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Anomalías de la unión craneocervical

Por

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Última modificación del contenido jul. 2019
Información: para pacientes
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Las anomalías de la unión craneocervical son alteraciones congénitas o adquiridas del hueso occipital, el agujero occipital o las dos primeras vértebras cervicales que reducen el espacio disponible para la parte inferior del tronco del encéfalo y la médula cervical. Estos procesos pueden producir dolor de cuello, siringomielia; déficits cerebelosos, de los pares craneales inferiores y de la médula espinal e isquemia vertebrobasilar. El diagnóstico se establece mediante resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC). En general, el tratamiento consiste en su reducción, seguida de su estabilización mediante cirugía o un dispositivo externo.

El tejido nervioso es flexible y susceptible a la compresión. Son diversos los tipos de anomalías craneocervicales que pueden provocar o contribuir a la compresión del tronco del encéfalo o de la médula espinal cervical; algunas anomalías y sus consecuencias clínicas incluyen las siguientes:

  • Fusión del atlas (C1) y el hueso occipital: hay compresión de la médula espinal si el diámetro anteroposterior del agujero occipital que queda detrás de la apófisis odontoides es < 19 mm

  • La invaginación basilar (abombamiento ascendente de los cóndilos occipitales): se traducen en el cuello corto y la compresión que puede afectar el cerebelo, el tronco del encéfalo, los nervios craneales inferiores y la médula espinal

  • Subluxación atlantoaxoidea o luxación atlantoaxoidea (desplazamiento del atlas hacia adelante en relación con el axis): compresión aguda o crónica de la médula espinal

  • Malformación de Klippel-Feil (fusión de las vértebras cervicales): deformidad y movimiento limitado del cuello pero habitualmente sin consecuencias neurológicas

  • Platibasia (aplanamiento de la base del cráneo hasta el punto de que el ángulo formado por la intersección de los planos correspondientes al clivus y a la fosa anterior es > 135°), se observa en la RM lateral de cráneo. En general es asintomática o produce déficits cerebelosos o de la médula espinal

Etiología

Las anomalías de la unión craneocervical, que son muchas, pueden ser congénitas o adquiridas.

Congénitas

Las alteraciones congénitas pueden ser anomalías estructurales específicas o trastornos generales o sistémicos que afectan el crecimiento y el desarrollo del esqueleto. Muchos pacientes tienen múltiples alteraciones.

Las alteraciones estructurales esqueléticas incluyen las siguientes:

  • Malformacion de la opófisis odontoide del atlas (hueso anómalo que reemplaza toda o parte de la apófisis odontoides, llamada en inglés os odontoideum)

  • Asimilación del atlas (fusión congénita del atlas y el hueso occipital)

  • Malformación congénita de Klippel-Feil (p. ej., con síndrome de Turner o de Noonan); se asocia a menudo con anomalías atlantooccipitales

  • Hipoplasia del atlas

  • Platibasia, a menudo con invaginación basilar, malformaciones de Chiari (descenso de las amígdalas o el vermis cerebeloso en el conducto medular cervical) y otras anomalías

Los trastornos sistémicos que afectan el crecimiento y el desarrollo del esqueleto y la unión craneocervical incluyen los siguientes:

  • Acondroplasia (deterioro del crecimiento del hueso epifisario, que conduce a huesos malformados y acortados), que a veces hace que el foramen magno se estreche o se fusione con el atlas y pueda comprimir así la médula espinal o el tronco del encéfalo.

  • El síndrome de Down, el síndrome de Morquio (mucopolisacaridosis IV) o la osteogénesis imperfecta pueden producir subluxación o luxación atlantoaxoidea.

Adquirida

Las causas adquiridas incluyen lesiones y trastornos.

  • Las lesiones pueden afectar el hueso o los ligamentos y suelen ser causadas por accidentes de vehículo o bicicleta, caídas y sobre todo saltos ornamentales; algunas lesiones son inmediatamente fatales.

