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Deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias

Por

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Última modificación del contenido ago. 2019
Información: para pacientes

Las deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias pueden representar un estadio temprano del desarrollo de un hipopituitarismo más generalizado. Los pacientes deben ser controlados en busca de signos de deficiencias de otras hormonas hipofisarias y es necesario obtener estudios de diagnóstico por la imagen de la silla turca en forma regular en busca de signos compatibles con un tumor hipofisario.

La deficiencia aislada de hormona de crecimiento (GH) es responsable de numerosas causas de baja estatura Deficiencia de la hormona de crecimiento en niños La deficiencia de hormona del crecimiento (GH) es la deficiencia de la hormona hipofisaria más frecuente en niños y puede ser aislada o acompañada por la deficiencia de otras hormonas pituitarias... obtenga más información . Aunque una forma autosómica dominante de deficiencia completa de GH se asocia con la deleción de un gen estructural de la GH, es probable que los defectos de este gen sean responsables de una proporción minoritaria de casos. El tratamiento de la deficiencia de GH en adultos < 50 años se analiza en otro apartado (véase hipopituitarismo generalizado Hipopituitarismo generalizado El hipopituitarismo generalizado produce síndromes de deficiencia endocrinológica secundarios a una pérdida parcial o total de la función del lóbulo anterior de la hipófisis. Las manifestaciones... obtenga más información ).

La deficiencia aislada de gonadotropinas se identifica en ambos sexos y debe distinguirse del hipogonadismo primario. En los hombres se detecta una concentración sérica baja de testosterona y esterilidad, mientras que las mujeres experimentan amenorrea, concentración sérica baja de estrógeno y esterilidad. Generalmente se presenta un hábito eunucoide (alto, delgado y con brazos y piernas largos). No obstante, los pacientes con hipogonadismo primario Etiología El hipogonadismo se define como la deficiencia de testosterona con signos o síntomas asociados, la deficiencia de producción de espermatozoides o ambas. Puede deberse a un trastorno de los testículos... obtenga más información tienen concentraciones elevadas de hormona luteinizante (LH) y hormona foliculoestihmulante (FSH), mientras que aquellos con deficiencia de gonadotropinas, sea secundaria (hipofisaria) o terciaria (hipotalámica), tienen concentraciones de LH y FSH normales-bajas, bajas o imposibles de medir. Aunque la mayoría de los casos de hipogonadismo hipogonadotrópico presentan carencias tanto de LH como de FSH, en casos muy poco frecuentes solo se ve alterada la secreción de una única hormona. La deficiencia aislada de gonadotropinas también debe distinguirse de la amenorrea Amenorrea La amenorrea (ausencia de menstruación) puede ser primaria o secundaria. La amenorrea primaria es la falta de la menstruación a los 15 años en pacientes con crecimiento normal y características... obtenga más información hipogonadotrópica secundaria a ejercicio, dieta o tensión mental. Aunque la anamnesis puede ser útil, en ocasiones el diagnóstico diferencial es imposible.

En el síndrome de Kallmann Hipogonadismo secundario El hipogonadismo masculino consiste en la disminución de la producción de testosterona o espermatozoides o, en raras ocasiones, menor respuesta a la testosterona, con el consiguiente retraso... obtenga más información , la deficiencia específica de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) se asocia con defectos en la línea media facial, como anosmia y paladar hendido o labio leporino, y con acromatopsia. Los estudios embriológicos demostraron que las neuronas que producen GnRH se desarrollan originalmente en el epitelio de la placoda olfatoria y migran hacia la región preóptica septal del hipotálamo en un período temprano del desarrollo. En al menos algunos casos de la forma ligada al cromosoma X del trastorno, se detectaron defectos genéticos localizados en este cromosoma que se denominaron KALIG-1 (síndrome de Kallmann por el gen del intervalo 1) y en las proteínas de adhesión que facilitan esta migración neuronal. La administración de GnRH no está indicada.

La deficiencia aislada de ACTH Insuficiencia suprarrenal secundaria La insuficiencia suprarrenal secundaria es una hipofunción suprarrenal generada por falta de hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Los síntomas son los mismos que los de la enfermedad de Addison... obtenga más información es poco frecuente. El hallazgo de debilidad, hipoglucemia, pérdida de peso y disminución del vello axilar y pubiano sugiere el diagnóstico. Las concentraciones sanguíneas y urinarias de esteroides son bajas y aumentan hasta alcanzar valores normales después de la reposición de ACTH. No se identifican evidencias clínicas ni de laboratorio de otras deficiencias hormonales. El tratamiento se realiza con reposición de cortisol, como para la enfermedad de Addison Tratamiento La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Tratamiento ; no se requiere el reemplazo de mineralocorticoides.

La deficiencia aislada de hormona tiroideoestimulante Hipotiroidismo El hipotiroidismo es la deficiencia de hormona tiroidea. Se diagnostica en función de las características clínicas como el aspecto facial típico, el habla lenta con voz ronca y la piel seca... obtenga más información Hipotiroidismo puede desarrollarse en presencia de características clínicas de hipotiroidismo, sin elevación de las concentraciones séricas de hormona tiroideoestimulante (TSH) o con niveles bajos, y sin otras deficiencias de hormonas hipofisarias. Las concentraciones séricas de TSH, medidas con inmunoensayo, no siempre son menores que las normales, lo que sugiere que la TSH secretada es biológicamente inactiva. La administración de TSH humana recombinante aumenta las concentraciones de hormonas tiroideas.

En raras oportunidades, se detecta una deficiencia aislada de prolactina en mujeres que no pueden amamantar después del parto. Las concentraciones basales de prolactina son bajas y no aumentan en respuesta a estímulos provocadores, como la hormona tiroideoestimulante. No está indicada la administración de prolactina.

Información: para pacientes
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