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Anemia aplásica

(Anemia hipoplásica)

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificación del contenido jul 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

La anemia aplásica es un trastorno de la célula madre hematopoyética que provoca la pérdida de precursores de las células sanguíneas, hipoplasia o aplasia de la médula ósea y citopenias en dos o más líneas celulares (eritrocitos, leucocitos y/o plaquetas). Los síntomas se deben a anemia, trombocitopenia (petequias, hemorragia) o leucopenia (infecciones). El diagnóstico requiere demostrar pancitopenia periférica y una biopsia de médula ósea que revele una médula ósea hipocelular. El tratamiento generalmente implica inmunosupresión con globulina antitimocítica equina y ciclosporina, o trasplante de médula ósea.

El término anemia aplásica suele implicar una panhipoplasia de la médula ósea con citopenias en al menos dos linajes hematopoyéticos. En cambio, la aplasia pura de eritrocitos se limita a la línea celular eritroide.

Etiología

La anemia aplásica verdadera (más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes) es idiopática casi en la mitad de los casos. Las causas reconocidas son

  • Productos químicos (p. ej., benceno, arsénico inorgánico)

  • Radiación

  • Fármacos (p. ej., antineoplásicos, antibióticos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivos, acetazolamida, sales de oro, penicilamina, quinacrina)

  • Embarazo

  • Virus (virus de Epstein-Barr y citomegalovirus)

  • Hepatitis (seronegativo para los virus de la hepatitis)

El mecanismo preciso sigue sin estar claro, pero en la mayoría de los casos implica un ataque inmunitario a la célula madre hematopoyética. La hematopoyesis clonal se presenta con frecuencia y existe un riesgo de progresión a neoplasia maligna mieloide.

Signos y síntomas

El comienzo de la anemia aplásica suele ser insidioso, a menudo semanas o meses después de la exposición a un tóxico, aunque a veces puede ser agudo.

En la anemia aplásica, la anemia puede causar debilidad y fragilidad rápida pero grave mientras que la trombocitopenia grave puede causar petequias, equimosis y hemorragia gingival, conjuntival o de otros tejidos. La agranulocitosis suele provocar infecciones potencialmente fatales. No hay esplenomegalia, a menos que sea inducida por hemosiderosis transfusional.

Diagnóstico

  • Hemograma completo y recuento de reticulocitos

  • Examen de médula ósea

Se sospecha anemia aplásica en pacientes, en particular jóvenes, con pancitopenia. La anemia aplásica grave se define por la presencia de 2 o más de los siguientes:

  • Celularidad de la médula ósea < 30%

  • Recuento de neutrófilos absoluto < 500/microL

  • Recuento absoluto de reticulocitos < 60.000/microL

  • Recuento de plaquetas < 20.000/microL

Tratamiento

  • Trasplante de células madre hematopoyéticas

  • Si el trasplante no es una opción, la inmunosupresión con globulina antitimocítica equina y ciclosporina

En la anemia aplásica, el trasplante de células madre hematopoyéticas puede ser curativo y es el tratamiento de elección, especialmente en pacientes más jóvenes con un donante compatible. En el momento del diagnóstico, se evalúa la compatibilidad HLA de los hermanos. Como las transfusiones plantean un riesgo para el trasplante ulterior, sólo se usan derivados hemáticos cuando es esencial.

En aquellos pacientes no aptos para el trasplante o que carecen de un donante, el tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocítica equina (ATG) combinada con ciclosporina produce tasas de respuesta generales de aproximadamente 60 a 80%. Pueden ocurrir reacciones alérgicas y enfermedad del suero. En casos refractarios, los agonistas de la trombopoyetina han demostrado cierta eficacia en ensayos clínicos.

Conceptos clave

  • La anemia aplásica involucra una panhipoplasia de la médula ósea con anemia, leucopenia y trombocitopenia asociadas.

  • Muchos casos son idiopáticos, pero los productos químicos, las drogas o la radiación pueden estar causado.

  • El examen de la médula ósea muestra un grado variable de hipocelularidad.

  • El tratamiento consiste en trasplante de células madre o inmunosupresión con globulina antitimocítica equina y ciclosporina.

Información: para pacientes
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