La acidosis tubular renal define una clase de trastornos en los cuales la excreción de iones hidrógeno o la reabsorción del bicarbonato filtrado están alteradas, lo que lleva a una acidosis metabólica Acidosis metabólica La acidosis metabólica es la reducción primaria de la concentración de bicarbonato (HCO3−), típicamente con descenso compensador de la presión parcial de dióxido de carbono (Pco2)... obtenga más información crónica con un hiato aniónico normal. Suele haber hipercloremia y trastornos secundarios que pueden involucrar a otros electrolitos, como potasio (frecuente) y calcio (rara vez—véase tabla Algunas características de los diferentes tipos de acidosis tubular rena Algunas características de los diferentes tipos de acidosis tubular renal* 
).
La acidosis tubular renal crónica se asocia a menudo con daños estructurales de los túbulos renales y puede progresar a enfermedad renal crónica Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información 
.
Acidosis tubular renal de tipo 1 (distal)
El cuadro de tipo 1 es la alteración de la secreción de iones hidrógeno en el túbulo distal que produce una orina de pH persistentemente elevado (> 5,5) y acidosis sistémica. La concentración plasmática de bicarbonato suele ser < 15 mEq/L (15 mmol/L), y a menudo se presentan hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información , hipercalciuria y disminución de la excreción de citrato. La hipercalciuria es la principal anomalía en algunos casos familiares, con daño tubulointersticial inducido por calcio que causa acidosis tubular renal distal. La nefrocalcinosis Cálculos urinarios Los cálculos urinarios son partículas sólidas que se encuentran en el aparato urinario. Pueden causar dolor, náuseas, vómitos, hematuria y, posiblemente, escalofríos y fiebre debido a las infecciones... obtenga más información y la nefrolitiasis son complicaciones posibles de la hipercalciuria y la hipocitraturia si la orina es relativamente alcalina.
Este síndrome es raro. Los casos esporádicos se producen más a menudo en los adultos y pueden ser primarios (casi siempre en mujeres) o secundarios. Los casos familiares suelen manifestarse en la niñez y son más a menudo autosómicos dominantes. La acidosis tubular renal secundaria de tipo 1 puede ser el resultado de fármacos, trasplante renal Trasplante de riñón El de riñón es el tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). La indicación primaria para el trasplante de riñón es Enfermedad renal terminal... obtenga más información o varios trastornos:
Enfermedad autoinmunitaria con hipergammaglobulinemia, en particular síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmunitaria crónica, relativamente frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por sequedad bucal, de ojos y de otras... obtenga más información
o artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y metaloproteasas... obtenga más información 
Nefrocalcinosis
Fármacos (principalmente anfotericina B, ifosfamida y litio)
La concentración de potasio puede estar elevada en pacientes con uropatía obstructiva crónica o anemia falciforme.
Acidosis tubular renal de tipo 2 (proximal)
El cuadro de tipo 2 es la alteración de la reabsorción de bicarbonato en los túbulos proximales, lo que produce un pH urinario > 7 si la concentración de bicarbonato en plasma es normal, y un pH urinario < 5,5 si la concentración de bicarbonato en plasma ya está disminuida debido a las continuas pérdidas.
Este síndrome puede aparecer como parte de una disfunción generalizada de los túbulos proximales, y los pacientes pueden tener una excreción urinaria aumentada de glucosa, ácido úrico, fosfato, aminoácidos, citrato, calcio, potasio y proteínas. Pueden desarrollarse osteomalacia u osteopenia (incluso raquitismo en niños). Los mecanismos pueden incluir hipercalciuria, hiperfosfaturia, alteraciones en el metabolismo de la vitamina D e hiperparatiroidismo secundario.
La acidosis tubular renal de tipo 2 es muy rara y aparece más a menudo en pacientes que padecen alguna de las siguientes patologías:
Nefropatía de cadenas livianas debido a un mieloma múltiple Nefropatía por mieloma Los pacientes con mieloma múltiple producen cantidades elevadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales (proteínas de Bence Jones); estas cadenas ligeras son filtradas por el glomérulo... obtenga más información
Exposición a diversos fármacos (en general, acetazolamida, sulfamidas, ifosfamida, tetraciclinas después de su fecha de caducidad o estreptozocina)
A veces tiene otras etiologías, entre ellas, deficiencia de vitamina D, hipocalcemia crónica con hiperparatiroidismo secundario, trasplante de riñón Trasplante de riñón El de riñón es el tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). La indicación primaria para el trasplante de riñón es Enfermedad renal terminal... obtenga más información , exposición a metales pesados Nefropatía por metales pesados La exposición a metales pesados y a otras toxinas puede producir trastornos tubulointersticiales. (Véase también Generalidades las enfermedades tubulointersticiales). Los metales pesados (p... obtenga más información y otras enfermedades hereditarias (p. ej., intolerancia a la fructosa, enfermedad de Wilson Enfermedad de Wilson La enfermedad de Wilson causa acumulación de cobre en el hígado y otros órganos. Se desarrollan síntomas hepáticos o neurológicos. El diagnóstico se basa en una concentración sérica baja de... obtenga más información 
, síndrome oculo-cerebro-renal o síndrome de Lowe, cistinosis).
