(Véase también Generalidades sobre los trastornos medulares Generalidades sobre los trastornos medulares Los trastornos de la médula espinal pueden producir una discapacidad neurológica permanente. Para algunos pacientes, esta discapacidad puede evitarse o minimizarse si la evaluación y el tratamiento... obtenga más información ).
El retrovirus HTLV-1 es transmitido a través del contacto sexual, el uso de drogas IV o la exposición a sangre infectada o de la madre al hijo. Es más frecuente entre los trabajadores del sexo, los adictos a drogas IV, los pacientes en hemodiálisis y los individuos provenientes de zonas endémicas como las regiones ecuatoriales, el sur de Japón y partes de Sudamérica.
La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical afecta a < 2% de los portadores de HTLV-1. Es más frecuente entre las mujeres; este hallazgo es consistente con la mayor prevalencia de la infección por HTLV-1 en las mujeres. El HTLV-2 puede producir un trastorno similar.
El virus reside en las células T de la sangre y el líquido cefalorraquídeo. Las células T memoria CD4+, las células T citotóxicas CD8+ y los macrófagos infiltran las áreas perivasculares y el parénquima de la médula espinal; aparece astrocitosis. Durante varios años después del inicio de los síntomas neurológicos, la inflamación de la sustancia gris y la sustancia blanca progresa y provoca una degeneración preferencial de los cordones laterales y posteriores. También se pierde la mielina y los axones de los cordones anteriores.
Signos y síntomas de la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical
Gradualmente, aparece debilidad espástica en ambas piernas, con respuestas plantares extensoras y pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies. Muchas veces, los reflejos aquileanos están ausentes. Es frecuente la incontinencia urinaria y la micción imperiosa.
Los síntomas suelen progresar durante varios años.
Diagnóstico de la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical
Pruebas serológicas y PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de suero y líquido cefalorraquídeo
RM
La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical se sospecha en presencia de deficiencias neurológicas típicas de etiología desconocida, en particular en pacientes con factores de riesgo.
Están indicadas pruebas serológicas en suero y líquido cefalorraquídeo, estudios de PCR y RM de la médula espinal. Si el cociene de anticuerpos contra HTLV-1 en líquido cefalorraquídeo:suero es > 1 o si la PCR detecta antígeno de HTLV-1 en líquido cefalorraquídeo, el diagnóstico es muy probable. Las proteínas y las concentraciones de IgG en líquido cefalorraquídeo también pueden estar elevadas, muchas veces con bandas oligoclonales; aparece pleocitosis linfocitaria hasta en el 50% de los pacientes.
La RM muestra atrofia de la médula espinal e imágenes ponderadas en T2 de las columnas laterales y las raíces nerviosas anteriores, que a menudo aparecen hiperintensas en la RM.
Tratamiento de la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical
Terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras
No se ha demostrado que algún tratamiento sea eficaz para la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical, pero el interferón alfa, la inmunoglobulina IV y los corticosteroides (p. ej., metilprednisolona por vía oral) pueden producir algún beneficio.
El tratamiento de la espasticidad es sintomático (p. ej., con baclofeno o tizanidina).
Conceptos clave
La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical afecta < 2% de los portadores de HTLV-1 y es más frecuente en mujeres.
Los síntomas incluyen debilidad espástica gradual en ambas piernas, respuestas plantares extensoras, pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies y ausencia de los reflejos tendinosos calcáneos (aquilianos).
Diagnóstico con pruebas serológicas en suero y líquido cefalorraquídeo, pruebas de PCR y RM.
El interferón alfa, la inmunoglobulina intravenosa y corticosteroides (p. ej., la metilprednisolona) oral pueden producir algún beneficio; se trata la espasticidad con baclofeno o tizanidina.