Glomerulonefritis membranoproliferativa

Los signos y síntomas son los de un síndrome nefrótico Signos y síntomas El síndrome nefrótico se define por la excreción urinaria de > 3 g de proteína por día, debida a un trastorno del glomérulo, más edema e hipoalbuminemia. Es más frecuente en niños y puede... obtenga más información en el 60 a 80% de los casos. Los signos y síntomas de síndrome nefrítico Glomerulonefritis aguda El síndrome nefrítico se define por la hematuria y un grado variable de proteinuria, generalmente con hematíes dismórficos y a menudo cilindros de hematíes en el examen microscópico del sedimento... obtenga más información (glomerulonefritis aguda) son características de la presentación de un 15 a 20% de los casos de las enfermedades de tipo I y III, y un porcentaje más alto en el tipo II. En el momento del diagnóstico, un 30% de los pacientes tiene hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información y un 20%, insuficiencia renal; a menudo, la hipertensión aparece incluso antes de que disminuya la tasa de filtración glomerular (TFG).

Los pacientes con cuadros de tipo II tienen una mayor incidencia de anomalías oculares (drusas laminares basales, alteraciones difusas del pigmento retiniano, desprendimiento macular disciforme, neovascularización de la coroides), que acaban comprometiendo la visión.

El diagnóstico se confirma con una biopsia renal Biopsia renal La biopsia de las vías urinarias requiere un especialista entrenado (nefrólogo, urólogo o radiólogo intervencionista). Las indicaciones para la biopsia diagnóstica incluyen síndrome nefrótico... obtenga más información . La ubicación de los depósitos de los complejos inmunes puede ayudar a diferenciar los tipos; normalmente es subendotelial y mesangial en el tipo I, intramembranosa en el tipo II, y subepitelial en el tipo III. También se realizan otros estudios.

Los Perfiles séricos de complemento son anormales en la glomerulonefritis membranoproliferativa con mayor frecuencia que en otros trastornos glomerulares, y brindan una evidencia que apoya el diagnóstico (véase tabla Perfiles del complemento sérico en la glomerulonefritis membranoproliferativa Perfiles del complemento sérico en la glomerulonefritis membranoproliferativa ). A menudo, las concentraciones de C3 son bajas. En la enfermedad de tipo I, la vía clásica del complemento se activa y C3 y C4 se reducen. C3 puede estar disminuido con más frecuencia que C4 en el diagnóstico y disminuye aún más en el seguimiento, pero finalmente se normaliza. En la enfermedad de tipo II se activa la vía alternativa del complemento, y C3 disminuye más frecuentemente y en mayor medida que en el tipo I, mientras que las concentraciones de C4 son normales. En la enfermedad de tipo III, C3 está disminuido pero C4 es normal. El factor nefrítico C3 es detectable en el 80% de los pacientes con enfermedad de tipo II y en algunos con tipo I. El factor nefrítico del complemento terminal se detecta en un 20% de los pacientes con cuadros de tipo I, raramente en el tipo II, y en el 70% de los que tienen el tipo III.

Las pruebas serológicas (p. ej., para lupus eritematoso sistémico Diagnóstico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información , virus de la hepatitis B y C Serología La hepatitis viral aguda es una inflamación generalizada del hígado causada por virus hepatotrópicos específicos que se caracterizan por diversos modos de transmisión y diferentes epidemiologías... obtenga más información y crioglobulinemia) son necesarias para descartar las causas secundarias en la enfermedad de tipo I.

El hemograma completo, que a menudo se realiza durante la evaluación para el diagnóstico, revela anemia normocrómica y normocítica, a veces desproporcionada con el estadio de insuficiencia renal (posiblemente debida a hemólisis) y trombocitopenia debida al consumo de las plaquetas.

El pronóstico es bueno si puede tratarse con éxito la patología de base que causa la glomerulonefritis membranoproliferativa secundaria. La glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática de tipo I a menudo progresa lentamente; la de tipo II avanza con más rapidez. En general, el pronóstico a largo plazo es malo. La enfermedad renal terminal Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información se produce en el 50% de los pacientes a los 10 años, y en el 90% a los 20 años. La remisión espontánea se produce en < 5% en el tipo II. La glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I reaparece en el 30% de los pacientes con trasplante de riñón Trasplante de riñón El de riñón es el tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). La indicación primaria para el trasplante de riñón es Enfermedad renal terminal... obtenga más información ; la de tipo II reaparece en el 90% pero, a pesar de esta alta tasa de recurrencia, es infrecuente que lleve a la pérdida del injerto. Los resultados tienden a ser peores si la proteinuria se encuentra dentro del rango nefrótico.

Siempre que sea posible, se tratan los trastornos de base. La terapia específica probablemente no está indicada para los pacientes con proteinuria fuera del rango nefrótico, que suele sugerir progresión lenta.

En los niños con proteinuria en el rango nefrótico, se administra un tratamiento con corticoides (p. ej., prednisona en dosis de 2,5 mg/kg 1 vez al día en días alternos [máximo: 80 mg/día]) durante 1 año, seguida por una disminución lenta de la dosis hasta llegar a 20 mg en días alternos durante 3 a 10 años; esta terapia puede estabilizar la función renal. Sin embargo, la terapia con corticoides puede retrasar el crecimiento y causar hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información .

En los adultos, la combinación de dipiridamol (225 mg orales, 1 vez al día) con aspirina (975 mg orales, 1 vez al día) durante 1 año puede estabilizar la función renal a los 3 a 5 años, pero a los 10 años no hay diferencia con el placebo. Los estudios con terapias antiplaquetarias han producido resultados no coincidentes.

A veces, el tratamiento habitual debe sustituirse con otras alternativas terapéuticas (p. ej., cuando los corticoides pueden exacerbar una hepatitis C Hepatitis C, crónica La hepatitis C es una causa común de hepatitis crónica. A menudo es asintomática hasta que se producen manifestaciones de la enfermedad hepática crónica. El diagnóstico se confirma mediante... obtenga más información subyacente). Estos tratamientos incluyen el interferón alfa 2a o 2b (más ribavirina si la depuración de creatinina es > 50 mL/min) para la enfermedad asociada con el virus de la hepatitis C, y plasmaféresis con corticosteroides para la crioglobulinemia grave concomitante o la glomerulonefritis de progresión rápida Glomerulonefritis de progresión rápida (GNPR) La glomerulonefritis de progresión rápida es un síndrome nefrítico agudo que se asocia con la formación de medialunas glomerulares microscópicas con progresión a insuficiencia renal en semanas... obtenga más información . Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) pueden reducir la proteinuria y ayudar a controlar la hipertensión.