Manual Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Mioclonías

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última modificación del contenido may. 2020
Información: para pacientes
Recursos de temas

Las mioclonías son contracciones breves en forma de sacudidas de un músculo o un grupo de músculos. El diagnóstico es clínico y a veces es confirmado con pruebas electromiográficas. El tratamiento incluye la corrección de las causas reversibles y, cuando sea necesario, fármacos orales para aliviar los síntomas.

Clasificación de mioclonía

Las mioclonías fisiológicas pueden suceder cuando una persona se queda dormida y durante las primeras fases del sueño (denominadas mioclonías hípnicas). Las mioclonías hípnicas pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas (véase más abajo) y pueden parecerse a una reacción de sobresalto. Otro tipo de mioclonías fisiológicas es el hipo (mioclonías diafragmáticas).

  • Hipoxia

  • Toxicidad del fármaco

  • Trastornos metabólicos

Otras causas de mioclono patológico incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios basales y algunas demencias.

La moclonía también puede clasificarse de la siguiente manera:

  • Por su distribución: focal, segmentaria (áreas contiguas), multifocal (áreas no contiguas) o generalizada

  • Por su sitio de origen: cortical, subcortical, segmentaria o periférica

  • Por su presentación clínica: positiva o negativa

  • Por su etiología: esencial (primaria), adquirida o idiopática

  • Por su desencadenante: sensorial o espontánea

La mioclonía se clasifica según el sitio de origen de la siguiente manera:

Se considera que la clasificación de las mioclonías según el lugar de origen es la más útil al elegir el tratamiento más efectivo.

La presentación clínica de los pacientes con mioclonías puede clasificarse en positiva o negativa:

  • Positiva: los pacientes tienen una contracción muscular activa que conduce a una sacudida.

  • Negativa: el tono muscular disminuye súbitamente (con silencio electrográfico en el EMG); cuando los músculos antigravitatorios pierden tono muscular, el paciente puede caerse. La mioclonía negativa incluye asterixis (p. ej., aleteo de las manos que ocurre en pacientes con insuficiencia hepática grave).

A menudo aparece mioclonía positiva y negativa en el mismo paciente.

La etiología de la mioclonía puede ser esencial (primaria), adquirida (más común) o idiopática.

La mioclonía puede tener un desencadenante o no tenerlo:

  • Sensible a los estímulos sensoriales: la mioclonía es desencadenada por un estímulo (p. ej., ruido repentino, movimiento, luz, amenaza visual), como puede ocurrir cuando una persona se sobresalta repentinamente (respuesta de sobresalto).

  • Espontánea: la mioclonía ocurre sin un desencadenante, como a menudo sucede cuando la causa es metabólica.

Tabla
icon

Referencia de la clasificación

  • 1. Eberhardt O, Topka H: Myoclonic disorders. Brain Sci7 (8): 103, 2017. doi: 10.3390/brainsci7080103.

Signos y síntomas

Las mioclonías pueden variar en amplitud, frecuencia y distribución.

Las sacudidas musculares pueden aparecer de forma espontánea o ser inducidas por un estímulo (p. ej., un ruido intenso, el movimiento, la luz, la amenaza visual).

Las mioclonías debidas a un traumatismo de cráneo grave o a una lesión encefálica hipoxicoisquémica pueden empeorar con los movimientos voluntarios (mioclonías de acción) o pueden aparecer de forma espontánea cuando el movimiento está limitado a causa de la lesión.

Las mioclonías debidas a alteraciones metabólicas pueden ser multifocales, asimétricas e inducidas por el estímulo; suelen afectar los músculos del rostro o de las extremidades proximales. Si el trastorno persiste, pueden aparecer sacudidas mioclónicas generalizadas y, finalmente, convulsiones.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de la mioclonía es clínico. Los estudios se realizan sobre la base de las causas que se sospechan clínicamente. Se realizan imágenes cerebrales.

Tratamiento

  • Corrección de la alteración metabólica u otra causa si es posible

  • Detener o reducir la dosis del fármaco causal

  • Tratamiento farmacológico para aliviar los síntomas

El tratamiento de la mioclonía comienza con la corrección de los trastornos metabólicos subyacentes u otras causas si son corregibles. Si un medicamento es la causa sospechosa, el fármaco se debe interrumpir o se reduce la dosis.

Para aliviar los síntomas, muchas veces es eficaz administrar 0,5 a 2 mg de clonazepam por vía oral 3 veces al día. Puede ser eficaz también una dosis de 250 a 500 mg de valproato por vía oral 2 veces al día o 250 a 500 mg de levetiracetam por vía oral 1 o 2 veces al día; pocas veces ayudan otros anticonvulsivos. Puede ser necesario reducir las dosis de clonazepam o de valproato en los ancianos.

El sitio de origen para la mioclonía puede ayudar a guiar el tratamiento. Por ejemplo, valproato, levetiracetam y piracetam tienden a ser eficaces en la mioclonía cortical pero ineficaces en otros tipos de mioclonía. El clonazepam puede ser eficaz en todos los tipos de mioclonía. En algunas situaciones se requiere una combinación de fármacos.

En el pasado, muchos tipos de mioclonías parecían responder al precursor de la serotonina 5-hidroxitriptofano, que se usaba con el inhibidor de la descarboxilasa oral carbidopa, pero el 5-hidroxitriptofano ya no se usa porque ahora hay mejores medicamentos disponibles.

Conceptos clave

  • Las mioclonías son contracciones musculares breves en forma de sacudidas que pueden variar en gravedad y distribución.

  • Las mioclonías pueden ser fisiológicas (p. ej., hipo, contracciones musculares relacionadas con el sueño) o secundarias a diversos trastornos cerebrales, trastornos sistémicos o fármacos.

  • Si un trastorno metabólico es la causa, corregirlo, y cuando sea necesario, dar medicamentos (p. ej., clonazepam, valproato, levetiracetam) para aliviar los síntomas.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
Obtenga los
Evalúe sus conocimientos
Síndrome del dolor regional complejo
¿Cuál de las siguientes características del síndrome de dolor regional complejo (SDRC) tipo II lo diferencia mejor del SDRC tipo I?
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS

También de interés

¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
ARRIBA