(Véase también Generalidades sobre las deficiencias de la eritropoyesis.)
El término anemia aplásica suele implicar una panhipoplasia de la médula ósea con citopenias en al menos dos linajes hematopoyéticos. En cambio, la aplasia pura de eritrocitos se limita a la línea celular eritroide.
Etiología
La anemia aplásica verdadera (más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes) es idiopática casi en la mitad de los casos. Las causas reconocidas son
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Productos químicos (p. ej., benceno, arsénico inorgánico)
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Radiación
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Fármacos (p. ej., antineoplásicos, antibióticos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivos, acetazolamida, sales de oro, penicilamina, quinacrina)
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Embarazo
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Virus (virus de Epstein-Barr y citomegalovirus)
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Hepatitis (seronegativo para los virus de la hepatitis)
El mecanismo preciso sigue sin estar claro, pero en la mayoría de los casos implica un ataque inmunitario a la célula madre hematopoyética. La hematopoyesis clonal se presenta con frecuencia y existe un riesgo de progresión a neoplasia maligna mieloide.
Signos y síntomas
El comienzo de la anemia aplásica suele ser insidioso, a menudo semanas o meses después de la exposición a un tóxico, aunque a veces puede ser agudo.
En la anemia aplásica, la anemia puede causar debilidad y fragilidad rápida pero grave mientras que la trombocitopenia grave puede causar petequias, equimosis y hemorragia gingival, conjuntival o de otros tejidos. La agranulocitosis suele provocar infecciones potencialmente fatales. No hay esplenomegalia, a menos que sea inducida por hemosiderosis transfusional.
Diagnóstico
Tratamiento
En la anemia aplásica, el trasplante de células madre hematopoyéticas puede ser curativo y es el tratamiento de elección, especialmente en pacientes más jóvenes con un donante compatible. En el momento del diagnóstico, se evalúa la compatibilidad HLA (human leukocyte antigen) de los hermanos. Como las transfusiones plantean un riesgo para el trasplante ulterior, sólo se usan derivados hemáticos cuando es esencial.
En aquellos pacientes no aptos para el trasplante o que carecen de un donante, el tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocítica equina (ATG) combinada con ciclosporina produce tasas de respuesta generales de aproximadamente 60 a 80%. Pueden ocurrir reacciones alérgicas y enfermedad del suero. En casos refractarios, los agonistas de la trombopoyetina han demostrado cierta eficacia en ensayos clínicos, al igual que los trasplantes de médula ósea haploidénticos (1, 2).
Referencias del tratamiento
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1. DeZern AE, Zahurak M, Symons H, et al: Alternative donor transplantation with high-dose post-transplantation cyclophosphamide for refractory severe aplastic anemia. Biol Blood Marrow Transplant 23(3):498–504, 2017. doi: 10.1016/j.bbmt.2016.12.628
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2. Winkler T, Fan X, Cooper J, et al: Treatment optimization and genomic outcomes in refractory severe aplastic anemia treated with eltrombopag. Blood 133(24):2575–2585, 2019. doi: 10.1182/blood.2019000478
Conceptos clave
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La anemia aplásica involucra una panhipoplasia de la médula ósea con anemia, leucopenia y trombocitopenia asociadas.
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Muchos casos son idiopáticos, pero los productos químicos, las drogas o la radiación pueden estar causado.
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El examen de la médula ósea muestra un grado variable de hipocelularidad.
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El tratamiento consiste en trasplante de células madre o inmunosupresión con globulina antitimocítica equina y ciclosporina.
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre del fármaco | Seleccionar nombre comercial |
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cyclophosphamide |
CYTOXAN (LYOPHILIZED) |
eltrombopag |
PROMACTA |
