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Queratodermias palmoplantares

Por

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Última modificación del contenido ene. 2020
Información: para pacientes
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Las queratodermias palmoplantares son trastornos hereditarios raros que se caracterizan por hiperqueratosis palmar y plantar.

La mayoría de las queratodermias palmoplantares no son graves y son autosómicas dominantes. Las infecciones secundarias son frecuentes. Los ejemplos incluyen los siguientes:

  • Síndrome de Howel-Evans: esta forma autosómica dominante tiene efectos difusos, con inicio entre las edades de 5 años y 15 años. El cáncer de esófago puede desarrollarse aedad temprana.

  • Eenfermedades de Unna-Thost y de Vorner: estas son formas autosómicas dominantes.

  • Síndrome de Papillon-Lefèvre: esta forma autosómica recesiva provoca manifestaciones antes de los 6 meses. La periodontitis grave puede provocar la pérdida de los dientes.

  • Síndrome de Vohwinkel: en esta forma autosómica dominante, los pacientes también pueden desarrollar autoamputación digital y pérdida de la audición de alta frecuencia.

  • Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: esta forma autosómica dominante se desarrolla en la lactancia y causa queratodermia simétrica bien delimitada que afecta a las palmas y las plantas de los pies.

Tratamiento

  • Tratamiento sintomático

Las medidas sintomáticas pueden incluir emolientes, queratolíticos, y la eliminación física de las escamas. Las infecciones secundarias requieren tratamiento con antibióticos. A veces se utilizan retinoides por vía oral.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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