, así como síndromes de superposición con el síndrome de QT largo tipo 3 y con la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD).
Síntomas y signos del síndrome de Brugada
En algunos pacientes, el síndrome de Brugada no tiene expresión clínica. Sin embargo, en muchos pacientes, provoca síncope o muerte súbita cardíaca por taquicardia ventricular polimorfa y fibrilación ventricular. Alrededor del 10% de los pacientes presentan taquiarritmias auriculares, predominantemente fibrilación auricular.
Los eventos son más habituales por la noche y no suelen relacionarse con el ejercicio. Los eventos también podrían desencadenarse en pacientes con fiebre y algunos fármacos como bloqueantes de los canales de sodio, beta-bloqueantes, ciertos antidepresivos y antipsicóticos, litio, alcohol y cocaína.
Diagnóstico del síndrome de Brugada
Electrocardiografía (ECG)
Antecedentes familiares
Pruebas de provocación para inducir cambios electrocardiográficos característicos
Estudios genéticos
Se debe considerar el diagnóstico en pacientes con paro cardíaco o síncope de causa desconocida, o con antecedentes familiares de estos eventos cuando las personas afectadas no presentan cardiopatía estructural.
El diagnóstico inicial del síndrome de Brugada se basa en un patrón de ECG característico, el patrón de ECG de Brugada tipo 1 (véase figura Patrón de ECG de Brugada tipo 1). El patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1 tiene una elevación prominente del segmento ST en las derivaciones V1 y V2 (a veces, también V3) responsable de que el complejo QRS en estas derivaciones simule un bloqueo de la rama derecha del fascículo de His. El segmento ST es cóncavo y desciende para formar una onda T invertida.
El hallazgo de los mismos patrones pero de menor intensidad (patrones electrocardiográficos de Brugada tipos 2 y 3) no confirma el diagnóstico. Los tipos 2 y 3 podrían cambiar al tipo 1 en forma espontánea en presencia de fiebre o en respuesta a fármacos. Este último hallazgo es la base de una prueba diagnóstica de provocación en la que suele utilizarse ajmalina, procainamida, flecainida o pilsicainida por vía IV.
En la actualidad, se debate el papel de las pruebas electrofisiológicas. Por lo general, se recomiendan estudios genéticos, pero su rendimiento es de alrededor del 20 al 30%.
Patrón ECG del síndrome de Brugada tipo 1
Elevación prominente del punto J hacia un segmento ST cóncavo que culmina en una onda T invertida en las derivaciones V1 y V2. |
Tratamiento del síndrome de Brugada
Cardiodesfibrilador implantable
Cribado de miembros de la familia
Los pacientes con un patrón electrocardiográfico de síndrome de Brugada tipo 1 espontáneo o provocado y síncope, TV sostenida o paro cardíaco reciente sin causa reconocida deben someterse a la colocación de un cardiodesfibrilador implantable (CDI).
Cuando es necesario suprimir descargas frecuentes del cardiodesfibrilador implantable, puede resultar eficaz la quinidina, que bloquea la corriente de salida de potasio transitoria, muchas veces aumentada en el síndrome de Brugada. También se ha usado isoproterenol IV si la causa de las arritmias frecuentemente recurrentes parece transitoria y reversible.
No se ha definido con certeza el tratamiento óptimo de los pacientes con diagnóstico de síndrome de Brugada basado en los cambios del ECG y los antecedentes familiares, pero que no presentan síncope ni arritmia, aunque sí tienen un mayor riesgo de muerte súbita.
Prevención de las arritmias por síndrome de Brugada
Es importante evitar factores capaces de desencadenar arritmias. Los pacientes deben controlar su temperatura durante las enfermedades infecciosas y recibir tratamiento antipirético en caso de fiebre. Siempre que sea posible, los médicos deben suspender todos los fármacos predisponentes y prescribir alternativas. Los pacientes deben evitar las sustancias, en particular cocaína y alcohol en exceso, que son arritmogénicas en el síndrome de Brugada (véase una lista actualizada en www.brugadadrugs.org).
Conceptos clave
El síndrome de Brugada es un trastorno genético que causa cambios electrocardiográficos característicos y un mayor riesgo de arritmias ventriculares capaces de ocasionar síncope y, a veces, muerte súbita cardíaca a una edad relativamente temprana
Los factores de riesgo de arritmias sintomáticas comprenden fiebre y numerosos fármacos, incluido el alcohol
El diagnóstico se basa en el ECG, a veces con pruebas de provocación
Puede ser necesario un cardiodesfibrilador implantable
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
www.brugadadrugs.org: tiene como objetivo proporcionar información actualizada sobre el uso seguro de fármacos en el síndrome de Brugada
