Autoanticuerpos específicos contra miositis y asociados
Autoanticuerpos | Características clínicas |
|---|---|
Síndrome antisintetasa* | |
Anti-Jo-1 | Miositis† Enfermedad pulmonar intersticial |
Anti-PL-7 | Enfermedad pulmonar intersticial† Miositis |
Anti-PL-12 | Enfermedad pulmonar intersticial† Miositis |
Anti-ej | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Anti-OJ | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Anti-KS | Enfermedad pulmonar intersticial† Miositis |
Anti-Zo | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Anti-Ha | Enfermedad pulmonar intersticial Miositis |
Dermatomiositis | |
Anti-Mi-2 | Enfermedad cutánea grave Responde bien al tratamiento |
Anti-MDA5 | Síndrome cardiopulmonar, enfermedad pulmonar intersticial grave Dermatomiositis amiopática, pápulas palmares, úlceras cutáneas |
Anti-TIF1g | Mayor riesgo de cáncer |
Anti-NXP-2 | Calcinosis subcutánea Mayor riesgo de cáncer |
Miopatía necrosante inmunitaria | |
Anti-SRP | Grave, difícil de tratar |
Anti-HMGCR | Miopatía inmunomediada asociada a estatinas (rara vez puede presentarse sin una exposición previa a estatinas recetadas); puede persistir tras la suspensión del tratamiento con estatinas |
Miositis con cuerpos de inclusión | |
5'-nucleotidasa citosólica 1A | Miositis con cuerpos de inclusión |
Síndrome de superposición | |
anti-PM-Scl | Miositis Esclerosis sistémica Enfermedad pulmonar intersticial Manos de mecánico, calcinosis, fenómeno de Raynaud |
anti-Ku | Miositis Esclerosis sistémica (particularmente esclerosis sistémica cutánea limitada) Enfermedad pulmonar intersticial Artritis, compromiso esofágico, fenómeno de Raynaud |
anti-U3-RNP | Miositis Esclerosis sistémica (particularmente esclerosis sistémica cutánea difusa) |
*Todos estos autoanticuerpos pueden estar presentes en pacientes con formas completas o incompletas de síndrome antisintetasa. Las características del síndrome antisintetasa incluyen fiebre, artritis no erosiva, enfermedad pulmonar intersticial, hiperqueratosis de la cara radial de los dedos (manos de mecánico) y fenómeno de Raynaud. Podría identificarse el exantema de la dermatomiositis. Los pacientes con anticuerpos del síndrome de antisintetasa y enfermedad muscular pueden tener hallazgos de dermatomiositis o polimiositis. | |
†Esta característica es la más prominente. | |
Data from Mammen A: Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467–484. doi:10.1016/B978-0-444-63432-0.00025-6 and from Fredi M, Cavazzana I, Franceschini F. The clinico-serological spectrum of overlap myositis. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):637-643. doi:10.1097/BOR.0000000000000536. | |