Síndrome pulmonar-renal

El síndrome pulmonar-renal casi siempre es una manifestación de un trastorno autoinmunitario subyacente. El síndrome de Goodpasture Síndrome de Goodpasture El síndrome de Goodpasture, un subtipo de síndrome pulmonar-renal, es un síndrome autoinmunitario que consiste en hemorragia alveolar y glomerulonefritis causado por anticuerpos antimembrana... obtenga más información es la causa prototípica, pero el síndrome pulmonar-renal también puede ser causado por lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información , granulomatosis con poliangeítis Granulomatosis con poliangeítis La granulomatosis con poliangeítis se caracteriza por una inflamación granulomatosa necrosante, vasculitis de vasos pequeños y medianos y glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con formación... obtenga más información , poliangeítis microscópica Poliangeitis microscópica La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrosante sistémica sin depósitos de inmunoglobulina (pauciinmunitaria) que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Puede comenzar como un síndrome... obtenga más información y, con menor frecuencia, por otras vasculitis, trastornos del tejido conectivo, y vasculitis inducidas por fármacos (p. ej., propiltiouracilo—véase Tabla Causas del síndrome pulmonar-renal Causas del síndrome pulmonar-renal ).

El síndrome pulmonar-renal es con menor frecuencia una manifestación de trastornos mediados por inmunoglobulina (IgA) A, como la nefropatía por IgA Nefropatía por inmunoglobulina A La nefropatía por immunoglobulinas A (IgA) es el depósito de complejos inmunitarios de IgA en el glomérulo y se manifiesta como una hematuria lentamente progresiva, proteinuria y, a menudo,... obtenga más información o la vasculitis asociada con IgA Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV) La vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes llamada púrpura de Schönlein-Henoch) es una vasculitis que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Es más frecuente en niños. Las manifestaciones... obtenga más información , y de la enfermedad renal mediada por inmunocomplejos, como la crioglobulinemia Crioglobulinemia Las enfermedades causadas por proteínas anormales en la sangre, habitualmente inmunoglobulinas, pueden incidir en la fragilidad vascular y provocar una púrpura. (Véase también Generalidades... obtenga más información mixta esencial. En raras ocasiones, la glomerulonefritis rápidamente progresiva Glomerulonefritis rápidamente progresiva La glomerulonefritis de progresión rápida es un síndrome nefrítico agudo que se asocia con la formación de medialunas glomerulares microscópicas con progresión a insuficiencia renal en semanas... obtenga más información puede causar por sí sola el síndrome a través de un mecanismo de insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis.

Los síntomas y signos incluyen en forma típica

Los pacientes tambien pueden tener otros signos de glomerulonefritis Generalidades sobre las glomerulopatías La característica distintiva de los trastornos glomerulares es la proteinuria, que a menudo se encuentra en el rango nefrótico (≥ 3 g/día). Las glomerulopatías se clasifican de acuerdo con los... obtenga más información . Las manifestaciones pulmonares y renales pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia.

El síndrome pulmonar-renal se sospecha en pacientes con hemoptisis no obviamente atribuible a otras causas (p. ej., neumonía Generalidades sobre la neumonía La neumonía es una inflamación aguda de los pulmones causada por una infección. En general, el diagnóstico inicial se basa en la radiografía de tórax y los hallazgos clínicos. Las causas, los... obtenga más información , carcinoma Carcinoma pulmonar El carcinoma de pulmón es la principal causa de muerte relacionada con el cáncer en hombres y mujeres en todo el mundo. Alrededor del 85% de los casos está relacionado con el hábito de fumar... obtenga más información , bronquiectasias Bronquiectasias Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por inflamación y una infección crónica. Las causas más frecuentes son la fibrosis quística, los... obtenga más información ), sobre todo cuando la hemoptisis se acompaña de infiltrados parenquimatosos difusos y hallazgos que sugieren una enfermedad renal.

Los estudios complementarios iniciales incluyen el análisis de orina para determinar la presencia de hematuria y cilindros de eritrocitos (lo que sugiere glomerulonefritis), la creatinina en suero para evaluar la función renal, el hemograma completo para probar la anemia. Se requiere una radiografía de tórax si aún no se hizo.

Las pruebas de anticuerpos séricos pueden ayudar a diferenciar algunas causas, como:

Para establecer el diagnóstico definitivo, es necesario realizar la biopsia pulmonar (en busca de una vasculitis de los pequeños vasos) o la biopsia renal (en busca de una glomerulonefritis con depósito de anticuerpos o sin ellos).

Las pruebas de la función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información y el lavado broncoalveolar no son diagnósticas, pero pueden utilizarse para ayudar a confirmar la hemorragia alveolar difusa en pacientes con glomerulonefritis e infiltrados pulmonares pero sin hemoptisis. El líquido de lavado que continúa siendo hemorrágico después de la toma de muestra secuencial establece la hemorragia alveolar difusa, en especial en el contexto de la disminución del hematocrito.

La inmunosupresión es el pilar del tratamiento del síndrome pulmonar-renal. Los regímenes estándares de inducción y remisión incluyen pulsos IV de metilprednisolona (500 a 1.000 mg IV 1 vez al día durante 3 a 5 días). Cuando desaparecen las características de potencialmente mortales, puede reducirse la dosis de corticoides; se da 1 mg/kg de prednisona (o equivalente) por vía oral 1 vez al día durante el primer mes y luego se disminuye en los siguientes 3 a 4 meses.

En pacientes muy graves con enfermedad generalizada se adminsitra ciclofosfamida a la corticoterapia, en un pulso de 0,5 a 1 g/m² IV 1 vez/mes o por vía oral (1 a 2 mg/kg 1 vez al día). Rituximab puede usarse en lugar de ciclofosfamida; no es inferior y causa menos efectos adversos.

La plasmaféresis Plasmaféresis La aféresis se refiere al proceso de separar los componentes celulares y solubles de la sangre usando una máquina. La aféresis a menudo se realiza en donantes en los que se centrifuga sangre... obtenga más información también se usa con frecuencia, sobre todo en el síndrome de Goodpasture Tratamiento El síndrome de Goodpasture, un subtipo de síndrome pulmonar-renal, es un síndrome autoinmunitario que consiste en hemorragia alveolar y glomerulonefritis causado por anticuerpos antimembrana... obtenga más información y ciertas vasculitis.

La transición a la terapia de mantenimiento puede suceder 6 a 12 meses después de la iniciación del tratamiento de inducción o de la remisión clínica. La terapia de mantenimiento incluye bajas dosis de corticoides junto con agentes citotóxicos. Sin embargo, a pesar del tratamiento en curso puede producirse la recidiva.