  • La artritis reumatoide (la causa patológica más frecuente) y la enfermedad de Paget de la médula espinal pueden provocar luxación o subluxación atlantoaaxoidea, invaginación basilar o platibasia.

  • Los tumores metastásicos que afectan el hueso pueden causar luxación o subluxación atlantoaxoidea.

  • Tumores de la unión craneocervical de lento crecimiento (p. ej., meningioma, cordoma), que pueden impactar sobre el tronco del encéfalo o la médula espinal.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de las malformaciones de la unión craneocervical pueden aparecer después de una lesión cervical menor o espontáneamente y pueden variar en la progresión. La presentación cambia según el grado de compresión y la estructura afectada.

Las manifestaciones más comunes son

  • Dolor cervical, a menudo con cefalea

  • Signos y síntomas de compresión de la médula espinal

El dolor cervical a menudo se propaga a los brazos y puede acompañarse por cefalea (comúnmente, cefalea occipital que irradia hacia el vértex del cráneo); se atribuye a la compresión de la raíz C2 y el nervio occipital mayor y a la disfunción musculoesquelética local. El dolor cervical y la cefalea suelen empeorar con el movimiento cefálico y pueden ser precipitados por la tos o por inclinarse hacia adelante. Cuando los pacientes con malformación de Chiari tienen hidrocefalia, ponerse de pie puede agravar la hidrocefalia y conducir a cefaleas.

Lacompresión de la médula espinal afecta la médula espinal superior. Los déficits incluyen

  • Paresia espástica en los brazos, las piernas o ambos, causada por la compresión de los tractos motores

  • Con frecuencia, alteración del sentido de posición articular y vibración (función del cordón posterior)

  • Pueden aparecer parestesias que descienden por la espalda, a menudo hacia las piernas, con la flexión cervical (signo de Lhermitte)

  • Rara vez se altera la sensibilidad termoalgésica (función del tracto espinotalámico) en un patrón en bota y en guante

El aspecto del cuello o el rango de movimiento pueden estar afectados por algunas alteraciones (p. ej., platibasia, invaginación basilar, malformación de Klippel-Feil). El cuello puede ser corto, presentar una membrana (con un pliegue cutáneo que corre aproximadamente desde el esternocleidomastoideo hacia el hombro) o puede estar en una posición anómala (p. ej., tortícolis en la malformación de Klippel-Feil). El rango de movimiento puede estar limitado.

La compresión del encéfalo (p. ej., debida a platibasia, invaginación basilar o tumores craneocerebrales) puede provocar déficits del tronco encefálico, los nervios craneales y el cerebelo. El déficit del tronco encefálico y del nervio craneal incluye

  • Oftalmoplejía internuclear (debilidad homolateral de la aducción del ojo sumada a nistagmo horizontal contralateral en el ojo en abducción con la mirada lateral)

  • Nistagmo vertical hacia abajo (componente rápido hacia abajo)

  • Ronquera

  • Disartria

  • Disfagia

Los déficits cerebelosos suelen alterar la coordinación.

La isquemia vertebrobasilar puede ser desencadenada por cambios en la posición cefálica. Los síntomas incluyen

  • Síncope intermitente

  • Ataques de caída

  • Vértigo

  • Confusión o alteración del estado de conciencia

  • Debilidad

  • Disturbio visual

La siringomielia (cavidad en la porción central de la médula espinal) es frecuente en los pacientes que presentan una malformación de Chiari. Puede causar

  • Debilidad flácida, segmentaria y atrofia, que aparecen primero o son más graves en las extremidades superiores distales

  • Pérdida de los sentidos del dolor y la temperatura en una distribución en forma de capa sobre el cuello y la porción proximal de los miembros superiores

Sin embargo, se conserva el tacto fino.

Diagnóstico

  • RM o TC del encéfalo y la médula espinal cervical

Las anomalías craneocervicales se sospechan cuando los pacientes tienen dolor en el pecho o en el occipucio asociado a déficits neurológicos atribuibles a la parte inferior del tronco del encéfalo, la porción superior de la médula espinal cervical o el cerebelo. Los trastornos correspondientes a la zona inferior de la columna cervical en general pueden distinguirse por la clínica (según el nivel de disfunción de la médula espinal) y con las técnicas de neuroimágenes.

