(Véase también Generalidades sobre la enfermedad quística renal Generalidades sobre la enfermedad quística renal La enfermedad quística renal puede ser congénita o adquirida. Los trastornos congénitos pueden ser heredados como trastornos autosómicos dominantes o autosómicos recesivos, o tener otras causas... obtenga más información ).
La causa de esta patología es desconocida, pero en < 5% de los casos existe una transmisión genética.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, y el trastorno suele quedar sin diagnosticar. Predispone a la formación de cálculos (a menudo con aumento de la excreción urinaria de calcio) y a las infecciones urinarias Introducción a las infecciones urinarias Las infecciones urinarias (IU) pueden dividirse en infecciones del tracto superior, que afectan a los riñones ( pielonefritis), e infecciones del tracto inferior, que involucran a la vejiga... obtenga más información , por lo que los síntomas más frecuentes en la presentación son los siguientes:
Cólico renal
El riñón esponjoso medular es benigno, y el pronóstico a largo plazo es excelente. La obstrucción por cálculos renales Cálculos urinarios Los cálculos urinarios son partículas sólidas que se encuentran en el aparato urinario. Pueden causar dolor, náuseas, vómitos, hematuria y, posiblemente, escalofríos y fiebre debido a las infecciones... obtenga más información puede reducir transitoriamente la tasa de filtración glomerular (TFG) y aumentar la creatinina sérica.
Diagnóstico del riñón esponjoso medular
TC o urografía intravenosa (UIV)
El diagnóstico se sospecha en pacientes con cálculos o infecciones urinarias recurrentes, o a partir de hallazgos radiológicos accidentales, como nefrocalcinosis medular y conductos colectores dilatados llenos de medio de contraste. Típicamente, el análisis de orina muestra evidencias de acidosis tubular renal Acidosis tubular renal La acidosis tubular renal (ATR) es la acidosis con alteraciones de los electrolitos debidas a la falla en la excreción de protones (tipo 1), en la reabsorción de bicarbonato (tipo 2) o en la... obtenga más información distal incompleta (la acidosis metabólica franca es rara) y disminución de la capacidad de concentrar la orina en pacientes sin poliuria sintomática.
Por lo general, el diagnóstico se confirma por TC, pero puede utilizarse la urografía intravenosa. La ecografía no es útil porque los quistes son pequeños y se localizan profundamente en la médula.
Tratamiento del riñón esponjoso medular
Control de las complicaciones (p. ej., infección urinaria, cálculos renales)
El tratamiento está indicado sólo para las infecciones Introducción a las infecciones urinarias Las infecciones urinarias (IU) pueden dividirse en infecciones del tracto superior, que afectan a los riñones ( pielonefritis), e infecciones del tracto inferior, que involucran a la vejiga... obtenga más información y la formación recurrente de cálculos Cálculos urinarios Los cálculos urinarios son partículas sólidas que se encuentran en el aparato urinario. Pueden causar dolor, náuseas, vómitos, hematuria y, posiblemente, escalofríos y fiebre debido a las infecciones... obtenga más información . Los diuréticos tiazídicos (p. ej., hidroclorotiazida en dosis de 25 mg orales, 1 vez al día) y la ingesta de grandes cantidades de líquidos puede inhibir la formación de cálculos al reducir la excreción de calcio en la orina y al prevenir la estasis urinaria. El paciente también debe ser alentado a seguir una dieta baja en sodio, calcio y proteínas normales. Estos efectos pueden reducir la incidencia de complicaciones obstructivas en pacientes con cálculos recurrentes.
