La enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria es una forma de neumonía intersticial idiopática Generalidades sobre las neumonías intersticiales idiopáticas Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente... obtenga más información .
La mayoría de los fumadores desarrollan una bronquiolitis subclínica caracterizada por la inflamación leve o moderada de las vías aéreas pequeñas. Los pocos pacientes que desarrollan una inflamación más grave con enfermedad intersticial clínicamente significativa se dice que tienen enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria. La relación varón:mujer es de 2:1.
Esta enfermedad se caracteriza histológicamente por una inflamación de la submucosa de los bronquiolos membranosos y respiratorios que se manifiesta por la presencia de macrófagos pigmentados de color tostado a marrón (como consecuencia del mayor contenido de hierro, como sucede en los fumadores), estasis de moco y epitelio cúbico metaplásico en los bronquiolos y los alvéolos. Siempre hay cicatrización de los tabiques alveolares. Sin embargo, hallazgos similares se encuentran en algunas reacciones de hipersensibilidad, exposiciones pulmonares ocupacionales Neumonitis por hipersensibilidad La neumonitis por hipersensibilidad es un síndrome con tos, disnea y astenia causado por la sensibilización y la subsiguiente hipersensibilidad contra antígenos medioambientales (con frecuencia... obtenga más información 
(en general a polvos minerales), infecciones virales y reacciones a fármacos.
La EPIBR también se parece histológicamente a la neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa La neumonía intersticial descamativa es una inflamación pulmonar crónica caracterizada por la infiltración de células mononucleares de los espacios aéreos; se produce casi con exclusividad en... obtenga más información , pero presenta más parches y es menos extensa. La similitud de ambos trastornos llevó a sugerir que son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad causada por el tabaquismo.
Los síntomas de tos y dificultad respiratoria durante el esfuerzo se asemejan a los de otras enfermedades pulmonares intersticiales, en especial en la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información 
, pero son más leves. Los crepitantes en el examen son el único hallazgo físico.
Diagnóstico
Radiografía de tórax
TC de alta resolución (TCAR)
A veces, biopsia quirúrgica de pulmón
El diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria se debe considerar en pacientes que se evalúan por enfermedad pulmonar intersticial. Los estudios complementarios diagnósticos incluyen estudios de imágenes y biopsia.
Los hallazgos en la radiografía de tórax incluyen los siguientes:
Engrosamiento de la pared bronquial
Opacidades nodulares o reticulares finas y difusas
Intersticio peribroncovascular prominente
Sombras anulares periféricas pequeñas
Opacidades regulares e irregulares pequeñas
A menudo, la TC de alta resolución muestra nódulos centrolobulillares y áreas en parches de opacidades veladas en vidrio esmerilado.
Un patrón obstructivo-restrictivo mixto es un hallzgo común en las pruebas de función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información , aunque los resultados pueden ser normales o mostrar un aumento aislado del volumen residual. Las pruebas de laboratorio de rutina no son útiles.
La biopsia pulmonar quirúrgica a veces se obtiene si el diagnóstico sigue sin estar claro y un ensayo para dejar de fumar no ha disminuido los síntomas.
Tratamiento
Dejar de fumar
El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria consiste en dejar de fumar Cese del Consumo de Tabaco La mayoría de los fumadores quieren dejar de fumar y han tratado de hacerlo con un éxito limitado. Las intervenciones eficaces incluyen asesoramiento para dejar de fumar y fármacoterapia, tales... obtenga más información y evitar la exposición, incluso pasiva, al humo del cigarrillo, que puede evitar una mejoría o conducir a la recidiva de la enfermedad. Hay sólo evidencia anecdótica de la eficacia de los corticoides.
Se desconoce el curso clínico natural de la enfermedad, pero el pronóstico es bueno con dejar de fumar.