Estudios por imágenes neurológicas

Si se plantea una anomalía craneocervical, se realiza una RM o una TC de la médula espinal superior y del encéfalo, sobre todo de la fosa posterior y la unión craneocervical. Los déficits agudos o súbitamente progresivos constituyen una urgencia, que exige obtener una imagen de inmediato. La RM sagital identifica mejor las lesiones nerviosas asociadas (p. ej., la médula, la protuberancia cerebral, las alteraciones del tronco del encéfalo, el cerebelo, la médula espinal y los vasos; siringomielia) y las lesiones del tejido blando. La TC muestra las estructuras óseas con mayor precisión que la RM y es más fácil de realizar en urgencias.

Cuando no se dispone de la RM ni la TC, se realizan radiografías simples (vista lateral del cráneo que muestra la columna cervical, vista anteroposterior y vistas oblicuas de la columna cervical).

Cuando no se dispone de RM ni de TC, se realiza una mielotomografía computarizada (TC después de la inyección intratecal de un agente de contraste radiopaco). Si la RM o la TC sugieren anomalías vasculares, se realiza una angiorresonancia magnética o una angiografía vertebral.

Tratamiento

  • Reducción e inmovilización

  • A veces, descompresión quirúrgica o fijación

Cuando las estructuras nerviosas están comprimidas, el tratamiento consiste en aplicar una reducción (mediante tracción o por cambios en la posición de la cabeza para realinear la unión craneocervical y relajar así la compresión nerviosa). Una vez completada, se dejan inmovilizadas la cabeza y el cuello. La compresión aguda o súbitamente progresiva de la médula espinal requiere reducción de emergencia.

En la mayoría de los pacientes, la reducción comprende la tracción esquelética con un anillo en halo coronal y peso de alrededor de hasta 4 kg. La reducción con tracción puede tardar 5 a 6 días. Si se logra la reducción, el cuello se inmoviliza en un corsé en halo durante 8 a 12 semanas. Luego, deben realizarse radiografías para confirmar la estabilidad.

Si la reducción no alivia la compresión nerviosa, es necesario proceder a una descompresión quirúrgica, por vía central o dorsal. Cuando la inestabilidad persiste después de la descompresión, hace falta la fijación posterior (estabilización). En algunas anomalías (p. ej., las debidas a artritis reumatoide), la inmovilización externa sola rara vez es útil. Si fracasa, se requiere una fijación posterior o una descompresión anterior y estabilización.

Varios métodos diferentes de instrumentación (p. ej., placas o varillas con tornillos) pueden utilizarse para la estabilización transitoria hasta que los huesos se fusionen y la estabilidad sea permanente. En general, deben fusionarse todas las áreas inestables.

Enfermedad ósea

La radioterapia y un collar cervical duro a menudo ayudan a los pacientes con tumores óseos metastásicos.

La calcitonina, la mitramicina y los bisfosfonatos pueden ayudar a los pacientes con enfermedad de Paget.

Conceptos clave

  • Las anomalías de la unión craneocervical son alteraciones congénitas o adquiridas del hueso occipital, el agujero occipital o las dos primeras vértebras cervicales que reducen el espacio disponible para la parte inferior del tronco del encéfalo y la médula cervical.

  • Sospechar una anomalía de la unión craneocervical cuando los pacientes tienen dolor en el cuello o en el occipucio asociado a déficits neurológicos atribuibles a la parte inferior del tronco del encéfalo, la porción superior de la médula espinal cervical o el cerebelo.

  • Diagnóstico de las anomalías craneocervicales mediante RM o TC del encéfalo y la médula espinal cervical.

  • Reducir e inmovilizar estructuras nerviosas comprimidas.

  • Tratar a la mayoría de los pacientes con inmovilización por tracción o cirugía.

Información: para pacientes
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