Características principales de las dos porfirias hepáticas más comunes
Porfiria | Síntomas de presentación | Factores exacerbantes | Pruebas de cribado más importantes* | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|
Porfiria aguda intermitente | Neurovisceral (intermitente, aguda) | Ingestión de alcohol Ayuno/dieta estricta Manga gástrica o cirugía de derivación Infecciones Fármacos (con mayor frecuencia, inductores del citocromo P-450) Solventes orgánicos Estrés físico o emocional/enfermedad intercurrente Progesterona/progestágenos | PBG y creatinina urinarias † | Glucosa Hemo Givosiran |
Porfiria cutánea tardía | Lesiones cutáneas ampollares (crónicas) | Ingestión de alcohol Estrógenos Hidrocarburos halogenados Virus de la hepatitis C HIV Hierro Tabaquismo | Porfirinas urinarias o plasmáticas | Antivirales de acción directa para curar la infección por el virus de la hepatitis C Dosis bajas de cloroquina o hidroxicloroquina Flebotomía |
*En la fase sintomática. | ||||
† La creatinina se obtiene para normalizar los niveles urinarios de PBG, ya que la dilución urinaria varía. | ||||
PBG = porfobilinógeno. | ||||