El xantogranuloma juvenil es un síndrome histiocítico relacionado con las células dendriticas que generalmente afecta solo la piel y causa lesiones únicas o múltiples, que pueden resolverse en forma espontánea.
Puede haber compromiso sistémico, que causa lesiones de órganos viscerales, sobre todo el hígado, los pulmones y/o la médula ósea.
El xantogranuloma juvenil rara vez se asocia con neurofibromatosis y/o leucemia mielomonocítica juvenil.
Se pueden usar corticosteroides tópicos o sirolimús para tratar las lesiones cutáneas. Las lesiones sistémicas se tratan con quimioterapia similar a la utilizada para la histiocitosis de células de Langerhans. Se han identificado mutaciones en la vía de la proteína cinasa activada por mitógenos (MAPK), por lo que también se puede utilizar terapia biológica.
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