El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico Síndromes paraneoplásicos Los síndromes paraneoplásicos son síntomas que aparecen en localizaciones alejadas de un tumor o sus metástasis. Aunque no se ha esclarecido la patogenia, estos síntomas pueden ser secundarios... obtenga más información raro y es probable que sea secundario a inmunoglobulinas circulantes causadas por un trastorno de las células plasmáticas Generalidades sobre los trastornos de las células plasmáticas Los trastornos de las células plasmáticas son un grupo diverso de enfermedades de etiología desconocida que se caracteriza por La proliferación desproporcionada de un clon único de células B... obtenga más información . Las concentraciones de citocinas circulantes (IL-1-beta, interleucina-6), factor de crecimiento derivado del endotelio vascular (VEGF), y factor de necrosis tumoral-alfa también aumentan.
Signos y síntomas del síndrome POEMS
Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:
Hepatomegalia
Hipogonadismo
Gammapatía monoclonal
Lesiones óseas osteoclásticas
Polineuropatía (manifestaciones periféricas motoras y sensitivas)
Trastornos cutáneos (p. ej., hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo, angiomas, hipertricosis)
Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre. Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8).
Diagnóstico del síndrome POEMS
Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el síndrome POEMS se diagnostica sobre la base del conjunto de síntomas, signos y hallazgos de laboratorio.
Los pacientes deben tener criterios obligatorios y ≥ 1 criterio mayor y ≥ 1 menor.
Criterios obligatorios (ambos):
Polineuropatía
Evidencia de proliferación de células plasmáticas monoclonales
Criterios mayores (≥ 1):
Enfermedad de Castleman
Nivel elevado de factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)
Lesiones escleróticas óseas
Criterios menores (≥ 1):
Endocrinopatía (diferente de diabetes e hipotiroidismo)
Sobrecarga de volumen extravascular (p. ej., ascitis, edema periférico, derrame pleural)
Organomegalia
Edema de papila
Cambios en la piel
Trombocitosis o policitemia
Tratamiento del síndrome POEMS
Radioterapia
Quimioterapia con o sin trasplante de células madre hematopoyéticas
El tratamiento del síndrome POEMS consiste en radioterapia o quimioterapia para las lesiones óseas o el compromiso de la médula ósea, a veces seguidas por trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas Trasplante de células madre hematopoyéticas El trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es una técnica en rápida evolución que ofrece una posible cura para los cánceres hematológicos ( leucemias, linfomas, mieloma) y otros trastornos... obtenga más información (1 Referencia del tratamiento El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) es un síndrome de deficiencia poliglandular no autoinmunitario. El síndrome POEMS es... obtenga más información ). La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.
Referencia del tratamiento
1. Khouri J, Nakashima M, Wong S: Update on the diagnosis and treatment of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes) syndrome. JAMA Oncol 7(9):1383-1391, 2021. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586