Acidosis tubular renal de tipo 4 (generalizada)
La enfermedad de tipo 4 se produce por una deficiencia de aldosterona o una falta de respuesta a la aldosterona en los túbulos distales. Como la aldosterona estimula la reabsorción de sodio en intercambio con el potasio y el hidrógeno, hay una disminución en la excreción de potasio que produce hiperpotasemia Hiperpotasemia La hiperpotasemia es una concentración sérica de potasio > 5,5 mEq/L (> 5,5 mmol/L), en forma habitual generada por una disminución de la excreción renal de potasio o un movimiento anormal... obtenga más información , y una reducción en la excreción de ácido. La hiperpotasemia puede disminuir la excreción de amoníaco, lo que contribuye a la acidosis metabólica Acidosis metabólica La acidosis metabólica es la reducción primaria de la concentración de bicarbonato (HCO3−), típicamente con descenso compensador de la presión parcial de dióxido de carbono (Pco2)... obtenga más información . El pH urinario suele ser el adecuado para el pH sérico (generalmente < 5,5 en la acidosis sérica). El bicarbonato en plasma suele ser > 17 mEq/L (17 mmol/L).
Este trastorno es el tipo más común de acidosis tubular renal. Suele aparecer en forma esporádica debido a la alteración del eje renina-aldosterona-túbulos renales (hipoaldosteronismo hiporreninémico), que se produce en pacientes con:
Otros factores que pueden contribuir a la acidosis tubular renal de tipo 4 incluyen los siguientes:
Administración de inhibidores de la ECA
Deficiencia de la aldosterona sintasa de tipo I o II
Administración de bloqueantes de los receptores de angiotensina II
Enfermedad renal crónica Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información
, generalmente debida a nefropatía diabética Nefropatía diabética La nefropatía diabética es la esclerosis y fibrosis glomerular causadas por los cambios metabólicos y hemodinámicos de la diabetes mellitus. Se manifiesta como una albuminuria de progresión... obtenga más información 
o nefritis intersticial crónicaHiperplasia adrenal congénita Generalidades sobre la hiperplasia suprarrenal congénita La hiperplasia suprarrenal congénita es un grupo de trastornos genéticos, cada uno caracterizado por la síntesis inadecuada de cortisol, aldosterona o ambos. En las formas más comunes, los precursores... obtenga más información , en especial deficiencia de la 21-hidroxilasa
Enfermedad crítica
Uso de ciclosporina
Uso de heparina (incluyendo heparinas de bajo peso molecular)
Nefropatía por HIV Nefropatía asociada con el HIV La nefropatía asociada con el HIV se caracteriza por hallazgos clínicos similares a los de la glomeruloesclerosis focal segmentaria y, a menudo, características en la biopsia de glomerulopatía... obtenga más información
(debido, posiblemente en parte, a la infección por el complejo Mycobacterium avium o citomegalovirus)Daño renal intersticial (p. ej., debido a lupus eritematoso sistémico, uropatía obstructiva o drepanocitosis)
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
Otros fármacos (p. ej., pentamidina, trimetoprim)
Diuréticos ahorradores de potasio (p. ej., amilorida, eplerenona, espironolactona, triamtereno)
Insuficiencia adrenal primaria
Expansión del volumen (p. ej., en glomerulonefritis aguda o enfermedad renal crónica Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información
)
Signos y síntomas de la acidosis tubular renal
La acidosis tubular renal suele ser asintomática. Las alteraciones electrolíticas graves son raras, pero pueden poner el riesgo la vida.
Son posibles la nefrolitiasis Cálculos urinarios Los cálculos urinarios son partículas sólidas que se encuentran en el aparato urinario. Pueden causar dolor, náuseas, vómitos, hematuria y, posiblemente, escalofríos y fiebre debido a las infecciones... obtenga más información y la nefrocalcinosis, en especial en la acidosis tubular renal de tipo 1.
