La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad poco común que causa hemorragia alveolar difusa recurrente sin un trastorno subyacente detectable; se produce principalmente en los niños < 10 años. En pacientes con hemosiderosis pulmonar idiopática, el sangrado alveolar recurrente puede finalmente provocar hemosiderosis pulmonar y fibrosis.
La prevalencia exacta en la población es en gran parte desconocida debido a su rareza y a que la presentación ocurre principalmente en niños, en quienes faltan estudios representativos. En una revisión sistemática de adultos con la enfermedad, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 34 años, con predominio masculino aproximadamente 2 veces mayor (1).
Se cree que la enfermedad se debe a un defecto en el endotelio capilar alveolar, tal vez por efecto de una lesión autoinmunitaria. Muchos pacientes afectados también tienen enfermedad celíaca.
Referencia general
1. Chen XY, Sun JM, Huang XJ: Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J. 2017;11(6):677-681. doi:10.1111/crj.12440
Signos y síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Los síntomas y signos de la hemosiderosis pulmonar idiopática en los niños incluyen episodios recurrentes de disnea y tos, especialmente en un principio tos no productiva. La hemoptisis se produce más tarde. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden presentar solo crecimiento y aumento del peso insuficientes (fallo de medro) y anemia ferropénica. Los síntomas más comunes en los adultos son disnea de esfuerzo y fatiga debido a la hemorragia pulmonar y anemia por deficiencia de hierro.
Diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Imágenes de tórax (radiografía o TC)
Lavado broncoalveolar
En raras ocasiones, biopsia pulmonar
La hemosiderosis pulmonar idiopática se considera un diagnóstico de exclusión porque, por definición, se diagnostica solo cuando no se puede encontrar ninguna otra causa subyacente de hemorragia alveolar difusa. Se pueden obtener imágenes del tórax (radiografía o TC), que pueden mostrar infiltrados pulmonares difusos. El diagnóstico implica la demostración de una combinación de los hallazgos clínicos característicos (p. ej., hemoptisis e infiltrados pulmonares difusos), anemia ferropénica y macrófagos cargados de hemosiderina en las muestras de líquido del lavado broncoalveolar (LBA) o de la biopsia de pulmón, además de ausencia de evidencia de vasculitis de vasos pequeños (capilaritis pulmonar) u otro diagnóstico explicativo.
El diagnóstico se confirma con biopsia pulmonar si los otros hallazgos no son concluyentes.
Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Glucocorticoides
Los inmunosupresores son el tratamiento de elección para la hemosiderosis pulmonar idiopática (1). Los glucocorticoides pueden reducir la morbilidad y la mortalidad de los episodios agudos de hemorragia alveolar y pueden controlar la progresión de la enfermedad hacia la fibrosis pulmonar. Algunos pacientes pueden requerir inmunodepresores adicionales (p. ej. ciclofosfamida, azatioprina) para mejorar los resultados del tratamiento.
Los pacientes que también tienen enfermedad celíaca deben someterse a una dieta sin gluten.
Treatment reference
1, Saha BK, Milman NT: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clin Rheumatol. 2021;40(7):2547-2557. doi:10.1007/s10067-020-05507-4
