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Penfigoide ocular

(Penfigoide de las membranas mucosas, penfigoide ocular, penfigoide cicatrizal; penfigoide cicatrizal ocular; penfigoide benigno de las membranas mucosas)

Por

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido oct. 2019
Información: para pacientes
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El penfigoide ocular es una enfermedad crónica y bilateral progresiva con cicatrización y contracción progresiva de la conjuntiva y opacificación de la córnea. Los síntomas iniciales son hiperemiae irritación; al progresar se ven afectados los párpados y la córnea, y a veces puede culminar en ceguera. El diagnóstico a veces se confirma mediante biopsia. El tratamiento a menudo requiere inmunosupresión sistémica.

El penfigoide ocular es una enfermedad autoinmunitaria en la que el depósito de anticuerpos antimembrana basal de la conjuntiva produce inflamación conjuntival. No está relacionado con el penfigoide ampolloso.

Signos y síntomas

Por lo general, el penfigoide ocular comienza con una conjuntivitis crónica con hiperemia inespecífica sin secreción en ciertos cuadrantes y progresa de la siguiente manera:

  • Fibrosis subconjuntival

  • Encogimiento conjuntival con pérdida del fondo de saco inferior

  • Simblefarón (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar)

  • Triquiasis (pestañas invertidas)

  • Defectos del epitelio corneano e infección bacteriana de la córnea

  • Neovascularización, opacificación y queratinización de la córnea y ceguera

Es frecuente la afectación de la mucosa bucal con ulceración y cicatrización, aunque la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y placas eritematosas, es poco habitual.

Diagnóstico

  • Simbléfaron inexplicable o hallazgos de biopsia

El diagnóstico del penfigoide ocular se sospecha clínicamente por la presencia de cicatrización conjuntival con cambios corneales, simbléfaron o ambos. El diagnóstico diferencial de cicatrización conjuntival progresiva incluye la exposición previa a radiación y la enfermedad atópica. Por lo tanto, el diagnóstico clínico de penfigoide cicatrizal se realiza cuando hay progresión de un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave. El diagnóstico se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra el depósito lineal de anticuerpos sobre la membrana basal. Un resultado negativo de la biopsia no descarta el diagnóstico.

Tratamiento

  • Depilación de las pestañas que crecen hacia adentro

  • A menudo inmunosupresión sistémica

En las personas con penfigoide ocular, las lágrimas artificiales y la depilación, la criodepilación o la electrodepilación de las pestañas que crecen hacia adentro pueden mejorar la comodidad y reducir el riesgo de infección ocular, cicatrización corneal secundaria y disminución de la visión. Para la triquiasis progresiva, la cicatrización conjuntival o la opacificación corneana, o para los defectos del epitelio corneano que no cicatrizan está indicada la inmunosupresión sistémica (p. ej., con dapsona, metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa [IGIV], o rituximab).

Conceptos clave

  • El penfigoide ocular es una cicatrización autoinmunitaria crónica de la conjuntiva con opacificación de la córnea.

  • Los hallazgos incluyen simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas), queratoconjutivitis seca, neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales.

  • El diagnóstico habitualmente se realiza por el hallazgo de un siméfaron progresivo sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave.

  • El tratamiento puede incluir sustitutos de las lágrimas, la depilación de las pestañas invertidas, y a menudo la inmunosupresión sistémica.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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