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Prionopatía variable sensible a proteasas

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última revisión completa dic 2018
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La prionopatía variable sensible a proteasas es una enfermedad por priones que causa cambios en el estado de ánimo y de comportamiento, problemas en el habla y deterioro de la funcionalidad mental.

La prionopatía variable sensible a proteasas se identificó en 2008. Es responsable de aproximadamente el 3% de todas las enfermedades priónicas en las personas y afecta a alrededor de 2 a 3 de cada 100 millones de personas. Por lo general se desarrolla en torno a los 70 años de edad y la esperanza de vida es de unos 24 meses desde el desarrollo de los síntomas.

Los investigadores no han identificado ninguna mutación genética que cause esta enfermedad. Sin embargo, la prionopatía variable sensible a proteasas se considera distinta a otras enfermedades por priones porque, en este caso, las enzimas llamadas proteasas pueden romper los priones más fácilmente que en otras enfermedades priónicas.

Al principio, las personas con prionopatía variable sensible a las proteasas suelen experimentar cambios en el estado de ánimo y el comportamiento. Se puede perder la inhibición, tener sentimientos intensos de bienestar (euforia), perder interés por las actividades habituales o presentar languidez. Pueden aparecer problemas de habla y perder su coordinación. Se deteriora la función mental. La marcha se vuelve dificultosa.

La prionopatía variable sensible a proteasas es especialmente difícil de diagnosticar y a menudo se confunde con otro tipo de demencia.

No existe un tratamiento eficaz para la prionopatía sensible a proteasas. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

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