Pueden aparecer signos de depleción del volumen del líquido extracelular debido a la pérdida de agua en la orina que acompaña la excreción de electrolitos en la acidosis tubular renal de tipo 2.
Las personas con acidosis tubular renal de tipo 1 o 2 pueden tener signos y síntomas de hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información , entre ellos, debilidad muscular, hiporreflexia y parálisis. El compromiso óseo (p. ej., dolor óseo y osteomalacia en adultos y raquitismo en niños) en la acidosis tubular renal de tipo 2 y, a veces, en la de tipo 1.
La acidosis tubular renal de tipo 4 suele ser asintomática con apenas una acidosis leve, pero pueden desarrollarse arritmias cardíacas Revisión de las arritmias El corazón normal late de una manera regular y coordinada gracias a la transmisión de los impulsos eléctricos generados por los miocardiocitos (que tienen propiedades eléctricas únicas) y disspersados... obtenga más información 
o parálisis si la hiperpotasemia es grave.
Diagnóstico de la acidosis tubular renal
Se sospecha en pacientes con acidosis metabólica con hiato aniónico normal o con hiperpotasemia no explicada
pH, concentraciones de electrolitos y osmolalidades de suero y orina
A menudo, pruebas después de la estimulación (p. ej., con cloruro de amonio, bicarbonato o un diurético de asa)
La acidosis tubular renal se sospecha en cualquier paciente con acidosis metabólica Acidosis metabólica La acidosis metabólica es la reducción primaria de la concentración de bicarbonato (HCO3−), típicamente con descenso compensador de la presión parcial de dióxido de carbono (Pco2)... obtenga más información no explicable (baja concentración de bicarbonato en plasma con pH de la sangre bajo) con un hiato aniónico normal. La acidosis tubular renal de tipo 4 debe sospecharse en pacientes que tienen hiperpotasemia persistente sin causas evidentes, como suplementos con K, diuréticos ahorradores de K o enfermedad renal crónica Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información . Se obtiene una muestra para determinar gases en sangre arterial, que confirma la acidosis tubular renal y excluye la alcalosis respiratoria como causa de una acidosis metabólica compensadora. En todos los pacientes, se determinan los electrolitos séricos, el nitrógeno ureico en sangre, la creatinina y el pH urinario. Se realizan otras pruebas, así como pruebas de estimulación en algunos casos, dependiendo del tipo de acidosis tubular renal que se sospeche:
La acidosis tubular renal de tipo 1 se confirma con un pH urinario que se mantiene > 5,5 durante la acidosis sistémica. La acidosis puede producirse espontáneamente o inducirse por una prueba de sobrecarga ácida (administración de cloruro de amonio, 100 mg/kg orales). Los riñones normales reducen el pH urinario a < 5,2 dentro de las 6 h de acidosis.
La acidosis tubular renal de tipo 2 se diagnostica con la determinación del pH urinario y la fracción de excreción de bicarbonato durante una infusión de bicarbonato (bicarbonato de sodio, 0,5 a 1,0 mEq/kg/hora [0,5 a 1,0 mmol/L], IV). En el tipo 2, el pH de la orina aumenta por encima de 7,5, y la fracción de excreción de bicarbonato es > 15%. Como el bicarbonato IV puede contribuir a la hipopotasemia, deben administrarse suplementos de potasio en cantidades adecuadas antes de la infusión.
La acidosis tubular renal de tipo 4 se confirma por el antecedente de una condición que podría estar asociada con acidosis tubular renal de tipo 4, hiperpotasemia crónica y bicarbonato normal o ligeramente disminuido. En la mayoría de los casos la actividad de la renina plasmática es baja, la concentración de aldosterona es baja y el cortisol es normal.
Tratamiento de la acidosis tubular renal
Diferente según el tipo
A menudo, terapia alcalina
Tratamiento de las anomalías concomitantes relacionadas con el metabolismo del potasio, el calcio y el fosfato
El tratamiento consiste en la corrección del pH y el equilibrio de electrolitos con una terapia con bases. La falta de tratamiento de la acidosis tubular renal en niños produce un retraso del crecimiento.
Los agentes alcalinos como el bicarbonato de sodio, el bicarbonato de potasio o el citrato de sodio ayudan a lograr una concentración de bicarbonato en plasma relativamente normal (22 a 24 mEq/L [22 a 24 mmol/L]). El citrato de potasio puede utilizarse en lugar del de sodio si hay hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información o, como el sodio aumenta la excreción de calcio, cuando hay cálculos de calcio.
