(Véase también Generalidades sobre las deficiencias de la eritropoyesis Generalidades sobre las deficiencias de la eritropoyesis La anemia (una disminución de la cantidad de eritrocitos, el contenido de hemoglobina [Hb] o del hematocrito [Hto]) puede deberse a la menor producción de eritrocitos (eritropoyesis), mayor... obtenga más información .)
El término anemia aplásica suele implicar una panhipoplasia de la médula ósea con citopenias en al menos dos linajes hematopoyéticos. En cambio, la aplasia pura de eritrocitos Aplasia pura de glóbulos rojos La aplasia eritrocítica pura adquirida es un trastorno de los precursores eritroides que da como resultado una anemia normocítica aislada. Los glóbulos blancos y las plaquetas no se ven afectados... obtenga más información se limita a la línea celular eritroide.
Etiología de la anemia aplásica
La anemia aplásica verdadera (más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes) es idiopática casi en la mitad de los casos. Las causas reconocidas son
Productos químicos (p. ej., benceno, arsénico inorgánico)
Fármacos (p. ej., antineoplásicos, antibióticos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivos, acetazolamida, sales de oro, penicilamina, quinacrina)
Hepatitis (seronegativo para los virus de la hepatitis)
Embarazo
Radiación
Virus (virus de Epstein-Barr y citomegalovirus)
El mecanismo preciso sigue sin estar claro, pero en la mayoría de los casos implica un ataque inmunitario a la célula madre hematopoyética. La hematopoyesis clonal se presenta con frecuencia y existe un riesgo de progresión a neoplasia maligna mieloide.
Síntomas y signos de la anemia aplásica
El comienzo de la anemia aplásica suele ser insidioso, a menudo semanas o meses después de la exposición a un tóxico, aunque a veces puede ser agudo.
En la anemia aplásica, la anemia puede causar debilidad y fragilidad rápida pero grave mientras que la trombocitopenia Signos y síntomas Las plaquetas son fragmentos circulantes de células que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación... obtenga más información 
grave puede causar petequias, equimosis y hemorragia gingival, conjuntival o de otros tejidos. La agranulocitosis Neutropenia La neutropenia es una reducción del recuento de neutrófilos sanguíneos. Si es severa, aumentan el riesgo y la gravedad de las infecciones bacterianas y micóticas. Pueden pasar inadvertidos los... obtenga más información suele provocar infecciones potencialmente fatales. No hay esplenomegalia, a menos que sea inducida por hemosiderosis transfusional.
Diagnóstico de la anemia aplásica
Hemograma completo y recuento de reticulocitos
Examen de médula ósea
Se sospecha anemia aplásica en pacientes, en particular jóvenes, con pancitopenia. La anemia aplásica grave se define por una médula ósea con < 30% de celularidad (hipocelularidad) y la presencia de ≥ 2 de los siguientes:
Recuento de neutrófilos absoluto < 500/microL (< 0,5 × 109/L)
Recuento absoluto de reticulocitos < 60.000/microL (< 60 × 109/L)
Recuento de plaquetas < 20.000/microL (< 20 × 109/L)
Tratamiento de la anemia aplásica
Trasplante de células madre hematopoyéticas
Si el trasplante no es una opción, la inmunosupresión con globulina antitimocítica equina y ciclosporina
En la anemia aplásica, el trasplante de células madre Trasplante de células madre hematopoyéticas El trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es una técnica en rápida evolución que ofrece una posible cura para los cánceres hematológicos ( leucemias, linfomas, mieloma) y otros trastornos... obtenga más información hematopoyéticas puede ser curativo y es el tratamiento de elección, especialmente en pacientes más jóvenes con un donante compatible. En el momento del diagnóstico, se evalúa la compatibilidad HLA (human leukocyte antigen) de los hermanos. Como las transfusiones plantean un riesgo para el trasplante ulterior, sólo se usan derivados hemáticos cuando es esencial.
En aquellos pacientes no aptos para el trasplante o que carecen de un donante, el tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocítica equina (ATG) combinada con ciclosporina produce tasas de respuesta generales de aproximadamente 60 a 80%. Pueden ocurrir reacciones alérgicas y enfermedad del suero. En casos refractarios, los agonistas de la trombopoyetina han demostrado cierta eficacia en ensayos clínicos, al igual que los trasplantes de médula ósea haploidénticos (1 Referencias del tratamiento La anemia aplásica es un trastorno de la célula madre hematopoyética que provoca la pérdida de precursores de las células sanguíneas, hipoplasia o aplasia de la médula ósea y citopenias en dos... obtenga más información , 2 Referencias del tratamiento La anemia aplásica es un trastorno de la célula madre hematopoyética que provoca la pérdida de precursores de las células sanguíneas, hipoplasia o aplasia de la médula ósea y citopenias en dos... obtenga más información ).
Referencias del tratamiento
1. DeZern AE, Zahurak M, Symons H, et al: Alternative donor transplantation with high-dose post-transplantation cyclophosphamide for refractory severe aplastic anemia. Biol Blood Marrow Transplant 23(3):498–504, 2017. doi: 10.1016/j.bbmt.2016.12.628
2. Winkler T, Fan X, Cooper J, et al: Treatment optimization and genomic outcomes in refractory severe aplastic anemia treated with eltrombopag. Blood 133(24):2575–2585, 2019. doi: 10.1182/blood.2019000478
Conceptos clave
La anemia aplásica involucra una panhipoplasia de la médula ósea con anemia, leucopenia y trombocitopenia asociadas.
Muchos casos son idiopáticos, pero los productos químicos, las drogas o la radiación pueden estar causado.
El examen de la médula ósea muestra un grado variable de hipocelularidad.
El tratamiento consiste en trasplante de células madre o inmunosupresión con globulina antitimocítica equina y ciclosporina.
