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Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF)

(Síndrome de anticuerpos anticardiolipina, síndrome de anticoagulante lúpico)

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificación del contenido ene 2021
Información: para pacientes
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El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmunitaria en la que los pacientes tienen anticuerpos contra las proteínas de unión a fosfolípidos. Pueden ocurrir trombos venosos o arteriales. La fisiopatología no se conoce con precisión. El diagnóstico se realiza mediante pruebas sanguíneas. La anticoagulación se utiliza a menudo para la prevención y el tratamiento.

El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) es un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios En los trastornos autoinmunitarios, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra un antígeno endógeno (autoantígeno). Las siguientes reacciones de hipersensibilidad pueden estar involucradas... obtenga más información que se manifiesta por trombosis y (durante el embarazo) muerte fetal causada por diversos anticuerpos dirigidos contra una o más proteínas de unión a fosfolípidos (p. ej., beta2-glucoproteína I, protrombina, anexina A5).

La anexina 5 se puede unir a los componentes fosfolipídicos de la membrana para evitar que la membrana celular active la coagulación. Si los autoanticuerpos desplazan la annexina 5, las superficies de las células endoteliales procoagulantes pueden quedar expuestas y desencadenar trombosis arteriales o venosas Generalidades sobre los trastornos trombóticos En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información .

El mecanismo preciso de la trombosis en pacientes con autoanticuerpos contra la beta-2-glucoproteína 1 unida a fosfolípidos es desconocido.

Paradójicamente, lo resultados de las pruebas de coagulación in vitro pueden estar prolongadas, porque los autoanticuerpos contra las proteínas de unión a los fosfolípidos interfieren con el ensamblaje de los factores de coagulación y la activación de los componentes fosfolipídicos agregados al plasma para iniciar las pruebas. El anticoagulante lúpico es un autoanticuerpo que se une a los complejos de fosfolípidos unidos a proteínas. Al principio, se lo reconoció en pacientes con lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico , pero estos pacientes representan, en la actualidad, solo una minoría de aquellos con el autoanticuerpo.

También pueden desarrollarse otros síntomas de la trombosis venosa o arterial. Los pacientes con autoanticuerpos contra la protrombina unida a fosfolípidos pueden tener niveles de protrombina circulante que sean lo suficientemente bajos como para aumentar el riesgo de sangrado. Algunos pacientes presentan trombocitopenia Generalidades sobre los trastornos plaquetarios Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula... obtenga más información Generalidades sobre los trastornos plaquetarios .

Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos catastrófico

En una pequeña proporción de pacientes con síndrome antifosfolípido, se producen trombosis generalizadas en pequeños vasos que suministran múltiples órganos, que con frecuencia incluyen el encéfalo (causando defectos neurológicos). Este síndrome se llama síndrome antifosfolípido catastrófico y puede confundirse con la coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información (CID), la trombocitopenia inducida por heparina Trombocitopenia inducida por heparina Puede haber destrucción plaquetaria por causas inmunitarias (infección viral, fármacos, trastornos del tejido conectivo o linfoproliferativos, transfusiones de sangre) o no inmunitarias (sepsis... obtenga más información (TIH) y la microangiopatía trombótica (MAT). Su tratamiento incluye dosis altas de corticosteroides, anticoagulación, plasmaféresis y algunas veces rituximab (un anticuerpo monoclonal anti-CD20) o eculizumab (un anticuerpo monoclonal contra el componente C5 del complemento).

Diagnóstico

  • Pruebas de laboratorio, comenzando con el tiempo de tromboplastina parcial (TTP)

Las pruebas de TTP se realizan en pacientes que se espera se sometan a un procedimiento invasivo o en aquellos con sangrado o coagulación inexplicable. Se sospecha anticoagulante lúpico si el TTP está prolongado y no se corrige de inmediato al realizar una mezcla 1:1 con plasma normal, pero sí se normaliza al agregar una cantidad excesiva de fosfolípidos.

Los anticuerpos antifosfolípidos en plasma del paciente se miden directamente mediante inmunoanálisis de anticuerpos IgG e IgM que se unen a los complejos fosfolípido-beta2-glucoproteína 1.

Tratamiento

  • Anticoagulación

Se han usado heparina, warfarina (excepto en las mujeres embarazadas) y aspirina para la profilaxis y el tratamiento.

Es posible pero todavía no se confirmó si los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) Tratamiento En las personas sanas hay un equilibrio homeostático entre las fuerzas procoagulantes (coagulación) y las fuerzas anticoagulantes y fibrinolíticas. Numerosos factores genéticos, adquiridos y... obtenga más información que inhiben la trombina (dabigatrán) o el factor Xa (p. ej., rivaroxabán, apixabán) se pueden utilizar en lugar de la heparina o la warfarina para este trastorno.

Fármacos mencionados en este artículo

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SOLIRIS
RITUXAN
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