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Generalidades sobre los trastornos de las células plasmáticas

(Disproteinemias, gammapatías monoclonales, paraproteinemias, discrasias de células plasmáticas)

Por

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Revisado médicamente oct 2021 | Modificado nov 2021
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Los trastornos de las células plasmáticas son un grupo diverso de enfermedades de etiología desconocida que se caracteriza por

  • La proliferación desproporcionada de un clon único de células B

  • La presencia de una inmunoglobulina o subunidad polipeptídica estructural y electroforéticamente homogéneas (monoclonal) en suero, orina o ambos

Fisiopatología

Después de aparecer en la médula ósea, los linfocitos B indiferenciados ingresan en los tejidos linfoides periféricos, como ganglios linfáticos, bazo e intestino (p. ej., placas de Peyer). Ahí comienzan a diferenciarse en células maduras que pueden responder, cada una, a una cantidad limitada de antígenos. Después de hallar el antígeno apropiado, algunos linfocitos B presentan proliferación clonal a células plasmáticas. Cada línea clonal de células plasmáticas está dedicada a sintetizar una inmunoglobulina específica que consiste en 2 cadenas pesadas idénticas (gamma [γ], mu [μ], alfa [α], delta [δ] o epsilon [ε]) y 2 cadenas livianas idénticas (kappa [κ] o lambda [λ]). Normalmente, se produce un ligero exceso de cadenas livianas, y es habitual la excreción urinaria de pequeñas cantidades de cadenas livianas policlonales libres ( 40 mg/24 horas).

En los trastornos de células plasmáticas, la proliferación desproporcionada de un clon produce un aumento correspondiente de la concentración sérica de su producto, la proteína de la inmunoglobulina monoclonal (proteína M). Las proteínas M pueden consistir en cadenas pesadas y livianas o sólo un tipo de cadena.

Las complicaciones de la proliferación de las células plasmáticas y la producción de proteína M incluyen las siguientes:

Los trastornos de las células plasmáticas pueden abarcar desde cuadros estables asintomáticos (en los que solo está presente la proteína monoclonal) hasta cánceres progresivos (p. ej., mieloma múltiple Mieloma múltiple El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas que producen una inmunoglobulina monoclonal e invaden y destruyen el tejido óseo adyacente. Las manifestaciones frecuentes incluyen lesiones... obtenga más información Mieloma múltiple —para la clasificación, véase tabla Clasificación de los trastornos de células plasmáticas Clasificación de los trastornos de células plasmáticas Clasificación de los trastornos de células plasmáticas ). Rara vez, se producen trastornos de las células plasmáticas en pacientes con hipersensibilidad a fármacos (p. ej., sulfamidas, fenitoína, penicilina), con presuntas infecciones virales y después de la cirugía cardíaca o de un trasplante.

Tabla

Diagnóstico

Pueden sospecharse trastornos de células plasmáticas ante manifestaciones clínicas, con mayor frecuencia enfermedad ósea, insuficiencia renal y recuentos hematimétricos bajos, o un hallazgo incidental de aumento de las proteínas séricas o proteinuria que insta a una evaluación más exhaustiva mediante electroforesis de proteínas séricas o urinarias. La electroforesis a menudo detecta una proteína M y/o elevación de los niveles de cadenas ligeras libres en suero. Estos hallazgos se evalúan mejor mediante electroforesis con inmunofijación para identificar clases de cadenas pesadas o livianas.

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NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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