La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una polineuropatía inmunomediada caracterizada por una debilidad simétrica de los músculos proximales y distales y por una progresión que continúa > 2 meses.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico).
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se parecen a los de síndorme de Guillain-Barré. Sin embargo, la progresión por > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla en el 2 al 5% de los pacientes con diagnóstico inicial de síndrome de Guillain-Barré.
Se cree que la causa es autoinmunitaria y produce desmielinización.
Signos y síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica normalmente comienza de forma insidiosa y lentamente puede empeorar o sigue un patrón de recaídas y remisiones; entre las recaídas, las remisiones pueden ser parciales o completas. Una debilidad flácida, en general en los miembros predomina en la mayoría de los pacientes; típicamente es más sobresaliente que las anomalías sensitivas (p. ej., parestesias de las manos y los pies). Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos.
En la mayoría de los pacientes, la función autonómica se ve menos afectada que en el síndrome de Guillain-Barré; además, la debilidad puede ser asimétrica y progresar más lentamente que en el síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos
Los estudios complementarios incluyen el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrodiagnósticos. Los resultados son similares a los del síndrome de Guillain-Barré e incluyen disociación albuminocitológica (hiperproteinorraquia con un recuento de leucocitos normal) y desmielinización, detectada mediante estudios electrodiagnósticos.
La biopsia de nervio que también puede detectar desmielinización se realiza pocas veces.
Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Inmunoglobulina IV (IVIG)
Corticosteroides
Plasmaféresis
La IVIG, aunque es más cara, a menudo se ofrece primero a los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica debido a lo siguiente:
No tiene los muchos efectos adversos del uso a largo plazo de corticosteroides.
Es más fácil de administrar que la plasmaféresis.
Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que los pulsos de corticosteroides pueden lograr remisiones más largas y tienen una tasa más baja de efectos adversos graves que la IVIG. Pueden administrarse corticosteroides en pulsos de la siguiente manera:
Dexametasona 40 mg al día por vía oral durante 4 días consecutivos cada mes durante 6 ciclos
Dexametasona por vía oral una vez por semana durante 3 meses, con ajustes de dosis mensuales según el estado clínico del paciente
Metilprednisolona IV 500 mg 1 vez al día durante 4 días consecutivos cada mes durante 6 meses
Algunos pacientes pueden beneficiarse con una combinación de IVIG y corticosteroides.
La plasmaféresis tampoco tiene los efectos adversos a largo plazo de los corticosteroides, pero a menudo requiere una vía permanente y, debido a los grandes desplazamientos de líquidos, puede causar hipotensión. A los pacientes que no responden a IGIV o que tienen una enfermedad grave se les puede ofrecer plasmaféresis, pero debido a que este procedimiento es invasivo y tiene riesgos, es mejor usarlo como una forma de reducir el deterioro grave en lugar de un tratamiento de mantenimiento a largo plazo.
ILa inmunoglobulina subcutánea (IGSC) puede ser tan eficaz como la IGIV.
Pueden ser útiles los inmunosupresores (p. ej., azatioprina) y pueden reducir la dependencia de corticosteroides.
El tratamiento puede ser necesario durante mucho tiempo.
Conceptos clave
Aunque los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré, los dos pueden ser diferenciados en base a cuánto tiempo los síntomas han continuado progresando (es decir, > 2 meses para la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica).
Los síntomas comienzan de forma insidiosa y pueden empeorar lentamente o siguen un patrón de recaídas y remisiones.
El análisis del líquido cefalorraquíde y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico son similares a los del síndrome de Guillain-Barré.
Tratar con IGIV y corticosteroides, pero en casos graves, tener en cuenta plasmaféresis; los inmunosupresores pueden ayudar y pueden reducir la dependencia de los corticosteroides.