La vitamina D (p. ej., ergocalciferol 800 UI por vía oral 1 vez al día) y los suplementos orales de calcio (500 mg de calcio elemental por vía oral 3 veces al día, p. ej., como 1250 mg de carbonato de calcio) también pueden ser necesarios para reducir las deformidades esqueléticas que se producen en la osteomalacia o el raquitismo Raquitismo hipofosfatémico El raquitismo hipofosfatémico es un trastorno genético caracterizado por hipofosfatemia, deficiencia de la absorción intestinal de calcio y raquitismo u osteomalacia que no responde a la vitamina... obtenga más información .
Acidosis tubular renal de tipo 1
Los adultos se tratan con bicarbonato de sodio o citrato de sodio 0,25 a 0,5 mEq/kg (0,25 a 0,5 mmol/L) por vía oral cada 6 h. En niños, puede necesitarse una dosis diaria total de hasta 2 mEq/kg (2 mmol/L) cada 8 h; esta dosis puede ajustarse a medida que el niño crece. El suplemento de potasio por lo general no es necesario cuando la deshidratación y el aldosteronismo secundario se corrigen con la terapia con bicarbonato.
Acidosis tubular renal de tipo 2
El bicarbonato plasmático no puede regresar a un valor normal, pero el reemplazo con bicarbonato debe exceder la carga de ácidos de la dieta (p. ej., bicarbonato de sodio en dosis de 1 mEq/kg [1 mmol/L] por vía oral cada 6 h en adultos, o 2 a 4 mEq/kg [2 a 4 mmol/L] cada 6 h en niños) para mantener el bicarbonato sérico alrededor de 22 a 24 mEq/L (22 a 24 mmol/L), ya que concentraciones menores aumentan el riesgo de alteraciones del crecimiento. Sin embargo, la reposición de bicarbonato en exceso aumenta las pérdidas de bicarbonato de potasio en la orina. Así, las sales de citrato pueden sustituir el bicarbonato de sodio y ser mejor toleradas.
Los suplementos de potasio o el citrato de potasio pueden ser necesarios en pacientes que se tornan hipopotasémicos al recibir bicarbonato de sodio, pero no están recomendados en aquellos con concentraciones normales o elevadas de potasio. En los casos difíciles, el tratamiento con hidroclorotiazida en dosis bajas (25 mg por vía oral 2 veces al día) puede estimular las funciones de transporte de los túbulos proximales. En casos de trastorno tubular proximal generalizado, la hipofosfatemia y los trastornos óseos se tratan con suplementos de fosfato y vitamina D para normalizar las concentraciones plasmáticas de fosfatos.
Acidosis tubular renal de tipo 4
La hiperpotasemia se trata con expansión del volumen, restricción del K en la dieta y diuréticos perdedores de K (p. ej., 20 a 40 mg orales de furosemida 1 o 2 veces al día, titulado hasta obtener el efecto). La alcalinización suele ser innecesaria. Algunos pacientes requieren terapia de reemplazo de mineralocorticoides (0,1 a 0,2 mg orales de fludrocortisona 1 vez al día, a menudo más en el hipoaldosteronismo hiporreninémico); el reemplazo con mineralocorticoides debe administrarse con precaución, porque puede exacerbar una hipertensión subyacente, una insuficiencia cardíaca o un edema.
Conceptos clave
La acidosis tubular renal es una clase de trastornos en los cuales la excreción de iones hidrógeno o la reabsorción del bicarbonato filtrado están alteradas, lo que lleva a una acidosis metabólica crónica con un hiato aniónico normal.
La acidosis tubular renal suele deberse a la producción anormal o la respuesta anormal a la aldosterona (tipo 4), o con menos frecuencia, a la alteración de la excreción de ion hidrógeno (tipo 1) o a la de reabsorción de bicarbonato (tipo 2).
Considerar una acidosis tubular renal en pacientes con acidosis metabólica con hiato aniónico normal o hiperpotasemia no explicada
Controlar los gases en sangre arterial y electrolitos séricos, nitrógeno ureico en sangre y creatinina, así como el pH de la orina.
Realizar otras pruebas para confirmar el tipo de acidosis tubular renal (p. ej., prueba de carga ácida para la tipo 1, infusión de bicarbonato para la tipo 2).
Tratar con terapia de alcalinización y medidas para corregir la hipopotasemia en la acidosis tubular renal tipo 2 y a veces en la tipo 1 y restricción de potasio o diuréticos perdedores de potasio en la acidosis tubular renal tipo 4; administrar otros electrolitos según sea necesario.
