Penfigoide ampolloso

No se ha demostrado una causa del penfigoide ampolloso; sin embargo, se han sugerido los siguientes desencadenantes:

Los factores genéticos y ambientales pueden cumplir un papel.

Los disparadores pueden inducir una reacción autoinmunitaria mediante la imitación de las secuencias moleculares en la membrana basal epidérmica (mimetismo molecular, como con las drogas y, posiblemente, las infecciones), mediante la exposición o la alteración de antígenos del huésped normalmente tolerados (como los estímulos físicos y ciertos trastornos), o por otros mecanismos. La difusión del epítopo se refiere al reclutamiento de linfocitos autorreactivos contra antígenos del huésped normalmente tolerados, lo que contribuye a la cronicidad y a la evolución de la enfermedad.

Ciertos trastornos del sistema nervioso central y psiquiátricos pueden preceder al penfigoide ampolloso, especialmente la esclerosis múltiple y la esquizofrenia, pero también las demencias, las hemorragias intracraneales, los accidentes cerebrovasculares, los trastornos delirantes y de la personalidad, y la enfermedad de Parkinson. En menor grado, estos trastornos pueden estar precedidos por penfigoide ampolloso. Las causas hipotéticas compartidas incluyen una respuesta inmunitaria de reacción cruzada entre los antígenos neuronales y cutáneos (BPAg1 se expresa en el sistema nervioso central), así como la activación de ciertos medicamentos utilizados para tratar los trastornos (p. ej., antipsicóticos fenotiazinas, espironolactona); sin embargo, no se comprende el mecanismo de activación por fármacos.

El prurito es el primer síntoma del penfigoide ampolloso. Las lesiones cutáneas pueden no desarrollarse durante varios años. A menudo se desarrollan ampollas tensas características en piel del tronco y en las áreas de flexión e intertriginosas. Las ampollas pueden desarrollarse en piel de apariencia normal o pueden estar precedidas por placas con eritema o urticaria. La enfermedad localizada puede ocurrir en sitios de traumatismos, estomas y en las áreas anogenital y de la pierna. El penfigoide dishidrótico es una forma rara de penfigoide ampolloso que afecta las manos y los pies y puede parecerse a una dermatitis dishidrótica (una forma de dermatitis de manos y pies Dermatitis de las manos y los pies La dermatitis de manos y pies es una dermatitis que afecta las manos y/o los pies. Puede deberse a una dermatitis de contacto (alérgica o irritante) o a una dermatitis atópica. Las manifestaciones... obtenga más información ) en las palmas. Las ampollas por lo general no se rompen, pero si lo hacen, suelen sanar rápidamente.

Pueden aparecer lesiones polimorfas, anulares, de color rojo oscuro, edematosas, a veces con vesículas periféricas. En raras ocasiones, se desarrollan pequeñas ampollas en la mucosa. Es frecuente la presencia de leucocitosis y eosinofilia, pero la fiebre es rara. El signo de Nikolsky, donde las capas superiores de la epidermis se mueven lateralmente con una ligera presión o el roce de la piel adyacente a una ampolla, es negativo.

Si se desarrollan ampollas, se debe diferenciar el penfigoide ampolloso del pénfigo vulgar Pénfigo vulgar El pénfigo vulgar es un enfermedad autoinmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas y erosiones extensas sobre la piel y membranas... obtenga más información , un trastorno ampolloso con peor pronóstico; la diferenciación se basa en criterios clínicos ( ver Diferencias entre el penfigoide ampolloso y el pénfigo vulgar Diferencias entre el penfigoide ampolloso y el pénfigo vulgar ).

