La linfangiectasia intestinal es un trastorno por malabsorción Generalidades sobre la malabsorción La malabsorción es la asimilación inadecuada de sustancias alimenticias debido a defectos de la digestión, la absorción o el transporte. Puede afectar macronutrientes (p. ej., proteínas, hidratos... obtenga más información .
La malformación del sistema linfático es congénita o adquirida. Por lo general, los casos congénitos se manifiestan en niños (en general, se diagnostica antes de los 3 años) y, con menor frecuencia, en adolescentes o adultos jóvenes. Afecta por igual a hombres y mujeres. En los casos adquiridos, el defecto puede ser secundario a fibrosis retroperitoneal, pericarditis constrictiva, pancreatitis, neoplasias y trastornos infiltrativos que obstruyen los vasos linfáticos.
La alteración del drenaje linfático induce aumento de presión y extravasación de linfa a la luz intestinal. El trastorno de absorción de quilomicrones y lipoproteínas provoca malabsorción de grasas y proteínas. Como los hidratos de carbono no se absorben por el sistema linfático, su captación no está alterada.
Signos y síntomas de la linfangiectasia intestinal
Las primeras manifestaciones de la linfangiectasia intestinal son edema periférico masivo y a menudo asimétrico, diarrea intermitente, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Algunos pacientes presentan esteatorrea de leve a moderada (heces malolientes, claras, voluminosas y grasosas). Puede haber derrames pleurales quilosos (quilotórax) y ascitis quilosa. Si el trastorno comienza en la primera década de la vida, se observa retraso de crecimiento.
Diagnóstico de la linfangiectasia intestinal
Biopsia endoscópica de intestino delgado
A veces, linfangiografía
Por lo general, el diagnóstico de la linfangiectasia intestinal requiere biopsia endoscópica de intestino delgado, que muestra pronunciada dilatación y ectasia de los vasos linfáticos mucosos y submucosos en las puntas de las vellosidades. Alternativamente, la linfangiografía contrastada (inyección de material de contraste a través de los linfáticos del pie) puede mostrar linfáticos intestinales anormales.
Las anormalidades de laboratorio son linfocitopenia y bajas concentraciones séricas de albúmina, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina y ceruloplasmina.
Los estudios con bario pueden revelar pliegues mucosos nodulares, engrosados, que se asemejan a pilas de monedas. La absorción de D‑xilosa es normal. Puede demostrarse la pérdida intestinal de proteínas usando albúmina marcada con cromo 51.
Tratamiento de la linfangiectasia intestinal
Tratamiento de sostén
A veces, resección o reparación quirúrgica
No pueden corregirse los linfáticos anormales. El tratamiento sintomático de la linfangiectasia intestinal consiste en una dieta pobre en grasas (< 30 g/día), rica en proteínas, que contenga suplementos de triglicéridos de cadena mediana. Se administran suplementos de calcio y vitaminas liposolubles.
La resección intestinal o la anastomosis de los linfáticos anormales a vasos venosos puede ser beneficiosa. Los derrames pleurales deben drenarse por toracocentesis.
