Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Los síntomas característicos de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo son el síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es una arteriopatía periférica funcional en la que las arterias de pequeño calibre (arteriolas), en particular las de los dedos de las manos o de los pies, se contraen... obtenga más información (en el cual los dedos se vuelven repentinamente muy pálidos y con hormigueo o se entumecen como respuesta al frío o a un contratiempo emocional), inflamación articular (artritis), manos hinchadas, debilidad muscular, dificultad para tragar Dificultad para tragar Algunas personas también tienen dificultad para tragar (disfagia). En caso de disfagia, los alimentos y/o los líquidos no se desplazan con normalidad desde la garganta (faringe) hacia el estómago... obtenga más información , ardor de estómago y sensación de ahogo. El síndrome de Raynaud puede aparecer muchos años antes que los otros síntomas. Con independencia de cómo se inicie la enfermedad, esta tiende a empeorar y los síntomas se extienden a varias partes del cuerpo.

Pueden desarrollarse erupciones similares a las del lupus Problemas en la piel y en las membranas mucosas El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información . También pueden aparecer alteraciones en la piel semejantes a las que se producen en la esclerosis sistémica Alteraciones cutáneas La esclerosis sistémica (esclerodermia) es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones... obtenga más información , como tirantez de la piel en los dedos de las manos. Además, el pelo se vuelve fino.

Casi todas las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo tienen dolor articular. En cerca del 75% de las personas afectadas se observan hinchazón y dolor característicos de la artritis. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo daña las fibras musculares, pudiéndose notar debilidad y dolor muscular, en especial en los hombros y las caderas. Tareas como levantar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras y¡ levantarse de una silla pueden ser muy dificultosas.

Los pulmones se ven afectados hasta en el 75% de las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Puede acumularse líquido en los pulmones o a su alrededor. En algunas personas, la alteración de la función pulmonar es el problema más grave, causando ahogo durante el esfuerzo. Las enfermedades pulmonares intersticiales Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial de los pulmones... obtenga más información , que afectan el tejido que rodea los alvéolos pulmonares, son los problemas pulmonares más frecuentes. Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta. Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar. Las personas... obtenga más información , un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta, es una de las principales causas de muerte.

En ocasiones, el corazón se debilita, lo cual provoca una insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información . Entre los síntomas de insuficiencia cardíaca se incluyen retención de líquidos, ahogo y cansancio. Los riñones están afectados en alrededor del 25% de las personas que sufren la enfermedad, y el daño que se produce suele ser leve en comparación con el causado por el lupus. Otros síntomas pueden ser fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y dolor abdominal.

También puede desarrollarse un síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo común y se caracteriza por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas. Los glóbulos blancos... obtenga más información . Con el paso del tiempo, muchas personas manifiestan síntomas que son más característicos del lupus Síntomas El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información o de la esclerosis sistémica Síntomas La esclerosis sistémica (esclerodermia) es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones... obtenga más información .

El diagnóstico de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.

Los médicos sospechan que se trata de enfermedad mixta del tejido conjuntivo cuando se superponen algunos síntomas de lupus, de esclerosis sistémica y de polimiositis.

Se realizan análisis de sangre para detectar concentraciones de anticuerpos antinucleares (ANA) y de un anticuerpo antirribonucleico (RNP), que están presentes en la mayoría de las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Las personas que presentan una concentración elevada de estos anticuerpos pero no de otros anticuerpos presentes en trastornos similares son más propensas a sufrir la enfermedad. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la enfermedad, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo de enfermedad mixta del tejido conjuntivo porque a veces las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.

Para determinar si las personas tienen hipertensión pulmonar, los doctores hacen una prueba de funcionalidad pulmonar Pruebas funcionales respiratorias (PFR) Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información para evaluar los pulmones y una ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información para evaluar el corazón. Si los médicos sospechan que otros órganos están afectados pueden hacer otras pruebas, como una resonancia magnética nuclear (RMN) o una biopsia muscular (extracción de una muestra de tejido muscular para su examen), para detectar problemas.