Los resultados de las pruebas ayudan a diferenciar entre el penfigoide ampolloso y el pénfigo vulgar Pénfigo vulgar El pénfigo vulgar es un enfermedad autoinmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas y erosiones extensas sobre la piel y membranas... obtenga más información , la enfermedad por depósitos lineales de IgA Enfermedad por depósitos lineales de IgA La enfermedad por depósitos lineales de IgA es una afección ampollosa poco frecuente que se diferencia del penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme por la presencia de depósitos lineales... obtenga más información , el eritema multiforme Eritema multiforme El eritema multiforme es una reacción inflamatoria que se caracteriza por lesiones cutáneas en "diana" o en "iris". La mucosa bucal puede estar comprometida. El diagnóstico es clínico. Las lesiones... obtenga más información , las erupciones inducidas por fármacos Erupciones y reacciones medicamentosas Los fármacos pueden causar múltiples erupciones y reacciones cutáneas. Los más graves se analizan en otras secciones duel MANUAL incluyen síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica... obtenga más información , el penfigoide de las membranas mucosas Penfigoide de las membranas mucosas Se denomina penfigoide de las membranas mucosas a un grupo heterogéneo de trastornos autoinmunitarios crónicos muy poco frecuentes que tienden a provocar en las membranas mucosas lesiones ampollosas... obtenga más información , el penfigoide paraneoplásico, la dermatitis herpetiforme Dermatitis herpetiforme La dermatitis herpetiforme es una erupción cutánea papulovesiculosa crónica, autoinmune, intensamente pruriginosa asociada con intensidad con la enfermedad celíaca. Los hallazgos típicos son... obtenga más información y la epidermólisis ampollosa adquirida Epidermólisis ampollosa adquirida La epidermólisis ampollosa adquirida es una rara enfermedad crónica, caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia... obtenga más información .

Si se sospecha penfigoide ampolloso, se debe hacer biopsia cutánea para histología y pruebas de inmunofluorescencia directa. Las muestras del interior y alrededor de la lesión se utilizan a menudo para histología, pero las muestras de piel no afectada (con frecuencia a unos 3 mm del borde de una lesión) se utilizan para obtener la inmunofluorescencia directa. La ampolla en el penfigoide ampolloso es subepidérmica, a menudo contiene muchos neutrófilos y eosinófilos. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos lineales de IgG lineal y de complemento a lo largo de la zona de la membrana basal (unión dermoepidérmica). La inmunofluorescencia indirecta muestra depósitos de IgG circulante en el lado epidérmico de una preparación de piel normal dividida con sal (es decir, el sustrato de prueba).

Se estudia la presencia en suero de anticuerpos IgG contra bPAg1 y BPAg2 mediante ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA). En alrededor de tres cuartos de los pacientes se encuentran autoanticuerpos IgG circulantes.

El penfigoide ampolloso es una enfermedad crónica, potencialmente letal, que no presenta tratamiento. Aunque las terapias tópicas y sistémicas son útiles, pueden causar efectos adversos.

La remisión es típica en cuestión de meses, pero a veces se requiere tratamiento durante varios años.

Se deben utilizar corticosteroides tópicos de alta potencia (p. ej., crema de clobetasol al 0,05%) para la enfermedad localizada, lo que puede reducir la dosis necesaria de fármacos sistémicos.

Los pacientes con enfermedad generalizada suelen requerir tratamiento sistémico con prednisona, 60 a 80 mg por vía oral 1 vez al día; esta dosis puede bajarse hasta lograr un nivel de mantenimiento de ≤ 10 a 20 mg/día luego de varias semanas. La mayoría de los pacientes logra la remisión después de 2 a 10 meses, pero es posible que el tratamiento deba continuar durante varios años antes de que el proceso de la enfermedad remita en forma suficiente para permitir la interrupción. Si es necesario un tratamiento a largo plazo, no es necesario aumentar la dosis de prednisona ante la aparición de nuevas ampollas luego de unas semanas.

El penfigoide amplloso a veces responde a la actividad antiinflamatoria de algunos fármacos, como una combinación de tetraciclina o minociclina y nicotinamida. Otras opciones de tratamiento incluyen la monoterapia con dapsona, sulfapiridina o eritromicina. En algunos casos, se ha administrado inmunoglobulina IV (IGIV).

Para los pacientes con enfermedad generalizada que no responde al tratamiento, y en algunos casos para disminuir la dosis de corticosteroides en la enfermedad crónica, es posible utilizar inmunodepresores como metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, y ciclosporina. Entre los agentes biológicos, se pueden usar rituximab y omalizumab.