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Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 (PET/MAH)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificación del contenido ene. 2020
Información: para pacientes

La paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 (PET/MAH) es un trastorno inmunitario viral lentamente progresivo de la médula espinal ocasionado por el virus linfocitotrópico de células T humano (HTLV-1). Produce una debilidad espástica de ambas piernas. El diagnóstico se realiza mediante pruebas serológicas y de reacción en cadena de la polimerasa en suero y líquido cefalorraquídeo, y mediante RM. El tratamiento incluye medidas sintomáticas y, posiblemente, terapias inmunosupresoras.

El retrovirus HTLV-1 es transmitido a través del contacto sexual, el uso de drogas IV o la exposición a sangre infectada o de la madre al hijo. Es más frecuente entre las prostitutas, los adictos a drogas IV, los pacientes en hemodiálisis y los individuos provenientes de zonas endémicas como las regiones ecuatoriales, el sur de Japón y partes de Sudamérica.

La paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 afecta < 2% de los portadores de HTLV-1. Es más frecuente entre las mujeres; este hallazgo es consistente con la mayor prevalencia de la infección por HTLV-1 en las mujeres. El HTLV-2 puede producir un trastorno similar.

El virus reside en las células T de la sangre y el líquido cefalorraquídeo. Las células T memoria CD4+, las células T citotóxicas CD8+ y los macrófagos infiltran las áreas perivasculares y el parénquima de la médula espinal; aparece astrocitosis. Durante varios años después del inicio de los síntomas neurológicos, la inflamación de la sustancia gris y la sustancia blanca progresa y provoca una degeneración preferencial de los cordones laterales y posteriores. También se pierde la mielina y los axones de los cordones anteriores.

Signos y síntomas

Gradualmente, aparece debilidad espástica en ambas piernas, con respuestas plantares extensoras y pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies. Muchas veces, los reflejos aquileanos están ausentes. Es frecuente la incontinencia urinaria y la micción imperiosa.

Los síntomas suelen progresar durante varios años.

Diagnóstico

  • Pruebas serológicas y PCR (polymerase chain reaction) de suero y líquido cefalorraquídeo

  • RM

La paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 es sugerida por los déficits neurológicos típicos que no son explicados de otro modo, sobre todo en los pacientes con factores de riesgo.

Están indicadas las pruebas serológicas en suero y líquido cefalorraquídeo, los estudios de PCR y la RM de la médula espinal. Si el cociene de anticuerpos contra HTLV-1 en líquido cefalorraquídeo:suero es > 1 o si la PCR detecta antígeno de HTLV-1 en líquido cefalorraquídeo, el diagnóstico es muy probable. Las proteínas y las concentraciones de IgG en líquido cefalorraquídeo también pueden estar elevadas, muchas veces con bandas oligoclonales; aparece pleocitosis linfocitaria hasta en el 50% de los pacientes. Con mucha frecuencia, las lesiones medulares aparecen hiperintensas en la RM ponderada en T2.

Tratamiento

  • Terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras

Ningún tratamiento ha probado ser eficaz para la paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada a HTLV-1, pero el interferón alfa, la inmunoglobulina IV y la metilprednisolona oral pueden ser algo beneficiosos.

El tratamiento de la espasticidad es sintomático (p. ej., con baclofeno o tizanidina).

Conceptos clave

  • La paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada a HTLV-1 afecta a < 2% de los portadores de HTLV-1 y ocurre con mayor frecuencia en mujeres.

  • Los síntomas incluyen debilidad espástica gradual en ambas piernas, respuestas plantares extensoras, pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies y ausencia de los reflejos tendinosos calcáneos (aquilianos).

  • Diagnóstico con pruebas serológicas en suero y líquido cefalorraquídeo, pruebas de PCR y RM.

  • El interferón alfa, la inmunoglobulina intravenosa y la metilprednisolona oral pueden producir algún beneficio; se trata la espasticidad con baclofeno o tizanidina.

Información: para pacientes
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