En general, la tasa de supervivencia a 10 años es de alrededor del 80%, pero el pronóstico depende en gran medida de los síntomas de la persona afectada. Por ejemplo, el pronóstico es peor para las personas que presentan principalmente síntomas de esclerosis sistémica Esclerosis sistémica La esclerosis sistémica (esclerodermia) es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones... obtenga más información y polimiositis Miositis autoinmunitaria La miositis autoinmunitaria causa inflamación y debilidad en los músculos (polimiositis) o en la piel y los músculos (dermatomiositis). La lesión muscular puede causar dolor muscular y la debilidad... obtenga más información . Las causas de muerte son hipertensión pulmonar (principalmente), insuficiencia renal y enfermedad cardíaca.

El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo es similar al del lupus, la esclerosis sistémica y la miositis autoinmunitaria. Los corticoesteroides suelen ser eficaces, en especial cuando la enfermedad se diagnostica pronto. Los casos leves se pueden tratar con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), medicamentos antipalúdicos (como hidroxicloroquina o cloroquina) o con dosis muy bajas de corticoesteroides. Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será la dosis de corticoesteroides necesaria. En los casos entre moderados y graves también se pueden requerir fármacos inmunodepresores (como azatioprina, metotrexato o micofenolato de mofetilo). Las personas cuyos órganos principales se ven gravemente afectados requieren por lo general dosis más elevadas de corticoesteroides y fármacos inmunodepresores adicionales.

En general, cuanto más avanzada está la enfermedad y mayor es el daño orgánico, menos eficaz resulta el tratamiento. Es menos probable que respondan al tratamiento las lesiones de la piel y del esófago similares a las de la esclerosis sistémica.

Las personas que desarrollan miositis Miositis autoinmunitaria La miositis autoinmunitaria causa inflamación y debilidad en los músculos (polimiositis) o en la piel y los músculos (dermatomiositis). La lesión muscular puede causar dolor muscular y la debilidad... obtenga más información o esclerosis sistémica Tratamiento La esclerosis sistémica (esclerodermia) es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones... obtenga más información reciben tratamiento según sus síntomas. Las personas que tienen el síndrome de Raynaud reciben tratamiento según sus síntomas y se les puede administrar un bloqueador del canal de calcio (como nifedipina) y medicamentos que aumentan el flujo sanguíneo (como sildenafil o tadalafil).

Las personas que toman corticoesteroides sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información . Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos Medicamentos La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información y los suplementos de vitamina D y calcio Calcio y vitamina D La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información .

A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por el hongo Pneumocystis jirovecii (véase prevención de Prevención La neumonía es la infección de los pulmones. La neumonía en personas cuyo sistema inmunológico está debilitado o deteriorado (por ejemplo, a causa del síndrome de inmunodeficiencia adquirida... obtenga más información neumonía en personas inmunocomprometidas Vacuna contra el neumococo Las vacunas neumocócicas (vacunas antineumocócicas o vacunas contra el neumococo) ayudan a proteger contra las infecciones bacterianas causadas por Streptococcus pneumoniae (neumococos)... obtenga más información ) y vacunas contra infecciones comunes, como la neumonía, la gripe Vacuna contra la gripe La vacuna contra el virus de la gripe ayuda a proteger contra esta enfermedad. Dos tipos de virus de la gripe, tipo A y tipo B, causan regularmente epidemias estacionales de gripe en Estados... obtenga más información y la COVID-19 Vacuna contra el COVID-19 Las vacunas contra la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) ofrecen protección contra el COVID-19. La COVID-19 es la enfermedad causada por la infección por el virus SARS-CoV-2. Existen... obtenga más información .

Las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo presentan un riesgo mayor de sufrir ateroesclerosis Ateroesclerosis La ateroesclerosis es un trastorno caracterizado por la aparición de placas de material graso (ateromas o placas ateroescleróticas) en las paredes de las arterias de mediano y de gran calibre... obtenga más información , son monitorizadas de cerca por sus médicos y reciben tratamiento para los síntomas y complicaciones específicos de la aterosclerosis a medida que ocurren.

Los médicos controlan a las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo para detectar hipertensión pulmonar mediante una prueba de funcionalidad pulmonar Pruebas funcionales respiratorias (PFR) Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información o una ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información o ambas cada 1 a 2 años, en función de los síntomas.