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Disproteinemias que causan púrpura vascular

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Revisado médicamente oct 2021 | Modificado nov 2021
Vista para pacientes
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Las enfermedades causadas por proteínas anormales en la sangre, habitualmente inmunoglobulinas, pueden incidir en la fragilidad vascular y provocar una púrpura.

Púrpura se refiere a las lesiones cutáneas o mucosas purpúreas causadas por hemorragia. Las lesiones pequeñas (< 2 mm) se denominan petequias y las lesiones grandes se denominan equimosis o hematomas.

Amiloidosis

La amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis incluye un grupo de trastornos dispares caracterizados por el depósito extracelular de fibrillas insolubles compuestas por proteínas agrupadas irregularmente. Estas proteínas... obtenga más información Amiloidosis causa depósito de amiloide dentro de los vasos de la piel y el tejido subcutáneo, lo que puede aumentar la fragilidad vascular y provocar púrpura. La púrpura típicamente ocurre en los miembros superiores en contraste con la trombocitopenia inmune Tromboticopenia inmunitaria La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorragíparo, en general sin anemia ni leucopenia. Por lo general, es crónica en adultos, pero suele ser aguda y autolimitada en niños. El tamaño... obtenga más información Tromboticopenia inmunitaria , en la que la púrpura ocurre principalmente en los miembros inferiores. En algunos pacientes, el factor X de coagulación es adsorbido por el amiloide, con la consiguiente deficiencia, pero ésta en general no causa hemorragia. La púrpura periorbitaria o el exantema purpúrico que se manifiesta en un paciente sin trombocitopenia después de acariciar suavemente la piel sugiere una amiloidosis. Algunos pacientes con amiloidosis tienen macroglosia (lengua agrandada) y pueden presentar depósitos de amiloide en la piel.

La mayoría de los pacientes tienen niveles elevados de cadenas ligeras libres en suero. El diagnóstico de la amiloidosis se confirma mediante biopsia de tejido (p. ej., tinción birrefringente rojo Congo del tejido afectado o del aspirado de un panículo adiposo).

Crioglobulinemia

La crioglobulinemia produce inmunoglobulinas que precipitan cuando se enfría el plasma (es decir, crioglobulinas) mientras circula por la piel y el tejido subcutáneo de los miembros. Las crioglobulinas pueden ser IgG, IgM o IgA. Las crioglobulinas mixtas suelen estar compuestas por IgM que forma complejos con una IgG monoclonal o policlonal. Los inmunocomplejos pueden interferir con la función plaquetaria normal y la polimerización de la fibrina. En ocasiones, las inmunoglobulinas monoclonales formadas en la macroglobulinemia Macroglobulinemia La macroglobulinemia es un trastorno maligno de las células plasmáticas en el que los linfocitos B producen cantidades excesivas de proteínas M IgM. Las manifestaciones pueden incluir hiperviscosidad... obtenga más información (linfoma linfoplasmocítico) o en el mieloma múltiple Mieloma múltiple El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas que producen una inmunoglobulina monoclonal e invaden y destruyen el tejido óseo adyacente. Las manifestaciones frecuentes incluyen lesiones... obtenga más información Mieloma múltiple se comportan como crioglobulinas, al igual que los inmunocomplejos IgM-IgG formados en algunas enfermedades infecciosas crónicas, la mayoría de las veces hepatitis C Hepatitis C, crónica La hepatitis C es una causa común de hepatitis crónica. A menudo es asintomática hasta que se producen manifestaciones de la enfermedad hepática crónica. El diagnóstico se confirma mediante... obtenga más información . Las crioglobulinas también pueden ser idiopáticas. La crioglobulinemia también puede causar vasculitis de pequeños vasos, que pueden provocar púrpura; la hiperviscosidad y el traumatismo vascular directo pueden contribuir. La crioglobulinemia puede manifestarse con necrosis hemorrágica acral, púrpura palpable, livedo reticularis y úlceras en las piernas.

Las crioglobulinas pueden detectarse por pruebas de laboratorio.

Púrpura hipergammaglobulinémica

La púrpura hipergammaglobulinémica es una púrpura vasculítica que afecta fundamentalmente a mujeres. Aparecen grupos de pequeñas lesiones purpúricas palpables, recurrentes, en las piernas. Estas lesiones dejan pequeñas manchas marrones residuales. Muchos pacientes presentan manifestaciones de un trastorno inmunitario de base (p. ej., síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmunitaria crónica, relativamente frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por sequedad bucal, de ojos y de otras... obtenga más información Síndrome de Sjögren , lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico [lupus eritematoso sistémico]). El hallazgo diagnóstico es un aumento policlonal en la IgG. Puede ser necesaria una biopsia de piel.

Vasculitis asociada a inmunoglobulina A

vasculitis asociada a inmunoglobulina A Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV) La vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes llamada púrpura de Schönlein-Henoch) es una vasculitis que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Es más frecuente en niños. Las manifestaciones... obtenga más información Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV) (púrpura de Henoch-Schonlein) es una vasculitis de pequeños vasos mediada por IgA que ocurre principalmente en niños. Afecta la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones. La púrpura palpable se desarrolla principalmente en la parte inferior de las piernas y los glúteos. Debido a su distribución, puede confundirse con eritema nudoso, una paniculitis inflamatoria reactiva que puede ocurrir en pacientes con una variedad de trastornos infecciosos, inmunitarios, neoplásicos e inducidos por fármacos.

Síndrome de hiperviscosidad

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NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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