La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una polineuropatía inmunomediada caracterizada por una debilidad simétrica de los músculos proximales y distales y por una progresión que continúa > 2 meses.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico).
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se parecen a los de síndorme de Guillain-Barré. Sin embargo, la progresión por > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla en un número significativo con diagnóstico inicial de síndrome de Guillain-Barré.
Se cree que la causa es autoinmunitaria y produce desmielinización.
Signos y síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica normalmente comienza de forma insidiosa y lentamente puede empeorar o sigue un patrón de recaídas y remisiones; entre las recaídas, las remisiones pueden ser parciales o completas. Una debilidad flácida, en general en los miembros predomina en la mayoría de los pacientes; típicamente es más sobresaliente que las anomalías sensitivas (p. ej., parestesias de las manos y los pies). Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos.
En la mayoría de los pacientes, la función autonómica se ve menos afectada que en el síndrome de Guillain-Barré; además, la debilidad puede ser asimétrica y progresar más lentamente que en el síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos
Los estudios complementarios incluyen el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrodiagnósticos. Los resultados son similares a los del síndrome de Guillain-Barré e incluyen disociación albuminocitológica (hiperproteinorraquia con un recuento de leucocitos normal) y desmielinización, detectada mediante estudios electrodiagnósticos.
La biopsia de nervio que también puede detectar desmielinización se realiza pocas veces.
Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Inmunoglobulina IV (IVIG)
Corticosteroides
Plasmaféresis
La IVIG, aunque es más cara, a menudo se ofrece primero a los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica debido a lo siguiente (1):
No tiene los muchos efectos adversos del uso a largo plazo de corticosteroides.
Es más fácil de administrar que la plasmaféresis.
Sin embargo, la evidencia sugiere que los pulsos de corticosteroides pueden lograr remisiones más largas y tienen una tasa más baja de efectos adversos graves que la IVIG (2). Pueden administrarse corticosteroides en pulsos de la siguiente manera:
Dexametasona 40 mg por vía oral al día durante 4 días consecutivos mensualmente hasta que se resuelva la PDIC (neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica) con ajuste de la dosis en función de la respuesta del paciente
Metilprednisolona IV 1000 mg una vez al día durante 3 días consecutivos, seguida de 1000 mg una vez a la semana durante 4 semanas. (3, 4,5)
Algunos pacientes pueden beneficiarse con una combinación de IVIG y corticosteroides.
La plasmaféresis tampoco tiene los efectos adversos a largo plazo de los corticosteroides, pero a menudo requiere una vía permanente y, debido a los grandes desplazamientos de líquidos, puede causar hipotensión. A los pacientes que no responden a IGIV o que tienen una enfermedad grave se les puede ofrecer plasmaféresis, pero debido a que este procedimiento es invasivo y tiene riesgos, es mejor usarlo como una forma de reducir el deterioro grave en lugar de un tratamiento de mantenimiento a largo plazo.
ILa inmunoglobulina subcutánea (IGSC) puede ser tan eficaz como la IGIV (6).
Otros inmunosupresores (p. ej., azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato) pueden ser útiles y pueden reducir la dependencia de corticoesteroides.
El tratamiento puede ser necesario durante mucho tiempo.
Referencias del tratamiento
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Conceptos clave
Aunque los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré, los dos pueden ser diferenciados en base a cuánto tiempo los síntomas han continuado progresando (es decir, > 2 meses para la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica).
Los síntomas comienzan de forma insidiosa y pueden empeorar lentamente o siguen un patrón de recaídas y remisiones.
El análisis del líquido cefalorraquíde y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico son similares a los del síndrome de Guillain-Barré.
Tratar con IGIV y corticosteroides, pero en casos graves, tener en cuenta plasmaféresis; los inmunosupresores pueden ayudar y pueden reducir la dependencia de los corticosteroides.
